INTRODUCCIÓN

Las afectación cardíaca en los linfomas diseminados es frecuente: 25% en series autópsicas 1 , pero el linfoma cardíaco primario o localizado es excepcional. McCallister 2 define el linfoma cardíaco primario como aquel linfoma extranodal con afectación exclusivamente de miocardio o pericardio. A partir de este criterio los linfomas cardíacos primarios son el 0,25-1,3% 2,3 de los tumores cardíacos primarios. Hasta 1989 3 sólo 15 casos publicados de linfomas cardíacos cumplían los criterios establecidos por McCallister para linfoma primario.

Presentamos un caso de linfoma cardíaco primario tipo no hodgkiniano de rápida y letal evolución, que se inició con bloqueo auriculoventricular (AV) y cursó con cuadro de estenosis tricuspídea e insuficiencia cardíaca progresiva.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 59 años que consultó por dolor torácico detectándose bloqueo AV completo y ondas T negativas en derivaciones anteriores e inferiores. En la exploración inicial no se apreciaron roces, soplos ni signos de insuficiencia cardíaca. Desde su ingreso existía una elevación persistente de la enzima láctico- deshidrogenasa (LDH) con máximo de 1.191, con CPK normal. En la radiografía de tórax se apreciaba cardiomegalia leve. La gammagrafía con tecnecio-99 descartó necrosis miocárdica. Un ecocardiograma transtorácico apreciaba hipertrofia de predominio basal, septal y de pared libre de ventrículo derecho. Se implantó marcapasos definitivo DDD al persistir el bloqueo completo.

Un mes después la enferma reingresó por disnea de esfuerzo, febrícula, pérdida de peso (6 kg en 1 mes), anorexia, malestar general y sudación profusa. En la exploración del ingreso la enferma estaba afebril, taquipneica, con presión yugular de +16 cm y presión arterial 100/60. Se apreciaba soplo mesodiastólico en borde esternal izquierdo, soplo holosistólico apical y signos clínicos y radiológicos de congestión pulmonar. No se palpaban adenopatías ni visceromegalias. La analítica de rutina era normal salvo una persistente elevación de LDH con máximo de 1.696, con CPK normal. La enferma evolucionó con deterioro clínico en relación a taquicardia auricular 2:1 que requirió cardioversión con amiodarona. Se realizó nuevo ecocardiograma transtorácico que evidenció regurgitación mitral moderada, severa hipertrofia septal, basal y de pared libre de ventrículo derecho, así como masa en aurícula derecha en relación al septo interauricular que producía obstrucción severa al flujo tricúspide (gradiente medio 9 mmHg). El ecocardiograma transesofágico confirmó una gran masa sésil no homogénea en aurícula derecha que prolapsaba por el orificio tricúspide en diástole e infiltraba los septos interauricular e interventricular, así como la pared libre del ventrículo derecho y base cardíaca (fig. 1). En una tomografía computarizada con sistema helicoidal, se apreciaba derrame pleural bilateral, infiltración de la pared libre del ventrículo derecho y masa nodular en aurícula derecha en relación al septo interauricular (fig. 2). Se descartó la presencia de adenopatías y de tumor a nivel torácico o abdominal. Se practicó toracotomía exploradora y biopsia intraoperatoria, apreciándose tejido tumoral friable que invadía desde el ventrículo derecho la implantación de los grandes vasos y la grasa pericárdica (fig. 3). No se visualizaban con claridad las estructuras cardíacas habituales. La resección tumoral fue inviable. La enferma falleció en las primeras 24 horas de postoperatorio.

Fig. 1. Imágenes del estudio con ecocardiografía transesofágica con sonda multiplana. Desde el plano apical transgástrico de cinco cámaras a 56° (imagen izquierda) se comprueba afectación septal y de pared de ventrículo derecho. En el corte de cuatro cámaras (imagen derecha) se demuestran infiltración del septo interauricular, pared basal del ventrículo derecho y gran masa nodular que obstruye el orificio tricuspídeo; AI: aurícula izquierda; AO: aorta; AP: arteria pulmonar; SIV: septo interventricular; VD: ventrículo derecho.

Fig. 2. Estudio con tomografía computarizada con tecnología helicoidal tras la inyección de contraste intravenoso. En corte axial de cuatro cámaras se aprecia infiltración de la pared ventricular derecha y una masa nodular relacionada con el septo interauricular y la válvula tricúspide. Existe derrame pleural bilateral.	Fig. 3. Imágenes de la pieza anatómica. En el acto quirúrgico se comprobó gran distorsión de las estructuras anatómicas habituales por una masa que desde el ventrículo derecho invadía la implantación de los grandes vasos y la grasa pericárdica. Las tinciones específicas de la pieza eran diagnósticas de un linfoma no hodgkiniano de alto grado.

En los hallazgos histológicos se observaba tejido tumoral que invadía el intersticio miocárdico y la grasa pericárdica. El diagnóstico histológico era consistente con linfoma no hodgkiniano difuso de alto grado.

