El abordaje clínico de los pacientes con enfermedad de Chagas debe tener en cuenta el pleomorfismo de su forma de presentación clínica y ciertos aspectos peculiares de la enfermedad1. Por consiguiente, la evaluación exacta del pronóstico de los pacientes con enfermedad de Chagas resulta fundamental2. Las decisiones relativas al tratamiento hay que tomarlas partiendo de un conocimiento del pronóstico de los pacientes afectados.

La miocardiopatía chagásica tiene peor pronóstico que las miocardiopatías dilatadas de otras etiologías. Ello se ha relacionado con destrucción de más miocardio en esta enfermedad en comparación con la miocardiopatía dilatada idiopática, aunque esta es una cuestión algo controvertida. Tal vez la persistencia de la actividad de la miocarditis, tanto si se debe a la participación directa del parásito como si la causa son mecanismos inmunitarios, además de la distribución difusa de las lesiones histológicas, puede contribuir al resultado más adverso de la enfermedad de Chagas6, 7. De hecho, se ha demostrado que la fibrosis miocárdica detectada mediante resonancia magnética se correlaciona inversamente con la función ventricular izquierda y con el estado clínico7. La miocardiopatía chagásica tiene peor pronóstico que las miocardiopatías dilatadas de otras etiologías. Ello se ha relacionado con destrucción de más miocardio en esta enfermedad en comparación con la miocardiopatía dilatada idiopática, aunque esta es una cuestión algo controvertida. Tal vez la persistencia de la actividad de la miocarditis, tanto si se debe a la participación directa del parásito como si la causa son mecanismos inmunitarios, además de la distribución difusa de las lesiones histológicas, puede contribuir al resultado más adverso de la enfermedad de Chagas6, 7. De hecho, se ha demostrado que la fibrosis miocárdica detectada mediante resonancia magnética se correlaciona inversamente con la función ventricular izquierda y con el estado clínico7.

Los episodios embólicos son muy frecuentes en la enfermedad de Chagas y son la tercera causa de muerte y una causa importante de discapacidad a largo plazo. Un aneurisma apical, un trombo mural, la insuficiencia cardiaca congestiva y las arritmias cardiacas parecen ser factores de riesgo importantes en la génesis del ictus isquémico relacionado con la miocardiopatía chagásica14, 16, 21, 22. El ictus puede ser también la primera manifestación de la enfermedad de Chagas en pacientes con una disfunción sistólica leve o no detectada14, 15, 21. Así pues, una disfunción sistólica leve en pacientes con enfermedad de Chagas no justifica necesariamente un buen pronóstico en cuanto a los episodios embólicos.

Sousa et al23 estudiaron prospectivamente a 1.043 pacientes con enfermedad de Chagas crónica y desarrollaron una puntuación de riesgo respecto a los eventos isquémicos. Se asignaba 2 puntos a la disfunción ventricular izquierda y 1 punto a cada uno de los siguientes factores: aneurisma apical, anomalías del segmento ST-T y edad>48 años. La anticoagulación con warfarina se consideró indicada en los pacientes con 4-5 puntos (riesgo de ictus del 4,4%/año en comparación con un riesgo de hemorragia grave del 2,0%/año). En los pacientes con 3 puntos, las tasas de eventos isquémicos y de hemorragias con la anticoagulación oral son equivalentes. En este caso, puede estar indicado el uso de ácido acetilsalicílico o warfarina, por lo que la decisión médica debe tomarse individualizadamente24. Los pacientes con sólo 2 puntos presentaron un riesgo bajo de eventos isquémicos (1,2%/año), y en ellos lo indicado es no aplicar ningún tratamiento o utilizar ácido acetilsalicílico. Por último, en los pacientes con 0-1 punto, en los que la incidencia de eventos isquémicos es próxima a cero, no fue necesaria ninguna profilaxis23, 24.

En otro estudio22 en el que participaron 213 pacientes con miocardiopatía chagásica dilatada, la incidencia total de eventos cerebrovasculares isquémicos fue de 2,67/100 años-paciente. La disfunción sistólica ventricular izquierda y el aumento de volumen de la aurícula izquierda fueron factores independientes predictivos del aumento de riesgo de accidente cerebrovascular.

