INTRODUCCIÓN

El síndrome de Brugada es una entidad clínica electrocardiográfica caracterizada por un patrón electrocardiográfico característico y síncope o muerte súbita1. Éstos tienen su origen en arritmias ventriculares malignas, taquicardia ventricular polimórfica (TVP) y/o fibrilación ventricular (FV), con una elevada probabilidad de recurrencia2. Habitualmente se presentan de forma aislada, pero en ocasiones lo hacen en forma de tormentas arrítmicas. En la actualidad existe escasa información sobre el origen y el tratamiento de éstas, aunque recientemente se ha empezado a describir posibles factores desencadenantes3. Presentamos el caso de un paciente con este síndrome, portador de un desfibrilador automático implantable (DAI), que presentó una tormenta arrítmica con múltiples descargas apropiadas secundarias a episodios de FV recurrente.

CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 54 años, estudiado tras presentar, en abril de 1996, un episodio de muerte súbita abortada, secundaria a FV. El paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de interés, y la exploración física fue normal. En el electrocardiograma se observó el patrón característico del síndrome de Brugada (fig. 1). El ecocardiograma y el cateterismo cardíaco fueron normales. Se realizó un estudio electrofisiológico, en el que se observó un intervalo HV de 60 ms y se indujo FV mediante un tren más 2 extraestímulos ventriculares, con acoplamiento de 600/250-180 ms, desde el ápex de ventrículo derecho. Tras la administración de 150 mg de ajmalina se produjo una marcada elevación del punto J y del segmento ST que, posteriormente, se normalizaron con isoproterenol (fig. 1). Se implantó un DAI monocameral.

Fig. 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones del paciente en condiciones basales (A) y tras la administración de ajmalina (B) e isoproterenol (C).

En 2 ocasiones (agosto de 1998 y noviembre de 2001) acudió a urgencias por presentar, en reposo y sin ningún factor desencadenante aparente, episodios sincopales recurrentes, bruscos, seguidos de descarga del DAI. En ambas ocasiones, el paciente tuvo, poco después del ingreso, nuevos episodios, comprobándose en el monitor del ECG que se debían a FV. Las dos veces se administró 1 g de procainamida por vía intravenosa en 30 min, seguida de infusión de mantenimiento de 2 mg/min, sin que presentara nuevas recurrencias arrítmicas. En la primera ocasión se pautó un tratamiento con quinidina a dosis de 550 mg/día, que el paciente suspendió.

En la interrogación del DAI se demostró, en ambas ocasiones, 6 y 7 episodios, respectivamente, de FV terminados mediante descarga. Todos ellos comenzaban con una extrasístole ventricular de la misma morfología y similar acoplamiento que el latido sinusal previo (fig. 2). Tras el segundo ingreso, el paciente ha mantenido el tratamiento con quinidina en la dosis citada, sin que haya presentado nuevas recurrencias de FV tras un año de seguimiento.

Fig. 2. Electrogramas intracavitarios registrados por el desfibrilador automático implantable (DAI) en 2 de los episodios de fibrilación ventricular (FV) y texto de los episodios con la medida de los intervalos RR en ms. En ambos se observa una extrasístole ventricular de igual morfología y acoplamiento (*) con respecto al latido sinusal previo que inicia un episodio de FV. En el primero de los episodios se observan 2 extrasístoles previas de igual morfología y similar acoplamiento, que no inician la FV.

DISCUSIÓN

En la actualidad existe escasa información acerca de las tormentas arrítmicas en pacientes con síndrome de Brugada y, aunque se han descrito varios casos en la bibliografía3,4, no se ha estimado su frecuencia. Aunque se han publicado posibles factores desencadenantes, como el tono autonómico, la temperatura3 o el uso de fármacos antiarrítmicos, en nuestro paciente no pudimos identificar ninguno.

En cuanto al tratamiento, no se conoce adecuadamente, aunque se ha comunicado la eficacia del isoproterenol4. En nuestro paciente no se empleó dicho fármaco debido al desconocimiento de su utilidad terapéutica en el primer episodio (año 1998) y al antecedente de la buena respuesta previa a la procainamida en el segundo (año 2001).

Dada la alteración que subyace a este trastorno, resulta paradójico que en nuestro paciente se resolviera mediante la administración de procainamida. Aunque se ha descrito el posible beneficio terapéutico de la quinidina en dosis bajas por el bloqueo de la corriente de potasio Ito, este efecto no se ha demostrado en el caso de la procainamida. No obstante, no se empleó el tratamiento crónico por vía oral con este último fármaco para prevenir recurrencias, debido a la elevada incidencia de efectos secundarios a medio y largo plazo que conlleva dicha forma de administración.

Por otra parte, hemos observado que todos los episodios documentados en nuestro caso comenzaron con una extrasístole ventricular de la misma morfología y similar acoplamiento en el canal de morfología del DAI. Recientemente se ha descrito el papel de las extrasístoles ventriculares como desencadenantes de FV y su tratamiento mediante ablación con catéter5,6. En nuestro paciente, creemos que la explicación más probable es que la procainamida haya actuado suprimiendo las extrasístoles y no sobre el propio mecanismo del síndrome.

Correspondencia: Dr. Rafael Peinado Peinado.

Unidad de Arritmias. UMQ de Cardiología. Hospital Universitario La Paz.

Paseo de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España.

Correo electrónico: rpeinado@secardiologia.es