DISCUSIÓN

Si bien las metástasis cardíacas en los linfomas diseminados son frecuentes 1 , los linfomas originados en el corazón son excepcionales 2,3 . En autopsias de enfermos fallecidos por linfoma se aprecia afectación

metastásica cardíaca en casi el 25% de los casos, generalmente linfomas no hodgkinianos sin signos ni síntomas de disfunción cardíaca 1 . Son escasos los casos comunicados de linfomas cardíacos primarios, entendidos como aquellos en los que se descartó su origen metastásico 2,3 . Creemos que este criterio es demasiado restrictivo, pues excluye a casos de linfomas con infiltración cardíaca masiva y tumor local o a distancia de escasa entidad clínica o histológica, lo que hace sospechar del corazón como fuente primaria. Tal vez el concepto adecuado sea el de linfoma con manifestaciones cardíacas primarias. Se han descrito casos en enfermos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y en trasplantados renales 4 .

No existen signos ni síntomas cardíacos específicos que hagan sospechar un linfoma cardíaco primario, aunque su evolución puede ser característica. La afectación sistémica suele coexistir con un predominante y progresivo deterioro cardíaco. El cuadro de presentación más frecuente es la insuficiencia cardíaca 3 . Otros cuadros descritos 3,5-7 son: derrame y taponamiento pericárdico (frecuentemente recidivante y hemático), rotura cardíaca, infarto agudo de miocardio (IAM), dolor torácico, alteraciones electrocardiográficas (ondas Q y ondas T negativas), arritmias ventriculares, bloqueo AV, muerte súbita y síndrome de vena cava superior. Como en el caso presentado, las formas con obstrucción tricuspídea son típicas 5-7 . Los linfomas cardíacos son tumores de crecimiento rápido, con evoluciones letales en una media de 2 meses desde el inicio de los síntomas 3,5-7 .

A diferencia de las metástasis por linfomas diseminados, con especial apetencia por la infiltración del pericardio, los linfomas primarios son generalmente de implantación miocárdica, con mayor frecuencia de cavidades derechas 3 . Dado su rápido crecimiento, la infiltración puede no ser evidente en los primeros estudios de imagen o ser interpretada como hipertrofia e incluso como mixomas 5 , ya en fases avanzadas. Los linfomas primarios son tumores multicéntricos, frecuentemente con masas nodulares e incluso polipoides en cavidades derechas 3,5-7 . La afectación predominante es de ventrículo derecho (60%) 3,5,6 . Son frecuentes las masas nodulares en aurícula derecha en relación al anillo tricúspide o septo interauricular 3,5-7 . La implantación del tumor determina la clínica: fallo cardíaco en las infiltraciones masivas de las paredes ventriculares, obstrucción tricúspide en las masas de aurícula derecha 5,7 y bloqueo AV en las infiltraciones septales 6 .

Dada la rápida evolución, con frecuencia el diagnóstico de linfoma cardíaco primario es autópsico 3 . Se ha demostrado útil en el diagnóstico la toracotomía exploradora con biopsia 5,6 . La citología de líquido pericárdico puede ser diagnóstica 7 , aunque su sensibilidad está por establecer. Es característica de los linfomas una intensa captación de citrato de galio, dándose casos de confusiones con procesos inflamatorios o metastásicos cardíacos 5 . Los datos de laboratorio característicos son elevaciones de la velocidad de sedimentación globular (VSG), ácido úrico y LDH 5-7 .

La resonancia magnética, la tomografía computarizada y la ecocardiografía no aportan datos específicos para el diagnóstico de linfoma primario, aunque los cambios evolutivos en estudios seriados pueden ser de utilidad. La detección de hipertrofia no homogénea (infiltración miocárdica multicéntrica) con aparición tardía de masas nodulares protruyentes, especialmente de cavidades derechas, resulta característica 6,7 .

La forma más común de linfoma cardíaco primario es el linfoma no hodgkiniano difuso, de células grandes de tipo B o inmunoblástico 3,5-7 , de alto grado de malignidad y rápido crecimiento.

El manejo terapéutico de los linfomas cardíacos viene marcado por su rápida evolución y por el grave deterioro del enfermo en el momento del diagnóstico histológico. La cirugía de resección tumoral es generalmente inviable 5,6 . La poliquimioterapia ha sido

empleada en pocos casos de linfomas cardíacos primarios 7 : aplicada en fases avanzadas de la enfermedad sus resultados han sido siempre malos. Se han comunicado dos casos de pacientes con linfomas cardíacos que fueron sometidos a trasplante cardíaco ortotópico, con malos resultados a corto plazo 8 .

Los linfomas cardíacos primarios guardan similitud con otras neoplasias malignas cardíacas en cuanto a su presentación clínica inespecífica, tórpida evolución y escasas posibilidades terapéuticas. Tumores multicéntricos suelen ser los rabdomiosarcomas y mesoteliomas; los angiosarcomas (habitualmente de aurícula derecha o pericardio) y los osteosarcomas (generalmente de aurícula izquierda), son prototipos de tumores localizados. La mayoría de los enfermos con rabdomiosarcomas presentan clínica sistémica, siendo ésta inhabitual en los angioarcomas. El arma fundamental en la terapéutica de los tumores cardíacos malignos primarios es la cirugía, si bien la mayoría de las intervenciones, incluidas la radioterapia y la quimioterapia, son paliativas 2 .

Aunque su presentación clínica no es específica, se puede sospechar un linfoma cardíaco ante un cuadro de enfermedad sistémica acompañado de disfunción cardíaca de rápida evolución, intensa captación de citrato de galio e imágenes ecocardiográficas características: infiltración miocárdica multicéntrica con masas nodulares en cavidades derechas. Al ser tumores de alta letalidad, el diagnóstico histológico precoz será de vital importancia para que los enfermos puedan beneficiarse de tratamiento específico.