En estudios a gran escala, el riesgo de tromboembolia en pacientes con insuficiencia cardiaca clínicamente estables ha sido bajo (un 1-3% por año), incluso en los casos en que había una depresión notable de la fracción de eyección y signos ecocardiográficos de trombos intracardiacos. No se han realizado ensayos clínicos en los que se haya abordado la relación coste-beneficio de una anticoagulación a largo plazo en pacientes con miocardiopatía chagásica. A pesar de la falta de datos de apoyo, la anticoagulación con warfarina está justificada sobre todo en los pacientes con miocardiopatía chagásica que ya han sufrido un evento embólico o presentan fibrilación auricular26. Se debe considerar también la anticoagulación para los pacientes en que se detecta un trombo cardiaco mediante ecocardiografía26.

La muerte súbita cardiaca es la causa de muerte más frecuente (un 55-65% de los pacientes), seguida de la insuficiencia cardiaca congestiva y la tromboembolia. La prevalencia de la muerte súbita ha sido muy diversa en los distintos estudios, lo que se ha interpretado como una expresión de la heterogeneidad de las poblaciones en estudio27. En general, la muerte súbita predomina entre los pacientes con afecciones miocárdicas menos extensas, mientras que la muerte por insuficiencia de bombeo es ligeramente más común entre los pacientes con disfunción sistólica ventricular izquierda grave o insuficiencia cardiaca congestiva27, 29, 30. El deterioro de la función sistólica ventricular izquierda es el factor predictivo de mortalidad mejor conocido, y se ha documentado claramente que se asocia a un aumento drástico del riesgo de muerte súbita31, 32, 33. Recientemente, Saramanda et al29 han puesto de manifiesto que un valor de corte de la fracción de eyección ventricular izquierda<40% es lo que aporta mayor exactitud a la predicción tanto de la mortalidad por cualquier causa como de la muerte súbita de pacientes con miocardiopatía chagásica no tratados con un desfibrilador automático implantable.

La mayoría de los pacientes con una fracción de eyección ventricular izquierda baja sufren episodios de taquicardia ventricular no sostenida en una monitorización de electrocardiograma ambulatoria estándar25. Aunque la gravedad de las arritmias ventriculares tiende a estar correlacionada con el grado de disfunción cardiaca, se puede observar taquicardia ventricular en pacientes con función ventricular izquierda general preservada1, 34. La taquicardia ventricular no sostenida en el registro Holter de 24h o en una prueba de estrés se asocia de manera independiente a mayor mortalidad1, 27, 29. Por otro lado, la ausencia de arritmias ventriculares significativas en el registro Holter de 24h no descarta el riesgo de muerte arrítmica28. Los fármacos antiarrítmicos empleados para obtener una supresión de las arritmias ventriculares no sostenidas no han mejorado la supervivencia, aun cuando la taquicardia ventricular no sostenida puede desempeñar un papel en el desencadenamiento de las taquiarritmias ventriculares25. En consecuencia, la identificación de marcadores de un pronóstico desfavorable en pacientes con cardiopatía chagásica que presentan arritmias ventriculares continúa siendo un verdadero reto.

Recientemente, los investigadores han identificado otras técnicas no invasivas de estratificación del riesgo, como el intervalo QT y la dispersión35, 36, la electrocardiografía de promediación de señal37, la desviación del eje de la onda T38 o la variación de amplitud de la onda T39. Hasta la fecha, no se dispone de evidencia de que alguna de estas técnicas tenga utilidad clínica para orientar la elección del tratamiento.

Se desarrolló una puntuación sencilla y útil para predecir la mortalidad, con objeto de facilitar una estratificación del riesgo en la cardiopatía de Chagas. Se identificaron seis factores pronósticos independientes y se asignó a cada uno un número de puntos: clase III o IV de la New York Heart Association (NYHA) (5 puntos), evidencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax (5 puntos), disfunción sistólica ventricular izquierda en la ecocardiografía (3 puntos), taquicardia ventricular no sostenida en el registro Holter de 24h o en la prueba de estrés (3 puntos), voltaje del QRS bajo en la electrocardiografía (2 puntos) y sexo masculino (2 puntos). La puntuación del riesgo se obtiene mediante la combinación de los puntos atribuidos a cada una de estas características, y permite clasificar con exactitud a los pacientes en grupos de riesgo bajo, medio o alto, con unas tasas de mortalidad a 10 años del 10, el 44 y el 84% respectivamente (Tabla 1).

