INTRODUCCIÓN

La disección coronaria espontánea es una de las entidades clinicopatológicas más raras que pueden afectar al árbol coronario, de tal forma que son poco más de un centenar los casos descritos hasta ahora. Suele afectar a personas jóvenes, sobre todo mujeres, muchas veces en relación con el embarazo y puerperio. La arteria descendente anterior es la más frecuentemente afectada, seguida de la coronaria derecha y del tronco común, siendo excepcional la afectación concomitante de los tres vasos principales 1,2 . La presentación clínica habitual es la muerte súbita o el infarto agudo de miocardio, por lo que la mayoría de las veces el diagnóstico se establece mediante la autopsia o la coronariografía, siendo sumamente raro que se manifieste por un cuadro de angina prolongada 3 . Presentamos el caso clínico de una mujer joven, en período puerperal, que a raíz de un cuadro de angina de reposo prolongada fue diagnosticada de disección espontánea de la arteria coronaria derecha tras la sospecha inicial derivada de un ecocardiograma transtorácico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una mujer de 31 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, que 10 días después de un parto triple en el que se administró metilergometrina ( Methergin ) como uterotónico, presentó una crisis de dolor centrotorácico opresivo, en reposo y nocturno, de unos 20 minutos de duración, con importante cortejo vegetativo asociado. Una vez en urgencias del hospital repitió la crisis de dolor, constatándose en el ECG una elevación del segmento ST de 3 mm en derivaciones inferiores y descenso del mismo en I, aVL, V2 y V3. La clínica y los cambios del ECG cedieron a los pocos minutos, tras la administración de nitroglicerina sublingual. Las enzimas seriadas fueron normales y en los registros del ECG sucesivos sólo se observó una inversión de la onda T en cara inferior, sin desarrollo de ondas Q. Un ecocardiograma transtorácico, en un corte transversal de cuatro cámaras a nivel de la raíz aórtica, mostró una dilatación de la porción proximal de la arteria coronaria derecha (fig. 1). El cateterismo cardíaco y la coronariografía evidenció un ventrículo izquierdo con función sistólica global y segmentaria normales, así como una presión de llenado también normal. El árbol coronario izquierdo presentaba un aspecto angiográfico sano y en la coronaria derecha, que era dominante, se visualizó una disección helicoidal que se originaba en el mismo ostium y llegaba hasta el tercio medio con relleno de la falsa luz de abajo hacia arriba (fig. 2). La paciente recibió tratamiento con bloqueadores beta y heparina estabilizándose su cuadro clínico. Una prueba de esfuerzo realizada días después no mostró isquemia inducible, por lo que se decidió continuar con tratamiento farmacológico. En la evolución posterior, al cabo de más de un año, no se ha producido ningún episodio de consideración y la paciente se encuentra asintomática.

Las disecciones coronarias pueden ser primarias o secundarias a una disección aórtica, a un traumatismo torácico y a una complicación de una coronariografía diagnóstica o una angioplastia. Las disecciones primarias son muy raras, habiéndose descrito hasta la fecha poco más de un centenar de casos 1 . Su etiología, curso clínico y opciones terapéuticas no son bien conocidas. Pueden aparecer en vasos con enfermedad aterosclerótica o bien en vasos de aspecto angiográfico sano 4 . Suelen afectar más a menudo a mujeres (75%), siendo la arteria descendente anterior la más frecuentemente comprometida, seguida del tronco coronario izquierdo y la coronaria derecha. De los casos descritos se desprende que la afectación del árbol coronario izquierdo es más frecuente en mujeres y la afectación de la coronaria derecha en varones 2 . Aproximadamente un 25% de los casos de disección primaria acaece en mujeres jóvenes en relación con el embarazo o puerperio, achacándose la disección a los cambios hormonales propios de este estado que, de alguna manera, debilitarían la capa media de la arteria haciéndola más susceptible a la disección; el estrés hemodinámico del parto podría provocar una disrupción de la íntima arterial, seguida posteriormente de una verdadera disección. Para otros casos no relacionados con el embarazo o con vasos ateroscleróticos se ha invocado un síndrome de Marfan, una hemorragia de los vasa vasorum de la capa media o una inflamación de la adventicia 2,4 . En España hay un caso descrito asociado a la administración de thiomucase , agente lipolítico que potencia la acción de la hialuronidasa y que teóricamente podría afectar el tejido conjuntivo de la pared arterial, en el que la disección afectaba al tronco coronario izquierdo y provocó un infarto de miocardio anterior extenso con shock cardiogénico 5 . En nuestra paciente es posible que la administración tras el parto de methergin, derivado semisintético de la ergometrina o ergonovina usado como estimulante de la tonicidad del útero, pue- da haber tenido alguna relación por su efecto vasocons- trictor, actuando sobre unos vasos coronarios expuestos, como se ha dicho antes, a los cambios hormonales del embarazo.

