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Available online 4 May 2022
Endomyocardial biopsy-confirmed myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: clinical profile and prognosis
Miocarditis y miocardiopatía inflamatoria confirmadas por biopsia endomiocárdica: perfil clínico y pronóstico
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Fernando Domíngueza,b,
Corresponding author
fdominguezrodriguez@gmail.com

Corresponding author: Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda. C/Manuel de Falla 2, Majadahonda, 28222 Madrid, Spain.
, Rafael Cobas Pazc, Clara Salas Antónb,d, María Colomés Iessd, Juan Francisco Oteo-Domíngueza, Luis Escobar-Lópeza,b, Fernando de Frutosa,b, Marta Cobo-Marcosa,b, Esther González-Lópeza,b, Francisco José Hernández-Péreza, Cristina Mitroia, Ana Briceñoa, Mercedes Rivas-Lasartea, Manuel Gómez-Buenoa,b, Pablo García-Pavíaa,b,e, Javier Segovia-Cuberoa,b
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Spain
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Spain
c Servicio de Cardiología, Complexo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo, Pontevedra, Spain
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Spain
e Universidad Francisco de Vitoria, Pozuelo de Alarcón, Madrid, Spain
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Antoni Bayés-Genís, Alberto Aimo, Josep Lupón
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Table 1. Baseline characteristics of patients with/without endomyocardial biopsy-confirmed inflammation
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Introduction and objectives

Endomyocardial biopsy (EMB) is the only technique able to establish an etiological diagnosis of myocarditis or inflammatory cardiomyopathy (ICM). The aim of this study was to analyze the clinical profile, outcomes, and prognostic factors of patients with suspected myocarditis/ICM undergoing EMB.

Methods

We retrospectively analyzed the clinical characteristics, histological findings, and follow-up data of all patients with suspected myocarditis or ICM who underwent EMB between 1997 and 2019 in a Spanish tertiary hospital. The diagnostic yield was compared using the Dallas criteria vs immunohistochemical criteria (IHC).

Results

A total of 99 patients underwent EMB (67% male; mean age, 42±15 years; mean left ventricular ejection fraction [LVEF], 34%±14%). Myocarditis or ICM was confirmed in 28% with application of the Dallas criteria and in 54% with the IHC criteria (P <.01). Lymphocytic myocarditis was diagnosed in 47 patients, eosinophilic myocarditis in 6, sarcoidosis in 3, and giant cell myocarditis in 1 patient. After a median follow-up of 18 months, 23 patients (23%) required heart transplant (HTx), a left ventricular assist device (LVAD), and/or died. Among the patients with IHC-confirmed myocarditis, 21% required HTx/LVAD or died vs 7% of those without inflammation (P=.056). The factors associated with a worse prognosis were baseline LVEF ≤ 30%, left ventricular end-diastolic diameter ≥ 60mm, and NYHA III-IV, especially in the presence of inflammation.

Conclusions

EMB allows an etiological diagnosis in more than half of patients with suspected myocarditis/ICM when IHC techniques are used. IHC-confirmed inflammation adds prognostic value and helps to identify patients with a higher probability of developing complications.

Keywords:
Myocarditis
Endomyocardial biopsy
Histopathology
Immunohistochemistry
Abbreviations:
EMB
IHC
LVAD
DCM
ICM
HTx
Resumen
Introducción y objetivos

La biopsia endomiocárdica (BEM) es la única técnica capaz de establecer el diagnóstico etiológico de pacientes con miocarditis o miocardiopatía inflamatoria (MI). El objetivo de este estudio es conocer el perfil clínico, la evolución y los factores pronósticos de los pacientes con sospecha de miocarditis o MI sometidos a BEM.

Métodos

Se analizaron retrospectivamente las características clínicas, los hallazgos histológicos y la evolución de todos los pacientes con sospecha de miocarditis o MI sometidos a BEM entre 1997 y 2019 en un hospital terciario español. Se evaluó el rendimiento del diagnóstico histológico mediante los criterios de Dallas frente a los criterios inmunohistoquímicos (IHQ).

Resultados

Se realizó BEM a 99 pacientes (el 67% varones; edad, 42± 15 años; fracción de eyección media, 34±14%). El 28% presentaba miocarditis o MI confirmada por criterios de Dallas y el 54% aplicando los criterios IHQ (p <0,1). Se diagnosticaron 47 miocarditis linfocitarias, 6 miocarditis eosinofílicas, 3 sarcoidosis y 1 miocarditis de células gigantes. Tras una mediana de seguimiento de 18 meses, 23 pacientes (23%) precisaron trasplante cardiaco o asistencia ventricular o fallecieron. El 21% de los pacientes con miocarditis confirmada mediante IHQ precisó trasplante cardiaco o asistencia o falleció, frente al 7% de aquellos sin inflamación (p=0,056). La fracción de eyección ≤ 30%, un diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo ≥60mm y una clase NYHA III-IV iniciales se asociaron con peor pronóstico, especialmente en presencia de inflamación.

Conclusiones

La BEM permite establecer un diagnóstico etiológico en más de la mitad de los casos de sospecha de miocarditis o MI cuando se emplean técnicas IHQ. La inflamación confirmada por IHQ añade valor pronóstico y permite identificar a los pacientes con mayor probabilidad de sufrir complicaciones.

Palabras clave:
Miocarditis
Biopsia endomiocárdica
Anatomía patológica
Inmunohistoquímica

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