INTRODUCCIÓN

El cor triatriatum es una anomalía anatómica congénita poco frecuente con una incidencia menor del 1% de todas las cardiopatías congénitas. Se debe a un defecto en la unión entre la vena pulmonar común y la aurícula izquierda y consiste en una membrana fibromuscular que divide la aurícula izquierda en dos cámaras1,2. Dependiendo del grado de integridad de dicha membrana podemos clasificar el cor triatriatum como obstructivo o no obstructivo. Este último puede ser asintomático y ser diagnosticado casualmente tras un estudio ecocardiográfico por otras causas3.

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se ha relacionado con diferentes tipos de alteraciones anatómicas4,5, siendo las más frecuentes la anomalía de Ebstein6 y los divertículos del seno coronario7.

Presentamos una paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White debido a una vía accesoria localizada en la pared lateral del anillo mitral asociada con un cor triatriatum no obstructivo y tratada con éxito mediante ablación con radiofrecuencia.

CASO CLÍNICO

Mujer de 34 años remitida para la realización de estudio electrofisiológico y eventual ablación con radiofrecuencia por historia de palpitaciones paroxísticas de varios años de evolución y síndrome de Wolff-Parkinson-White. No tenía otros antecedentes de interés y se encontraba en clase funcional I/IV de la NYHA. En la exploración física no presentaba hallazgos significativos. El eletrocardiograma de superficie mostraba una onda delta con una morfología que sugería la presencia de una vía accesoria con inserción ventricular en la pared lateral del anillo mitral. Debido a que la paciente no aportaba ningún trazado eletrocardiográfico durante los episodios clínicos de taquicardia, se realizó una prueba de esfuerzo en la que persistía la preexcitación a la frecuencia cardíaca máxima.

Con el fin de estudiar las propiedades de la vía accesoria, la inducibilidad de la taquicardia y eventualmente realizar ablación con radiofrecuencia, propusimos a la paciente la realización de un estudio electrofisiológico. Previamente a este procedimiento se realizó un ecocardiograma transtorácico en el que se observó una estructura ecodensa que dividía la aurícula izquierda transversalmente. Durante el estudio Doppler color no se observaron alteraciones en el flujo ni gradiente a través de dicha membrana. Se decidió la realización de un ecocardiograma transesofágico, que puso de manifiesto una estructura membranosa multiperforada insertada medialmente en la fosa oval y lateralmente en el margen superior del orejuela izquierda (fig. 1). En el estudio Doppler tampoco se encontró gradiente de flujo a través de dicha membrana.

Fig. 1. Imágenes ecocardiográficas. A: proyección apical-cuatro cámaras en la que se visualiza la membrana del cor triatriatum en la aurícula izquierda señalada por flechas. B: ecocardiograma transesofágico en el que se observa una membrana insertada medialmente al septo interauricular en el margen inferior de la fosa oval y lateralmente al margen superior de la orejuela izquierda (flechas blancas). AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho.

El estudio electrofisiológico identificó una vía accesoria en la pared lateral del anillo mitral, con un período refractario anterógrado y retrógrado menor de 270 ms. Con estimulación eléctrica programada desde la aurícula derecha con un extraestímulo se indujo de forma reproducible una taquicardia ortodrómica que incorporaba la vía accesoria como brazo retrógrado con un intervalo R-R de 310 ms.

Antes de iniciar el procedimiento de cartografía y la ablación de la vía accesoria se realizaron ventriculografías izquierda y derecha, así como coronariografía izquierda, sin que se observaran anomalías anatómicas durante el estudio angiográfico.

Se realizó una sola aplicación de radiofrecuencia en el lado ventricular del anillo mitral por vía retrógrada transaórtica (fig. 2), y desapareció la preexcitación en dos segundos. Posteriormente no se documentó conducción retrógrada por la vía accesoria y no fue posible inducir la taquicardia.

Fig. 2. Posición del catéter de ablación en el lugar de éxito. A y B: se observa la posición del catéter de ablación en el lugar de éxito señalado por flechas. B: realizamos una ventriculografía derecha para definir el anillo mitral (línea de puntos) y la aurícula izquierda. C: se aprecian los electrogramas registrados previos a la aplicación de radiofrecuencia. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; ADA: aurícula derecha alta; CS: seno coronario; PE: catéter de ablación.

DISCUSIÓN

La asociación entre anomalías cardíacas congénitas y el síndrome de Wolff-Parkinson-White es bien conocida4-8. En estos pacientes, la presencia de estas alteraciones anatómicas puede incrementar el grado de dificultad durante la ablación con radiofrecuencia. Las anomalías anatómicas que con más frecuencia se relacionan con el síndrome de Wolff-Parkinson-White son los divertículos en el seno coronario y la anomalía de Ebstein.

Describimos la existencia de una vía accesoria en un paciente con un cor triatriatum que fue diagnosticado ecográficamente de forma casual. Aunque la anomalía anatómica no implicó un incremento en la dificultad durante el posicionamiento del catéter de ablación en el lugar de éxito, la eventual realización del procedimiento utilizando una aproximación transeptal habría sido difícil e incluso peligrosa.

En conclusión, en todos los pacientes que se someten a ablación con radiofrecuencia de una vía accesoria es necesario descartar variantes o anomalías anatómicas congénitas, para lo cual el ecocardiograma es una herramienta diagnóstica de gran utilidad y de uso obligatorio.

Correspondencia: Dr. F. Wangüemert. Servicio de Cardiología. Hospital de Gran Canaria Dr. Negrín. Barranco de la Ballena, s/n. 35020 Las Palmas de Gran Canaria. Correo electrónico: fwanguemert@correo.hpino.rcanaria.es Recibido el 30 de agosto del 2000. Aceptado para su publicación el 30 de noviembre del 2000.