INTRODUCCIÓN

Los sarcomas primarios del corazón son tumores malignos muy poco frecuentes que se caracterizan por un crecimiento rápido, lo que habitualmente conduce a la muerte en un plazo de tiempo breve. Presentamos el caso de un sarcoma del tabique interauricular con un crecimiento extraordinariamente rápido y letal, documentado por las distintas técnicas de imagen no invasivas realizadas, que pone en evidencia la imposibilidad temporal de llevar a cabo cualquier tipo de abordaje terapéutico.

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años diagnosticada de valvulopatía mitral reumática, sometida a cirugía de sustitución valvular en 1981 y sustitución protésica en 1990, implantándose en ambas ocasiones una prótesis biológica. Presentaba fibrilación auricular crónica desde 1990 y seguía tratamiento anticoagulante. Dos meses antes de su ingreso comenzó con clínica de malestar general, astenia y disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos en los 3 días previos al ingreso. En la analítica destacaba una hemoglobina de 9,1 g/dl, una LDH de 1831 U/l con una haptoglobina de < 5,8 mg/dl, compatible con anemia hemolítica. A los 2 días del ingreso se realizó una ecocardiografía transtorácica, que puso de manifiesto una insuficiencia mitral periprotésica moderada con una imagen pequeña y triangular, de engrosamiento del tabique interauricular próxima a la raíz aórtica (fig. 1A). Por el cuadro clínico y los hallazgos ecocardiográficos iniciales se sospechó una endocarditis subaguda. Cinco días más tarde se realizó una ecocardiografía transesofágica, que evidenció una dehiscencia de la prótesis mitral con insuficiencia moderada y una gran masa localizada en el tabique inter-auricular que se extendía a ambas aurículas, ocupando más de la mitad de la aurícula derecha, infiltrando parte de la vena cava superior y el anillo aórtico (fig. 1B). La paciente progresivamente desarrolló signos evidentes de insuficiencia cardíaca derecha y de síndrome de vena cava superior. A los 12 días del ingreso se realizó una resonancia magnética nuclear en la que se objetivó una gran masa, de 8 cm de diámetro, que ocupaba toda la aurícula derecha y la desembocadura de la vena cava superior (fig. 2). A los 14 días fue intervenida resuturando la bioprótesis y resecando la extensa tumoración de forma parcial, por ser inviable una resección total. La paciente falleció 3 días después de la intervención por fallo multiorgánico. El examen microscópico puso de manifiesto un sarcoma indiferenciado con un alto índice mitótico y numerosas áreas de necrosis (fig. 3).

Fig. 1. A: ecocardiografía transtorácica realizada a los 2 días del ingreso, en un plano subcostal eje corto en la válvula aórtica, donde se observa una imagen de engrosamiento triangular en el tabique interauricular cerca del anillo aórtico. B: ecocardiografía transesofágica realizada a los 7 días del ingreso, plano transversal alto de grandes vasos, en donde se visualiza una gran masa que infiltra en tabique inter-auricular extendiéndose a ambas aurículas, ocupando más de la mitad de la aurícula derecha. RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; AO: aorta.

Fig. 2. Resonancia magnética nuclear realizada a los 12 días del ingreso, plano transversal en el que se observa una gran masa que ocupa la totalidad de la aurícula derecha.

Fig. 3. Imagen histológica del tumor, en el que se observa una proliferación celular con núcleo atípico, con un alto índice de mitosis y con numerosas áreas de necrosis, sugestivo de sarcoma indiferenciado.

DISCUSIÓN

La incidencia de tumores cardíacos primarios en series necrópsicas se sitúa entre el 0,001-0,28% 1. De entre éstos, los malignos representan de un 10 a un 25% 2,3. Existen una serie de características clínicas e histopatológicas que sugieren malignidad y mal pronóstico, como el crecimiento rápido e infiltrativo, la localización intramural e intracavitaria, la presencia de metástasis a distancia, un índice mitótico alto y la existencia de necrosis, no así el tipo histológico ni la presencia de diferenciación 4,5.

Aunque los tumores malignos se caracterizan por un crecimiento rápido no existe, en nuestro conocimiento, ningún caso de sarcoma cardíaco publicado en la bibliografía, con una proliferación espectacular en menos de dos semanas. Dicho crecimiento acelerado, causante de una evolución clínica fulminante, fue documentado mediante técnicas de imagen como la ecocardiografía, tanto transtorácica como transesofágica, y la resonancia magnética nuclear. Existe evidencia de una mayor supervivencia cuando estos tumores se tratan mediante cirugía de resección total en un estadio muy precoz 6-8. Este caso ilustra la enorme dificultad para instaurar una terapéutica precozmente, que ofrezca unas mínimas expectativas de vida a medio plazo como la cirugía de resección total y/o la quimioterapia/radioterapia. Dicha dificultad viene dada habitualmente por un retraso diagnóstico (en nuestro caso la sintomatología de la paciente fue atribuida a una insuficiencia valvular periprotésica con anemia hemolítica o a un proceso endocardítico subagudo) y/o por el crecimiento tan rápido del tumor, como ocurrió en esta paciente.