Las manifestaciones clínicas pueden abarcar todo el espectro de la cardiopatía isquémica, siendo las más usuales la muerte súbita y el infarto de miocardio, a menudo de fatal desenlace; como en las mujeres es más frecuente la afectación del árbol coronario izquierdo, es explicable la mayor mortalidad asociada a las mismas. La angina inestable, en forma de angina de reposo prolongada simulando una angina de Prinzmetal tal y como se presentó en la paciente aquí descrita, es extremadamente rara 3 .

El diagnóstico se hace mediante la coronariografía. Antes de la generalización de esta técnica, el diagnóstico habitualmente se hacía post mortem, en la necropsia. Con el uso casi rutinario de la coronariografía en los síndromes isquémicos agudos, la mayoría de los casos publicados actualmente son diagnosticados por esta técnica, al tiempo que parece haber aumentado su frecuencia. El signo característico es la aparición de una línea radiolucente que separa la falsa de la verdadera luz, siendo esa línea la capa íntima y parte de la media arterial; puede haber compresión de la luz verdadera resultando en cambios de calibre del vaso o incluso en verdaderas estenosis. Aunque en nuestra paciente se llegó al diagnóstico mediante una coronariografía, el eco transtorácico permitió sospechar la presencia de la misma al encontrar un aumento importante del diámetro de la arteria coronaria derecha proximal. Hasta la fecha, no conocemos la existencia de ninguna publicación en donde se hayan relacionado los hallazgos de la coronariografía con los del eco transtorácico. El eco transesofágico junto con el Doppler color permite una mejor visualización de los segmentos proximales de las arterias coronarias, con una alta sensibilidad para la detección de su origen normal en aorta. Varios estudios han demostrado la gran utilidad de esta técnica para identificar el origen, curso y relación con los grandes vasos de las arterias coronarias anómalas 6 , por lo que probablemente sería también superior al eco transtorácico en la detección de disección proximal de alguna arteria coronaria; sin embargo, no hemos encontrado ninguna referencia al respecto, habiéndose descrito tan sólo el diagnóstico de una disección secundaria de la coronaria derecha en el seno de una disección aórtica 7 . Así pues, ante un síndrome isquémico agudo en una mujer joven, la visualización por eco transtorácico de un aumento del diámetro en la porción proximal de alguna de las arterias coronarias puede ser de gran ayuda para la sospecha inicial de este grave cuadro anatomoclínico y para indicar la realización de una coronariografía urgente; lógicamente la ausencia de esa imagen ecocardiográfica no descartaría la posibilidad de una disección.

El tratamiento de la disección coronaria primaria no está bien establecido, puesto que se ha utilizado el trasplante cardíaco, la revascularización quirúrgica de urgencia, la trombólisis, la angioplastia o el tratamiento médico intensivo. Recientemente se ha preconizado el empleo de un stent de modo similar a las diseccio- nes iatrógenas ocurridas en el seno de una angioplastia 8 . Probablemente el tratamiento dependerá de la repercusión clínica de la disección; no tendría que ser distinto al empleado en lesiones coronarias ateroscleróticas, de tal forma que se recomienda un tratamiento conservador si la gravedad del paciente lo permite 2,4 . En nuestro caso la situación clínica se estabilizó en pocos días, no se produjo necrosis miocárdica y la evolución con tratamiento farmacológico fue excelente.

ADDENDUM

Durante la revisión de este manuscrito ha sido diagnosticado otro caso de disección coronaria espontánea, en esta ocasión no relacionada con el embarazo, en una mujer de 41 años, fumadora de medio paquete de cigarrillos al día, sin otros factores de riesgo coronario, que presentó un infarto de miocardio de cara anterior extenso. A las dos horas del comienzo de los síntomas se le administró trombólisis, tras la cual sufrió un deterioro clínico y hemodinámico importante, por lo que se le hizo una coronariografía urgente que demostró una disección en la arteria descendente anterior, prácticamente desde su origen hasta el comienzo del tercio distal, sin visualizarse el resto del vaso. Tanto la coronaria derecha como la circunfleja tenían un aspecto angiográfico sano. La paciente recibió tratamiento farmacológico, encontrándose estable a los dos meses de evolución.