Tabla 1. Puntuaciones de riesgo para la predicción de la mortalidad en la cardiopatía chagásica

ECG: electrocardiograma; SAECG: ECG de promediación de señal.

En una revisión sistemática de los factores pronósticos que se han descrito en la enfermedad de Chagas33, el más consistente factor independiente de riesgo de muerte fue la disfunción ventricular izquierda. Las clases funcionales III o IV de la NYHA y la presencia de cardiomegalia en la radiografía de tórax fueron también factores pronósticos potentes. La presencia de extrasístoles ventriculares polimórficas o de un bloqueo de rama izquierda de grado alto en el electrocardiograma convencional fue el factor de riesgo independiente más importante para el mal pronóstico en una población de pacientes con enfermedad de Chagas crónica de una misma zona endémica40.

Ribeiro et al37 desarrollaron una puntuación predictiva formada por tres factores de riesgo: reducción de la fracción de eyección, taquicardia ventricular y complejo QRS filtrado prolongado (Tabla 1). Sin embargo, no se seleccionaron para el modelo final algunos factores de riesgo importantes y bien establecidos en la enfermedad de Chagas, como la clase funcional de la NYHA, debido al escaso número de muertes que se produjeron. Además, en muchos centros no se utilizó el ECG de promediación de señal, lo cual limita el uso regular de esta puntuación.

La ecocardiografía es una de las exploraciones diagnósticas más útiles para la evaluación de los pacientes con enfermedad de Chagas. La evaluación de la función ventricular es uno de los puntos clave del método, y aporta datos clave para orientar el tratamiento y el pronóstico41. La ecocardiografía ha evolucionado de manera muy notable en los últimos años, con la introducción de nuevos equipos y una calidad de imagen apropiada. Recientemente se han introducido también nuevas técnicas ecocardiográficas, como el Doppler tisular, las técnicas de strain y strain rate y la ecocardiografía tridimensional, que permiten un abordaje morfofuncional del corazón de manera más exacta y reproducible.

Las anomalías de la contractilidad segmentaria del ventrículo izquierdo constituyen un aspecto de interés en relación con la afección cardiaca en la enfermedad de Chagas. Los segmentos afectados de manera predominante son el vértice ventricular izquierdo y la pared inferoposterior, pero las lesiones segmentarias pueden afectar también a más de una pared del ventrículo izquierdo42 (Figura 1).

Figura 1. Ecocardiografía bidimensional en proyección apical tetracameral, que muestra un aneurisma apical (izquierda), y en proyección apical bicameral con acinesia en la pared inferior (derecha). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

La presencia de anomalías de la contractilidad regional permite identificar a individuos con riesgo de evolución a empeoramiento progresivo de la función sistólica ventricular izquierda43. El aneurisma apical es una lesión típica en la enfermedad de Chagas, con amplias diferencias de prevalencia según la población estudiada y el método empleado para el diagnóstico21, 41. Aunque clásicamente el aneurisma apical se asocia a un efecto arritmógeno en la enfermedad de Chagas, este dato no parece ser un factor predictivo independiente para la mortalidad30, 44.

Dado que la mayor parte de los trombos del ventrículo izquierdo se producen en el aneurisma apical, las ventanas apical y subxifoidea son las más útiles. También puede ser de utilidad obtener múltiples proyecciones, a menudo no convencionales o simplificadas, colocando el transductor con una ligera angulación para visualizar mejor el vértice cardiaco (Figura 2).

