INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más frecuentes. Su incidencia en los países desarrollados se sitúa entre el 5,2 y el 12,5‰ de los recién nacidos vivos. Este intervalo tan amplio es debido a que la estimación de la incidencia depende de numerosos factores, como los criterios de inclusión, los medios de diagnóstico, el tamaño de la población, la duración del seguimiento, etc. De hecho, Hoffman et al1, en una revisión realizada en el año 2002, afirman que la incidencia de las cardiopatías moderadas y severas se mantiene estable en torno a un 6‰, independientemente del lugar y el tiempo.

El objetivo del presente estudio es conocer la incidencia y la evolución de las cardiopatías congénitas en Navarra, territorio que cuenta con una población de algo más de medio millón de habitantes. De forma indirecta, se va a evaluar la calidad asistencial de las anomalías cardíacas congénitas en dicha comunidad, en cuanto a su diagnóstico y tratamiento, teniendo en cuenta que la Comunidad de Navarra no posee cirugía cardíaca y que los niños susceptibles de tratamiento invasivo deben ser desplazados a otra comunidad.

PACIENTES Y MÉTODO

Se realiza un estudio retrospectivo en la población navarra, que cuenta con un censo de 523.563 habitantes, durante un período establecido de 10 años. Se realiza una búsqueda exhaustiva de malformaciones cardíacas en todos los hospitales públicos y privados de la Comunidad de Navarra, en los centros de atención primaria de dicha comunidad y en los hospitales con cirugía cardíaca de fuera de Navarra a los que se remite a los pacientes susceptibles de tratamiento invasivo. Se investiga la presencia de malformación cardíaca entre los 47.783 niños nacidos en Navarra en el período 1989-1998.

Se considera «caso» susceptible de pertenecer al presente estudio a todo niño nacido en Navarra entre el 1 de enero de 1989 y el 31 de diciembre de 1998 y diagnosticado durante ese tiempo o posteriormente de cardiopatía congénita. Se incluye a todos los recién nacidos, sean nacidos vivos o muertos, siempre que superen las 20 semanas de edad gestacional. La recogida de casos finaliza el 1 de enero de 2003.

Se define como cardiopatía congénita a toda anomalía del corazón o de los grandes vasos, entre ellas: malformaciones cardíacas estructurales, malformaciones cardíacas posicionales no secundarias a malformaciones extracardíacas, enfermedad congénita del miocardio y malformaciones vasculares estructurales y posicionales no secundarias a anomalías extracardíacas. Se excluyen los orificios interauriculares < 5 mm que se cierran antes de los 6 meses de vida, los ductus que se cierran durante el primer mes de vida (independientemente de la edad gestacional), la válvula aórtica bicúspide en ausencia de estenosis valvular aórtica, el prolapso de la válvula mitral, las malposiciones cardíacas no acompañadas de cardiopatía estructural y, finalmente, las arritmias cardíacas aisladas.

En los 428 niños detectados, portadores de una cardiopatía congénita, se estudian las siguientes características: el tipo de cardiopatía que presenta, el momento y el lugar del territorio navarro en el que aparece, el parto del niño cardiópata, el diagnóstico y la evolución de la malformación cardíaca, la necesidad de realizar tratamientos invasivos, las arritmias asociadas y, por último, los antecedentes familiares de malformaciones congénitas, más específicamente, malformaciones cardíacas.

En el tratamiento estadístico de los resultados se emplea el paquete estadístico SPSS para Windows versión 10.0; se considera una diferencia estadísticamente no significativa cuando el valor de p es > 0,05, una diferencia estadísticamente significativa cuando el valor de p es < 0,05 y estadísticamente muy significativo cuando el valor de p es < 0,01.

RESULTADOS

Incidencia

La incidencia de cardiopatías congénitas en Navarra es del 8,96‰ de los recién nacidos vivos. Los distintos tipos de cardiopatías congénitas registradas se exponen en la tabla 1. El 90% de las cardiopatías congénitas diagnosticadas corresponde a los 10 tipos de lesiones cardíacas más frecuentes. La frecuencia relativa de cada una de éstas se representa en la figura 1.

