La interrupción del arco aórtico es una malformación congénita caracterizada por una separación completa entre la aorta ascendente y la descendente. La interrupción del arco aórtico tipo B es la más frecuente. La separación se produce entre la carótida y la subclavia izquierda y se asocia a la presencia de una comunicación interventricular. La aorta descendente se irriga a partir de la arteria pulmonar a través del conducto arterioso.

Presentamos a un paciente de 8 años con una interrupción del arco aórtico tipo B. En la exploración física destaca un segundo ruido único y fuerte, secundario a hipertensión pulmonar y una asimetría de pulsos, más fuertes en el brazo derecho y en ambas carótidas que en las demás extremidades. Presenta también cianosis diferencial con acropaquias en los dedos de la mano izquierda y de los pies.

Las imágenes de reconstrucción angiográfica obtenidas por tomografía computarizada multidetector de 64 cortes, realizada con protocolo de baja dosis (80 kV, 50 mA), muestran visiones anterior (fig. 1), lateral (fig. 2) y posterior (fig. 3). El tronco de la arteria pulmonar (TAP) está severamente dilatado por la hipertensión pulmonar. Se observa también el origen diferenciado de la carótida izquierda (CI), que recibe sangre oxigenada procedente de la aorta ascendente, y de la subclavia izquierda (SI) y el resto de la aorta descendente, que se irrigan a partir de la pulmonar con sangre mixta (por la existencia de una comunicación interventricular con cortocircuito izquierda-derecha). El conducto arterioso (PCA) es restrictivo, lo que explica la asimetría de pulsos.

Fig. 1.

Fig. 2.

Fig. 3.

ABREVIATURAS

TAP: tronco de arteria pulmonar. AO: aorta.

PCA: conducto arterioso persistente. SI: subclavia izquierda.

CI: carótida izquierda.

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