Hoy día se estima que el 85% de los niños nacidos con cardiopatías congénitas (CC) sobrevivirá hasta la vida adulta, la mayoría gracias a procedimientos terapéuticos realizados en la infancia. El espectro de CC del adulto se está modificando, y enfermedades como la tetralogía de Fallot, la transposición de grandes vasos o el corazón univentricular están emergiendo como enfermedades prácticamente nuevas, transformadas por los procedimientos terapéuticos. Casi todos los pacientes que sobreviven presentan lesiones residuales, secuelas o complicaciones que pueden tener un carácter evolutivo durante la vida adulta. Estas lesiones se pueden manifestar como alteraciones electrofisiológicas, enfermedad valvular, cortocircuitos persistentes, disfunción miocárdica, lesiones vasculares, problemas derivados de materiales protésicos, complicaciones infecciosas, fenómenos tromboembólicos o alteraciones totalmente extravasculares que afectan a múltiples órganos o sistemas. En la tetralogía de Fallot operada, los problemas de mayor impacto sobre la longevidad se relacionan con insuficiencia de la válvula pulmonar, disfunción del ventrículo derecho y arritmias auriculares o ventriculares. En la transposición de grandes vasos con corrección fisiológica auricular, los problemas más graves se relacionan con la función del ventrículo derecho, que no está estructuralmente preparado para soportar la circulación sistémica, y las arritmias auriculares. La cirugía de Fontan, para la corrección del corazón univentricular, debe considerarse como una técnica paliativa que no modifica la alteración estructural básica y expone al paciente postoperatorio a graves complicaciones y problemas. El incremento del número de CC que llegarán a la edad adulta durante las próximas décadas demanda una cuidadosa consideración sobre qué nuevas necesidades asistenciales se están generando, quién debe responsabilizarse de ellas y cómo y dónde se pueden encontrar soluciones.