Fig. 1. Cardiopatías congénitas más frecuentes.

Sexo

En la población cardiópata hay un leve predominio de las mujeres (51,9%) sobre los varones (48,1%), aunque no es estadísticamente significativo. Se detecta un predominio de las mujeres muy significativo (p = 0,003) en la persistencia del ductus, y significativo en la comunicación interauricular tipo ostium secundum (p = 0,014), mientras que se registra un predominio de varones en la estenosis aórtica (p = 0,041).

Prematuridad y datos del recién nacido

El porcentaje de prematuridad (edad gestacional < 37 semanas cumplidas) entre los niños con cardiopatía congénita es del 15,9%. El 22% de los niños cardiópatas presentan un peso al nacimiento < 2.500 g. El 11,7% de los recién nacidos con cardiopatía congénita presenta un retraso del crecimiento intrauterino. El peso medio de un recién nacido portador de una lesión cardíaca es de 2.983 ± 696 g, la longitud media es de 48,7 ± 3,3 cm, el perímetro cefálico (PC) medio es de 33,88 cm y el perímetro torácico (PT) medio es de 32,35 cm. Los niños portadores de una comunicación interauricular-ostium secundum son los más pequeños (pesos, PC y PT menores) y los portadores de una transposición de los grandes vasos son los más grandes (pesos y longitudes mayores).

Los recién nacidos con cardiopatía congénita presentan un valor medio de Apgar en el primer minuto de 8 y en el quinto minuto de 9. Las cardiopatías congénitas cianógenas (las que se manifiestan por una cianosis clínica) registran una mayor frecuencia de asfixias medias y leves (Apgar de 7 a 4) en el quinto minuto de vida, en comparación con las no cianógenas (p = 0,005). Los recién nacidos con cardiopatía congénita presentan unas cifras medias de pH en la arteria umbilical de 7,22 y en vena umbilical de 7,29. Las cardiopatías congénitas cianógenas tienen unos pH arteriales de cordón inferiores a las cardiopatías no cianógenas (p = 0,048). El 28% de los recién nacidos cardiópatas presenta un sufrimiento fetal agudo bioquímico (pH de cordón arterial o venoso < 7,20).

Detección de las cardiopatías congénitas

El porcentaje acumulado de la detección de las cardiopatías congénitas en el tiempo es el siguiente: el 1,27% de las cardiopatías congénitas se diagnostican en época prenatal, el 25,3% en el primer día de vida, el 45% en la primera semana de vida, el 65% en el primer mes de vida y el 83,1% en el primer año de vida. Los porcentajes de detección presentados incluyen a todas las cardiopatías, tanto los defectos graves de sintomatología precoz como los banales de detección más tardía. La introducción de la ecocardiografía como herramienta diagnóstica sistemática ha originado un aumento muy significativo (p < 0,01) en la incidencia de cardiopatías congénitas (tabla 2). Otros métodos diagnósticos empleados han sido: cateterismo diagnóstico en el 19,1%, resonancia magnética en el 4,3%, estudio gammagráfico en el 1,2% y esofagograma en el 0,7% de las cardiopatías congénitas.

Se resuelve espontáneamente el 55,4% de las comunicaciones interventriculares detectadas.

Tratamiento de las cardiopatías congénitas

El 8,4% de las cardiopatías congénitas requiere un apoyo farmacológico en algún momento de su evolución. Los compuestos farmacológicos empleados son sustancias con efectos cardiotónicos, antiarrítmicos, vasodilatadores y diuréticos.

El 30,8% de las cardiopatías reciben un tratamiento invasivo: un 25,4%, cirugía cardíaca; un 6,4%, cateterismo intervencionista, y un 1%, ambos métodos. Los resultados son buenos (cuando el resultado es satisfactorio aunque quede alguna lesión residual sin importancia funcional) en el 62%; regulares (la cirugía o el cateterismo no han conseguido sus objetivos y la mejoría lograda es ligera) en el 10,8%; malos (cuando el tratamiento intervencionista no satisface unos objetivos mínimos) en el 9% y, por último, fallece el 18,4% de los niños intervenidos, independientemente del tiempo transcurrido entre la intervención y el fallecimiento. Con el tiempo se ha asistido a un incremento significativo de los resultados buenos (p = 0,013) y a un descenso significativo de los malos (p = 0,018) y de la mortalidad posquirúrgica (p = 0,018), como se observa en la figura 2.