Figura 2. Ecocardiografía bidimensional en proyección apical tetracameral en un paciente con un pequeño aneurisma ventricular izquierdo (izquierda) y un trombo (derecha). Este trombo se observa empleando proyecciones no estándares, con objeto de explorar la totalidad del vértice ventricular izquierdo. La pared apical parece mostrar un abombamiento durante la sístole. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

La miocarditis crónica puede causar también un deterioro de la relajación ventricular y el llenado diastólico. En estudios previos se ha mostrado en pacientes con enfermedad de Chagas la presencia de anomalías diastólicas, que generalmente preceden a la disfunción sistólica45, 46. Inicialmente, las acumulaciones de fibras de colágeno intersticiales en la enfermedad de Chagas crónica pueden determinar un deterioro de la relajación ventricular y reducir progresivamente la distensibilidad miocárdica, lo que da lugar a un aumento de la presión auricular izquierda. Aunque se han observado anomalías diastólicas del ventrículo izquierdo sin presencia de disfunción sistólica ventricular izquierda, en general hay una intensa correlación entre la dis-función sistólica y el deterioro del llenado del ventrículo izquierdo en la enfermedad de Chagas46. De hecho, la disfunción diastólica causa una distensión miocitaria que conduce a un remodelado ventricular importante y activación neurohormonal. En consecuencia, la disfunción diastólica es un importante marcador de la gravedad de la enfermedad30, 44.

Los parámetros de ecocardiografía Doppler convencionales para el análisis de la función diastólica se ven influidos por las condiciones de carga ventriculares y la frecuencia cardiaca. Recientemente se han estudiado índices exactos para la evaluación de la disfunción diastólica. El volumen auricular izquierdo es un marcador fiable de la duración y la gravedad de la disfunción diastólica, y es un potente factor predictivo de la evolución clínica en los pacientes con insuficiencia cardiaca. Un estudio previo47 había puesto de manifiesto que las concentraciones del péptido natriurético cerebral se correlacionan con el volumen auricular izquierdo en los pacientes con cardiopatía chagásica, pero no con otros índices Doppler de la función diastólica. En otro estudio, en el que se incluyó prospectivamente a 192 pacientes con miocardiopatía chagásica, el volumen auricular izquierdo fue un factor predictivo independiente para la supervivencia y proporcionó un valor pronóstico que se sumaba al de la clase funcional de la NYHA, la fracción de eyección ventricular izquierda y la función ventricular derecha. En este estudio, se elaboró un modelo de predicción basado en las variables de riesgo ecocardiográficas independientes identificadas en un análisis multivariable. En el seguimiento a 1 año, la tasa de supervivencia libre de episodios fue del 96% entre los pacientes sin factores de riesgo ecocardiográficos, en comparación con el 43% entre los pacientes con tres o más de esos factores de riesgo. De igual modo, en un estudio previo se había demostrado que la inclusión del cociente E/e’ en el modelo de predicción proporcionaba una estratificación más exacta del riesgo de los pacientes con miocardiopatía chagásica2.

La disfunción ventricular derecha se considera una manifestación característica de la enfermedad de Chagas48, 49. La fisiopatología de la disfunción ventricular derecha en la enfermedad de Chagas no se conoce bien. Barros et al49, mediante la técnica de Doppler tisular, han puesto de manifiesto una afección temprana del ventrículo derecho en pacientes con la forma indeterminada de la enfermedad de Chagas. Nunes et al50 observaron que la disfunción ventricular derecha era evidente cuando se asociaba a dilatación y deterioro funcional del ventrículo izquierdo. En otro estudio51, la disfunción ventricular derecha fue un útil predictor de la mortalidad de los pacientes con enfermedad de Chagas.

La enfermedad de Chagas tiene una gran variedad de manifestaciones clínicas y un pronóstico variable. Esta gran variación individual hace que la evaluación del riesgo de los pacientes sea esencial para la toma de decisiones clínicas. En estudios previos de los factores pronósticos se han identificado los principales factores independientes predictivos de muerte. La ecocardiografía desempeña un papel importante en la estratificación del riesgo en la enfermedad de Chagas.

Ninguno.

(3, 4, 5, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 17, 18, 19, 20).

Autor para correspondencia. Conde do Rio Pardo, 288, Vila do Conde, 34 000 000 Nova Lima, MG, Brasil. marciambarbosa@terra.com.br