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Vol. 65. Núm. 1.
Páginas 99-100 (Enero 2012)
DOI: 10.1016/j.recesp.2011.03.030
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Aneurisma congénito de orejuela derecha en un neonato: una entidad excepcional
Congenital Aneurysm of the Right Atrial Appendage in a Newborn: a Rare Anomaly
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M. Ángeles Tejero-Hernándeza,
Autor para correspondencia
mangelestejero@gmail.com

Autor para correspondencia: mangelestejero@gmail.com
, Simona Espejo-Pérezb, José Suárez-de-Lezo-Cruz-Condec
a Servicio de Pediatría, Hospital Regional Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
b Servicio de Radiología, Hospital Regional Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
c Servicio de Cardiología, Hospital Regional Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
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Los aneurismas de las orejuelas auriculares son entidades excepcionales, y son muy pocos los casos descritos en la literatura. Se clasifican en dos grupos: congénitos y adquiridos (principalmente secundarios a traumatismos)1, 2. Los que afectan a la orejuela izquierda son los primeros descritos en 1938 por Semans y Taussing. Suelen manifestarse principalmente en la tercera y la cuarta década de vida como taquiarritmias de difícil control farmacológico y fenómenos tromboembólicos3. Los que afectan a la orejuela derecha son aún más raros, con muy pocos casos publicados, la mayoría en adultos1, 2, 3. Su diagnóstico es fundamental debido a las posibles complicaciones comentadas (tromboembolia pulmonar y sistémica y arritmias)1. Aunque se ha publicado algún caso de aneurisma de la pared libre de la aurícula derecha diagnosticado en recién nacido e incluso de forma prenatal, según hemos revisado, se presenta el primer caso de aneurisma de orejuela derecha descrito en un neonato, en el que destacan su gran tamaño y el manejo controvertido en este tipo de pacientes.

Neonato de 2 días de vida remitido a cardiología con diagnóstico prenatal de dilatación de aurícula derecha (AD) sin otras malformaciones asociadas. No tenía otros antecedentes prenatales de interés. El parto fue eutócico, a término, sin incidencias. A la exploración tenía buen estado general, con buenas coloración y perfusión periférica. En la auscultación presentaba tonos rítmicos y puros, con buena ventilación bilateral. No había otros hallazgos clínicos que destacar. La radiografía torácica reveló una importante cardiomegalia a expensas de dilatación de AD, sin otras alteraciones. En el electrocardiograma presentaba un ritmo sinusal a 120 lpm, sin preexcitación ni otras anomalías. La ecocardiografía en proyección subcostal mostraba una gran estructura intrapericárdica, anterior y a la derecha de la AD, comunicada con ella (Figura 1). La orejuela derecha, muy dilatada, se extendía junto a la AD como si se tratara de una tercera aurícula, y en el interior se observaba mediante Doppler-color flujo de baja velocidad. Concomitaba un foramen oval permeable de 2 mm, con flujo de izquierda a derecha. La tomografía computarizada confirmó la lesión, pues se apreciaba un aneurisma gigante de orejuela derecha de 32×25 mm, que cusaba una discreta compresión del ventrículo derecho (VD) (Figura 2).

Figura 1. A: proyección ecocardiográfica subcostal; vista del aneurisma gigante de orejuela derecha como si se tratara de una tercera aurícula comunicada de forma directa con la aurícula derecha; se puede visualizar el tabique interauricular con discreto paso a través del foramen oval permeable desde la aurícula izquierda. B: se aprecia el gran tamaño del aneurisma con relación a la aurícula derecha y en el interior se observa, mediante Doppler-color, flujo de baja velocidad. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.

Figura 2. Tomografía computarizada. A: plano coronal, en el que se observa el aneurisma comprimiendo discretamente al ventrículo derecho. B: proyección de 4 cámaras, en la que se puede valorar la relación del aneurisma con las cavidades derechas. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Dados el potencial trombogénico de dicha lesión, la edad de la paciente y su electrocardiograma, se decidió antiagregación y control ambulatorio con vistas a programar, si precisara, cirugía reparadora con mayor edad.

Al año y medio de vida, la paciente se mantiene asintomática, con buen desarrollo morfológico y funcional. La lesión se ha controlado de forma ambulatoria con ecocardiografías repetidas en las que no muestra cambios significativos de tamaño ni se aprecian trombos en su interior. El foramen oval se ha cerrado espontáneamente y los registros de electrocardiograma y Holter seriados continúan siendo normales.

Los aneurismas de orejuela derecha son una malformación excepcional de origen desconocido. Se cree que los de tipo congénito, como nuestro caso, están causados por displasia en la pared muscular auricular4. Pueden ser asintomáticos al principio, manifestándose fundamentalmente en la tercera y la cuarta década de vida en forma de disnea, dolor precordial y palpitaciones. Es necesario hacer un diagnóstico correcto, ya que conllevan una importante morbilidad y deben descartarse en caso de arritmias de difícil control, sobre todo fibrilación auricular3, 5 o fenómenos tromboembólicos.

Su diagnóstico puede establecerse con técnicas poco invasivas como la ecocardiografía2 transtorácica y transesofágica, la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Se han descrito otras anomalías asociadas como comunicaciones interauriculares, persistencia de la vena cava superior izquierda o drenaje pulmonar anómalo, que también hay que estudiar en estos pacientes1.

La presencia de una aurícula derecha dilatada en ocasiones se confunde con otras entidades más comunes, como la anomalía de Ebstein3, 4. Las manifestaciones principales de esta enfermedad son silueta cardiaca anormal y fenómenos arrítmicos. El diagnóstico diferencial es sencillo valorando la inserción de las valvas de la válvula tricúspide.

La evolución natural de estas malformaciones es aún desconocida. En pacientes con aneurismas de orejuela izquierda, incluso estando asintomáticos, se recomienda el tratamiento quirúrgico por el alto riesgo de tromboembolia sistémica3. En caso de afectarse la orejuela derecha sin otros defectos asociados y en ausencia de síntomas, el manejo es más controvertido. Algunos estudios previos han demostrado una reducción del riesgo de arritmias auriculares e incluso resolución de alteraciones del ritmo tras la escisión quirúrgica4, 5. No obstante, se recomienda la administración de anticoagulantes orales a pacientes para los que no se considere la cirugía para reducir el riesgo de fenómenos tromboembólicos1. En cualquier caso, los pacientes asintomáticos deben ser evaluados individualmente.

En el caso de nuestro paciente, se decidió un tratamiento inicial poco agresivo con antiagregantes, dadas la corta edad del paciente y la ausencia de síntomas. La evolución determinará si precisa otros tratamientos más agresivos como la cirugía.

Autor para correspondencia: mangelestejero@gmail.com

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