Fig. 2. Resultados de la cirugía y el cateterismo en el tiempo.

Mortalidad

La mortalidad de causa cardiológica en las cardiopatías congénitas es del 10%. Se consideran causas cardiológicas la insuficiencia cardíaca congestiva refractaria, el shock cardiogénico, la parada cardiorrespiratoria y, en conjunto, la mala evolución de la propia cardiopatía, incluido el desarrollo de hipertensión pulmonar. La mortalidad es significativamente mayor en el canal auriculoventricular completo (p = 0,002) y en el tronco arterioso (p = 0,017).

Arritmias

El 5,5% de las cardiopatías congénitas presenta un trastorno del ritmo asociado, excluidos los originados por la cirugía. Las arritmias más frecuentemente detectadas son las extrasístoles, que suponen el 26,9% de éstas. Se detecta un síndrome de Wolff-Parkinson-White en el 0,46% de las cardiopatías congénitas.

Antecedentes familiares

Entre los familiares de los niños cardiópatas se registran malformaciones congénitas en el 3,5% de las madres, en el 2,1% de los hermanos y en el 1% de los padres. Las malformaciones congénitas más frecuentemente detectadas son las malformaciones cardíacas, que se encuentran en el 3,5% de las madres, en el 1,05% de los hermanos y en el 0,5% de los padres de los niños con cardiopatía congénita. La similitud diagnóstica entre la cardiopatía del niño y la de sus familiares es del 50% tanto con la de la madre como con la del padre, y del 20% con la de los hermanos.

DISCUSIÓN

La incidencia de las cardiopatías congénitas en Navarra es del 8,96‰ de los recién nacidos vivos. Debido, por un lado, a las características sanitarias de la Comunidad de Navarra, según las cuales hay un hospital de referencia para la enfermedad cardíaca en la población infantil y, por otro lado, al método de trabajo empleado, según el cual la búsqueda de casos se realiza de forma simultánea en centros de atención primaria (focos de remisión) y hospitales (focos de recepción), se ofrecen unas tasas de incidencia de cardiopatías congénitas de la población navarra durante el decenio del estudio que se aproximan mucho a la incidencia real teórica. Son pocos los estudios que pueden garantizar un control tan estricto de la población que se quiere analizar. La incidencia ofrecida se encuentra dentro de los valores estimados en estudios previos realizados en Estados Unidos y Europa1-23.

En el presente estudio hay un leve predominio de mujeres en las cardiopatías, al igual que en trabajos previos6,11,24-27, mientras que en otros estudios hay un mayor número de casos entre los varones10,14,19,22,28-31 o no se detectan diferencias entre sexos32,33.

El predominio significativo de las mujeres encontrado en la persistencia del ductus y en la comunicación interauricular ya ha sido puesto de manifiesto previamente por otros autores30, así como el predominio significativo de los varones encontrado en la estenosis aórtica30,34.

El porcentaje de recién nacidos con cardiopatías congénitas que nacen antes de cumplir la semana 37 concuerda con el de estudios previos6,28,35, y no parece diferir significativamente de la población de recién nacidos sanos.

El porcentaje de bajos pesos en los recién nacidos cardiópatas es del 22%, cifra similar a la de estudios anteriores35,36. El porcentaje de recién nacidos con cardiopatía que presentan un retraso del crecimiento intrauterino es del 11,7%, valor similar al detectado por Kramer et al en la población alemana36.

En relación con la detección de las cardiopatías según el tiempo de vida del niño, la capacidad diagnóstica obtenida en este estudio es similar a la encontrada por otros autores6,7,14,20,22-25,28,30,32,37-43.

