La incidencia de tumores cardiacos primarios sigue siendo desconocida y existe una amplia variabilidad según las series consultadas (0,0017-0,19%)1–3. Estos datos pueden estar sesgados por el tipo de cohorte poblacional analizada.

El objetivo de este estudio es el análisis epidemiológico de la incidencia del mixoma cardiaco (MC), que es el tumor cardiaco primario más frecuente, ajustada por edad, y confirmar si hubo un aumento en el número de casos diagnosticados en nuestra serie histórica de 30 años.

Para establecer la incidencia de MC en nuestra institución, se revisaron los informes de anatomía patológica de muestras procedentes del quirófano de cirugía cardiovascular desde 1976 hasta 2016, en colaboración con el Departamento de Epidemiología de la Consejería de Sanidad de la Región de Murcia. Se llevó a cabo un análisis de la incidencia ajustada por edad (IAE) del MC tomando como referencia la población mundial y la europea, y se compararon 2 periodos históricos: 1990-2001 y 2002-2014. Se excluyeron los casos diagnosticados antes de 1990 por no disponerse de registros informatizados antes de esa fecha. El análisis de supervivencia se realizó mediante el estimador de Kaplan-Meier (KM, log-rank test), y la función acumulada de incidencia se calculó usando 1 – KM censurando todos los eventos competitivos. Se realizó un modelo de regresión lineal para saber si se había producido un aumento en el número de casos de MC diagnosticados, por quinquenios. Se utilizaron los programas estadísticos MedCalc 16.4.3 (MedCalc Software BVBA; Ostende, Bélgica) y STATA 12 (StataCorp LP; College Station, Texas, Estados Unidos).

Se identificó a un total de 63 pacientes. La media de edad al diagnóstico era 57,3±13,7 años. El 62% (n=39) eran mujeres y la proporción mujeres:varones fue de 1,25:1.

Ajustando con la población mundial como referencia, se obtuvo una IAE de 0,16 (intervalo de confianza del 95% [IC95%], 0,11-0,20) cada 100.000 habitantes, y se objetivó un aumento al comparar los 2 periodos históricos 1990-2001 (n=14; IAE=0,08; IC95%, 0,04-0,13) y 2002-2014 (n=38; IAE=0,23; IC95%, 0,15-0,29). Al ajustar con la población europea, se obtuvo una IAE de 0,21 (IC95%, 0,15-0,26)/100.000; dicho aumento también se encontró al comparar los periodos 1990-2001 (IAE=0,11; IC95%, 0,05-0,17) y 2002-2014 (IAE=0,30; IC95%, 0,21-0,38). El modelo de regresión lineal objetivó un aumento significativo del número de casos de MC diagnosticados en los últimos 3 quinquenios de la serie (coeficiente β=0,84; IC95%, 0,74-5,12; p=0,019). Se calculó el riesgo de MC acumulado hasta la edad de 75 años, que para el periodo 2002-2014 fue del 0,02% (IC95%, 0,016-0,069) en ausencia de riesgos competitivos de muerte.

La tabla 1 muestra la presencia de factores de riesgo cardiovascular y las neoplasias asociadas, la clínica al diagnóstico y la histopatología de la masa tumoral. La disnea fue el síntoma más frecuente al diagnóstico: 23 (36,5%), seguida del accidente cerebrovascular: 16 (25,4%), y la cardiopatía isquémica: 8 (12,7%). La mortalidad hospitalaria fue del 3,20% (n=2). La supervivencia a 5 años fue del 93,65%, con una mediana de supervivencia de 25,97 (IC95%, 23,69-28,25) años (figura 1A). Durante todo el periodo evaluado, 4 pacientes (6,35%) sufrieron una recidiva tumoral, 2 con síndrome de Carney (3,1%) y 2 recidivas aisladas (3,1%); la mediana a la recidiva fue de 24,99 (IC95%, 22,13-27,85) años (figura 1B).

Figura 1.

A: supervivencia acumulada. B: función de incidencia acumulada de recidivas.

(0.09MB).

El principal hallazgo que aporta nuestro estudio al conocimiento actual de los MC es que la detección y el diagnóstico han aumentado en los últimos años, lo que se pone de manifiesto como un incremento en su incidencia. En 2011, Sigurjonsson et al.4 realizaron el primer estudio epidemiológico de la IAE del MC, y obtuvieron una incidencia de 0,11 casos/100.000 habitantes. Nuestra IAE de 0,16 conjuntamente con el aumento al comparar los 2 periodos históricos pone en evidencia la falta de diagnóstico en décadas previas (asumiendo una incidencia menor que la real) y el papel crucial que ha desempeñado el desarrollo de las técnicas de imagen en cardiología paar el diagnóstico diferencial de las masas cardiacas5. La mayor accesibilidad y la especialización profesional en el estudio ecocardiográfico podrían explicar este notable incremento en el número de casos de MC diagnosticados por año, siempre teniendo en cuenta que los cambios en el uso de las técnicas diagnósticas y de la propia estructura organizativa del centro podrían haber condicionado las estimaciones realizadas y los datos de incidencia obtenidos.

Los hallazgos secundarios que aporta nuestro estudio se corresponden con el comportamiento clínico del MC. En un 25% de los pacientes, el accidente cerebrovascular fue la clínica de presentación del tumor, lo cual confirma que el MC es una causa que hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los ictus isquémicos en el grupo de edad de 50 años, así como un motivo para realizar pruebas de imagen más exhaustivas en el caso de ictus de origen indeterminado (aproximadamente 1/3 de los ictus diagnosticados entre los 45 y los 64 años)6. Por otro lado, la coexistencia de otras neoplasias en los pacientes con MC se ha estudiado poco1,3. En nuestra serie, el 26,5% de los pacientes tenían diagnóstico de otro tipo de neoplasia en otra localización, con mayor frecuencia carcinoma de mama. Esta alta incidencia pondría de manifiesto la necesidad de realizar estudios de extensión en el momento de diagnosticar un MC a fin de descartar otro tipo de cáncer simultáneo y abre futuras vías de investigación clínica en la etiología y la naturaleza de este tipo de tumores.

En conclusión, los datos más precisos de incidencia del MC muestran un aumento en el diagnóstico de estos tumores en los últimos años y evidencia el papel crucial de la ecocardiografía.