La aparición de molestias subxifoideas inespecíficas en una niña de 12 años motivó la realización de un esofagograma con bario. Éste demostró la presencia de una muesca posterior de forma cóncava en la porción media del esófago. Sospechando una anomalía de los grandes vasos, la paciente fue remitida para la realización de un ecocardiograma bidimensional. El estudio fue normal en las estructuras cardíacas, pero en la proyección supraesternal (panel superior izquierdo) se observó, en el corte longitudinal del arco, un arco aórtico izquierdo del que nacían cuatro troncos supraaórticos en el siguiente orden: arteria carótida común derecha (ACCD), arteria carótida común izquierda (ACCI), arteria subclavia izquierda (ASI) y arteria subclavia derecha aberrante (ASDA). El estudio con Doppler color (panel inferior izquierdo) mostró el flujo en el interior de los troncos supraaórticos codificado en rojo hacia el transductor y en la aorta torácica descendente, codificado en azul, alejándose del transductor. La tomografía espiral computarizada del arco aórtico confirmaba los hallazgos ecocardiográficos. En la reconstrucción tridimensional en la proyección oblicua-lateral izquierda (panel superior derecho) se observaba el nacimiento independiente de los cuatro troncos siendo la ASDA el último vaso que emergía del arco. Este vaso aberrante (flecha) nacía del segmento posteroinferior del arco aórtico distal y cruzaba hacia el brazo derecho posterior a la tráquea (panel inferior derecho). La presencia de una ASDA asintomática indujo a mantener una conducta expectante sin intervencionismo.