La ecocardiografía introducida como método de diagnóstico sistemático ha supuesto un aumento muy significativo en la detección de las cardiopatías congénitas (p < 0,01), hecho que ya ha sido puesto de manifiesto previamente5,7,22.

La ecografía prenatal realizada en la presente serie detecta la malformación cardíaca en un porcentaje bajo, en relación con autores previos. Esto se debe tanto a la baja incidencia de las cardiopatías congénitas en la población como a la escasa familiaridad del obstetra con las cardiopatías congénitas, que originan una inadecuada evaluación del corazón fetal. Con la introducción de la ecocardiografía fetal sistemática se está registrando un aumento en la detección prenatal de las cardiopatías congénitas en Navarra.

El porcentaje de cardiopatías que son intervenidas quirúrgicamente está en concordancia con índices que oscilan entre el 14 y el 33,3% registrados en otros trabajos5,24,25,28,37,42,44-48. La cantidad de cardiopat&i acute;as en las que se realiza cateterismo intervencionista está dentro del intervalo de otras series, entre el 2,8 y el 19,7%37,44,48. El hecho de que la Comunidad de Navarra no disponga de tratamiento intervencionista (cirugía o cateterismo) no influye en el porcentaje de intervenciones realizadas y en el resultado de éstas.

En el conjunto de las cardiopatías congénitas, la tasa de mortalidad debida a la propia cardiopatía presenta valores similares o incluso algo inferiores a los de publicaciones anteriores3,4,6,7,9,10,14,20,22,31,44,45,49-53.

La mortalidad posquirúrgica de todo el estudio concuerda con la de series previas19,25,37,45,54-59. Con el paso del tiempo hay una disminución significativa de la mortalidad posquirúrgica (p = 0,018).

Está demostrado que los familiares de los niños con cardiopatía congénita tienen mayor riesgo de presentar una lesión cardíaca estructural60 y que el riesgo es mayor entre los familiares de primer grado. El presente estudio detecta un mayor riesgo en la madre del niño cardiópata frente al padre o el/los hermano/s de dicho niño.

Igualmente, se ha comprobado que hay un grado de concordancia del 17-60% entre el tipo de cardiopatía en una misma familia60,61. En este trabajo, la concordancia entre el tipo de cardiopatía del niño y la de sus progenitores y su/s hermano/s está dentro del intervalo descrito, y es mayor con los primeros que con los segundos.

Los resultados obtenidos en el presente estudio se exponen en la tabla 3 y se comparan con los datos obtenidos en la bibliografía publicada.

CONCLUSIONES

La incidencia de cardiopatías congénitas en la Comunidad Foral de Navarra, que cuenta con una población de 523.563 habitantes, es del 8,96‰ en los recién nacidos vivos. Dicha incidencia se mantiene estable durante los 10 años del estudio.

El 90% de las cardiopatías detectadas está constituido por los 10 tipos de cardiopatías más frecuentes. Éstas son, en orden decreciente: comunicación interventricular, comunicación interauricular tipo ostium secundum, estenosis valvular pulmonar, persistencia del ductus arterioso, transposición de los grandes vasos, canal auriculoventricular completo, estenosis aórtica valvular, tetralogía de Fallot, coartación de aorta-hipoplasia de cayado aórtico y tronco arterioso común.

El grado de sospecha y la capacidad diagnóstica de las cardiopatías congénitas en Navarra en los años 1989-1998 han sido elevados, por lo que se puede señalar que hay una detección óptima de las cardiopatías congénitas en Navarra a lo largo de estos años.

Los resultados obtenidos en la cirugía y el cateterismo intervencionista son plenamente satisfactorios y con tendencia a mejorar a lo largo de los años, a pesar de que la Comunidad de Navarra no posee cirugía cardíaca y los niños deben ser remitidos a otras comunidades.

Véase editorial en págs. 1381-4

Correspondencia: Dra. P. Martínez Olorón.

Servicio de Neonatología. Departamento de Pediatría. Hospital Virgen del Camino.

Irunlarrea, 4. 31008 Pamplona. Navarra. España.

Correo electrónico: pmartino@cfnavarra.es