Sr. Editor:
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que puede producir aneurismas de las arterias coronarias hasta en un 25% de los casos no tratados. Es una enfermedad que se presenta mayoritariamente en niños de corta edad, y es excepcional en la edad adulta1.
Presentamos el caso de un varón adulto de 28 años de edad, fumador de 4 cigarrillos al día como único factor de riesgo cardiovascular. Como antecedente patológico destacaba un ingreso hospitalario hacía 6 meses por fiebre de un mes de evolución, acompañada de eritema generalizado y artromialgias. Tras varias exploraciones complementarias y analíticas sanguíneas mostraron trombocitosis, hipoalbuminemia, alteración del perfil hepático, elevación de velocidad de sedimentación globular (VSG) y PCR el paciente fue dado de alta con el diagnóstico de fiebre de origen desconocido. A los 6 meses reingresó por angina de esfuerzo. Se practicó una coronariografía, que mostró una enfermedad difusa y severa de todo el árbol coronario (figs. 1 y 2). El cuadro clínico y los hallazgos en las exploraciones complementarias llevaron al diagnóstico de EK no diagnosticada en la fase aguda (hacía 6 meses). Se inició tratamiento con aspirina, acenocumarol y un antianginoso. El paciente fue dado de alta y a los 2 meses del seguimiento presentó angina de esfuerzo estable en clase funcional I.
Fig. 1. Coronariografía; proyección oblicua anterior derecha que muestra un aneurisma gigante del tronco común y la descendente anterior proximal de 9 mm de diámetro, que afecta al origen de la primera septal y la primera diagonal (v. flechas), oclusión de la circunfleja proximal y enfermedad difusa grave del vaso distal.
Fig. 2. Coronariografía; proyección oblicua anterior izquierda que muestra una coronaria derecha dominante, con aneurisma de los segmentos proximal y medio de aproximadamente 7 mm de diámetro (v. flechas) y enfermedad difusa grave del vaso distal.
El diagnóstico clásico de la EK se basa en la presencia de fiebre de 5 o más días de duración y 4 o más de los siguientes signos clínicos: alteraciones cutáneas en las extremidades, exantema polimórfico, conjuntivitis bilateral no exudativa, afección de labios y cavidad oral, y adenopatías cervicales. En pacientes con fiebre de 5 o más días de duración que cumplan menos de 4 de los anteriores signos clínicos puede hacerse el diagnóstico si se detecta enfermedad coronaria, normalmente mediante ecocardiografía 2D o angiografía1. Recientemente se ha descrito la tomografía computarizada multicorte como una técnica útil para la detección de aneurismas coronarios en la EK, especialmente en los pacientes con problema de ventana ecocardiográfica (como suele ocurrir en los adultos), y sin una clara indicación para estudios invasivos, aunque ello no corresponda, propiamente, al caso que describimos2. Se define la dilatación o ectasia coronaria como un diámetro interno del vaso ≥ 2 DE por encima de la media ajustado por la edad y la superficie corporal pero < 4 mm. Se define el aneurisma3 como un diámetro ≥ 4 mm pero < 8 mm, y aneurisma gigante como un diámetro ≥ 8 mm.
El inicio de la EK en la edad adulta es extremadamente raro y, a nuestro juicio, sólo hay 63 casos publicados hasta el presente año. Se han descrito varios casos de infarto de miocardio en adultos jóvenes atribuidos a EK no diagnosticada en la infancia, uno de ellos publicado en Revista Española de Cardiología4. El caso que presentamos es el primer caso clínico de EK de inicio en la edad adulta con afección coronaria existente en la literatura médica española.
En niños, el diagnóstico y el tratamiento precoz con inmunoglobulinas se asocia con una menor incidencia de aneurismas coronarios y, por tanto, con una menor morbimortalidad1,5. Aunque la EK es una entidad rara en adultos, se debe tener presente en el diagnóstico diferencial del síndrome febril con exantema cutáneo, ya que probablemente un diagnóstico y un tratamiento precoces también disminuyan la incidencia de afección coronaria y la morbimortalidad en adultos.