INTRODUCCIÓN

Las anomalías en el origen o distribución de las arterias coronarias constituyen una entidad bastante infrecuente, con una prevalencia del 0,20 al 1,40% según las series 1 , y se asocian en un 30-40% de los casos a otras malformaciones congénitas 2-4 .

El pronóstico de estas anomalías es muy variable, desde la muerte prematura asociada al origen de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar, hasta constituir un hallazgo casual en pacientes cateterizados por otros motivos 3-5 . Estas coronarias no presentan mayor incidencia de ateromatosis pero existen factores como la morfología del ostium o el trayecto entre los grandes vasos que guardan relación con una mayor incidencia de muerte súbita en jóvenes 1,3,4,6 .

Entre todas las variantes de coronaria anómala, una de las más infrecuentes es la arteria coronaria única (ostium y vaso único) y dentro de éstas es especialmente excepcional la coronaria derecha única, denominada «R1» según la clasificación de Lipton y Williams 2 , con una incidencia de un 0,0008% 5 . A pesar de que se han descrito de forma casual en población asintomática 4,5 , han sido incluidas dentro de las potencialmente malignas por su asociación ocasional con casos de infarto, muerte súbita o de miocardiopatía 3,6-10 .

Presentamos el caso de una paciente con coronaria única derecha que relataba síntomas atípicos para angina de pecho pero que presentaba isquemia en pruebas de estrés; discutiremos si se podía tratar de un clásico síndrome X en el peculiar contexto de una única coronaria o de si esta última por sí misma sería la responsable de tales hallazgos.

CASO CLÍNICO

Mujer de 50 años de edad, fumadora y con cifras de colesterol elevadas a pesar de la dieta, con intolerancia a la aspirina y cuya única medicación habitual eran preparados hormonales (estrógenos más progesterona) para la regulación de su ciclo menstrual. Sin antecedentes familiares de cardiopatía.

Afirmaba padecer desde la adolescencia episodios sincopales que se asociaban con frecuencia a la menstruación, en los últimos años se habían hecho mucho más esporádicos y consistían más bien en crisis de ansiedad, mareo y parestesias, que se desencadenaban ante circunstancias estresantes. Por este motivo, había sido estudiada concienzudamente en el servicio de neurología sin haberse detectado causa alguna que justificase tales crisis, incluyendo un test basculante que fue negativo. La paciente controlaba los síntomas con la toma de diazepam.

Acudió al cardiólogo refiriendo un dolor torácico de localización submamaria bilateral, de carácter punzante e irradiación ascendente, que le aparecía tanto en actividad como en reposo con una duración de 5-10 min y con resolución espontánea. Igualmente, manifestaba tener disnea para esfuerzos de grado moderado.

En la exploración física apreciamos una presión arterial de 110/80 mmHg y una frecuencia cardíaca de 70 lat/min; la auscultación cardiopulmonar era normal y los pulsos eran positivos a todos los niveles. El electrocardiograma era normal, así como un registro Holter de 24 h. En el ecocardiograma se observó un corazón estructural y funcionalmente normal.

Se realizó una ergometría según protocolo de Bruce en la que se observó un descenso del segmento ST de 1 mm en el minuto 2 y de 2,5 mm en el minuto 6, en las derivaciones V3-V6 con morfología horizontal. La paciente no experimentó síntomas y la frecuencia máxima alcanzada fue de 154 lat/min.

Se efectuó estudio de perfusión mediante gammagrafía con talio-201 y ejercicio en cicloergómetro, inyectándose el radionúclido lograda una frecuencia de 144 lat/min y con los cambios eléctricos descritos. En el estudio se observó un fenómeno de redistribución inversa, con perfusión conservada en estrés y aparición de un defecto de perfusión antero-septal en las imágenes obtenidas a las 3 h.

Una ecocardiografía con dobutamina a dosis de 5, 10 y 20 µg/kg/min no evidenciaba deterioro significativo en la función contráctil en los diferentes segmentos miocárdicos.

Finalmente, se decidió realizar coronariografía, que demostraba la presencia de una coronaria derecha única que nacía del seno coronario derecho, discurría por el trayecto habitual de la coronaria derecha y tras desembocar en la interventricular posterior recorría el surco auriculoventricular izquierdo desembocando en las ramas postero-laterales. Llegaba al surco basal anterior, donde se convertía en la descendente anterior, de modo que discurría por los trayectos habituales de los tres grandes vasos coronarios. En ningún punto la arteria se situaba entre las grandes arterias, aorta y pulmonar (figs. 1-3).

La arteria no presentaba ninguna lesión en todo su recorrido, pero, obviamente, el calibre en su tramo distal («descendente anterior») era significativamente menor que en los segmentos proximales.

La paciente fue informada de tal hallazgo y fue dada de alta recomendándose encarecidamente el control de todos los factores de riesgo cardiovascular y prescribiéndose medicación para reducir las concentraciones de colesterol.

DISCUSIÓN

Nos encontramos ante un caso extremadamente infrecuente de coronaria derecha única, en una mujer premenopáusica de edad media que acudió al especialista refiriendo síntomas atípicos para angina y con varios factores de riesgo cardiovascular (tabaquismo e hipercolesterolemia). Tenía historia previa de síncopes desde su adolescencia y más recientemente de crisis de ansiedad y mareo.

En la exploración y en el ECG no se observaron datos anómalos, pero una ergometría reflejaba cambios eléctricos indicativos de isquemia, aunque podría tratarse de un falso positivo dada la baja prevalencia de enfermedad coronaria en mujeres premenopáusicas como ella. Se realizó una gammagrafía de perfusión con talio-201 bajo estrés en la que se observaba una redistribución inversa afectando a los segmentos antero-septales y cuyo significado era difícil de explicar.

Según diversos autores, que han estudiado este fenómeno en el contexto de la enfermedad coronaria, la redistribución inversa guardaría relación con episodios de necrosis no transmural en territorios suplidos por arterias repermeabilizadas, fundamentalmente por fibrinolíticos 8 , aunque otros no han confirmado esta hipótesis 9 . Según los primeros, la coexistencia en una región miocárdica de tejido viable reperfundido junto con fibrosis subendocárdica, con una arteria permeable, permitiría una hiperperfusión y lavado rápido que enmascararía la zona hipoperfundida subyacente en la imagen de estrés, aunque no en la imagen de redistribución, donde ya se pondría de manifiesto.

No obstante, como señala Weiss 8 , este hallazgo puede ser observado en ausencia de necrosis previa e incluso sin evidencia objetiva de enfermedad coronaria.

De cualquier modo, si consideramos sus síntomas, el resultado de la ergometría y la ausencia de lesiones coronarias (en su única coronaria) tendríamos que hablar de un síndrome X, frecuente, por otra parte, en mujeres en este grupo de edad y con sus factores de riesgo, pero en este caso nos encontramos ante la particularidad de la existencia de un único vaso coronario como responsable de toda la perfusión miocárdica.

En este caso en concreto podríamos esgrimir la hipótesis, como ya se ha hecho 2,7 , de la presencia de isquemia asociada a un flujo límite distal del vaso, ya que éste se comportaría como una larga secuencia de resistencias en serie que la sangre debería atravesar. Los segmentos miocárdicos antero-apicales (últimos en ser perfundidos) se encontrarían en situación de isquemia «relativa» respecto a los restantes, que se acentuaría en condiciones de mayor flujo, como el ejercicio físico.

En la gammagrafía de perfusión no se observaron defectos con el estrés, que serían de esperar dados los cambios eléctricos, y sí un fenómeno de redistribución inversa, que podría atribuirse a cierto grado de fibrosis subendocárdica secundaria a la isquemia crónica antero-apical, pero la ausencia de trastornos de la contractilidad en el ecocardiograma no iría en favor de esta explicación. El ecocardiograma de estrés tampoco evidenciaba deterioros de la contractilidad.

Por tanto, hubiéramos esperado signos de isquemia en las pruebas de imagen, hipoperfusión regional o hipocinesia con el estrés, que no fueron observados, lo que complicaba la comprensión global del caso.

Considerando todos los aspectos, ésta sería una situación fisiológica o «normal» apropiada a la existencia de un vaso único, pero patológica si admitimos que puede generar síntomas, como podría estar ocurriendo en nuestra paciente, o evolucionar a una miocardiopatía 10 . Se ha sugerido incluso que la isquemia podría explicar algunos de los casos de muerte súbita observados 6 . Obviamente, el desarrollo de enfermedad coronaria en este caso implicaría fatales consecuencias, habiéndose descrito la asociación de esta malformación con infartos miocárdicos 7 .

Desde el punto de vista de las implicaciones terapéuticas, consideramos que el control de los factores de riesgo es esencial dado lo trascendente de cualquier lesión en este caso (equivalente de tronco) y pue de también considerarse la utilización de medicación antiisquémica, si se demuestra la presencia de isquemia.

Dada la extremada rareza de esta entidad, toda observación no dejará de ser anecdótica sin poder derivar de la misma un significado pronóstico que vaya a ser válido de forma genérica.