En 1990 se describió en Japón un síndrome consistente en dolor torácico, cambios electrocardiográficos y bioquímicos similares a los de un infarto agudo de miocardio, con alteraciones de la contractilidad apical del ventrículo izquierdo1. La peculiaridad de la nueva enfermedad, que entonces se achacó a espasmo multivaso, fue la presencia de coronarias sin lesiones y la práctica resolución de los marcados trastornos segmentarios ventriculares en días o semanas1,2. Se denominó a este síndrome apical ballooning, síndrome de tako-tsubo (STK) o discinesia apical transitoria. Destacaban respecto a los síndromes coronarios clásicos la afección segmentaria en varios territorios coronarios y el excelente pronóstico ulterior2,3. No obstante, aunque usualmente benigna, esta enfermedad no está exenta de complicaciones; las más frecuentes son la insuficiencia cardiaca o las arritmias, los trombos intraventriculares o incluso la muerte, principalmente en el momento agudo4.

En consonancia con estos hallazgos, grupos españoles y fuera de España han recogido varias series de casos hasta hoy1–6. Ello ha motivado la descripción de la primera serie en España de la variante medioventricular7, enfermedad reconocida fuera de España3. Otras publicaciones españolas han consistido en la descripción de pacientes con afección ventricular predominantemente inferior y en poner de manifiesto la posibilidad teórica de que esta afección concurra con cardiopatía isquémica crónica8. Asimismo, se ha estudiado la relación entre la hipertrofia ventricular izquierda y la evolución a medio-largo plazo de estos pacientes4, que podría no ser tan benigna como se ha señalado previamente en el grupo con ventrículos hipertróficos9. Además, investigadores españoles han estudiado intensamente la fisiopatología del cuadro, y han propuesto algunas interesantes teorías como la descendente anterior recurrente5 o la influencia del gradiente intraventricular9. Otros trabajos publicados han comparado los hallazgos electrocardiográficos en relación con la raza6,10. Respecto a la etiopatogenia, se han propuesto múltiples teorías con la intención de explicar la génesis del STK11–14. Aunque todavía no se ha conseguido aclararla, parece que hay una importante relación entre la elevación de catecolaminas circulantes (por una situación estresante psíquica o física) y la aparición de este síndrome4,11. Sin embargo, la causa cierta del STK continúa sin esclarecerse de manera definitiva, y no se dispone de claros datos epidemiológicos en España, ya que la mayoría de los trabajos publicados comprenden la experiencia aislada de uno o pocos centros.

El propósito del presente trabajo es llevar a cabo un registro multicéntrico colaborativo nacional, con la finalidad de describir de manera más detallada el STK en nuestro medio.

El REgistro nacional multicéntrico sobre síndrome de TAKOtsubo (RETAKO), auspiciado por la Sección de Cardiopatía Isquémica y Cuidados Agudos Cardiovasculares de la Sociedad Española de Cardiología, es un estudio prospectivo, de ámbito nacional y voluntario. Se incluyó a los pacientes que cumplían, a juicio de los médicos que los trataban los criterios (basados en los criterios modificados de Mayo15) de la enfermedad, como se ha publicado previamente4. Para este análisis concreto, se recogió a los pacientes con dicho diagnóstico ingresados consecutivamente entre el 1 de enero de 2012 y el 31 de diciembre de 2013 inclusive, aportados por 23 hospitales de todo el país (tabla 1). Se comparó el número de pacientes con la cantidad de coronariografías solicitadas en cada hospital con el diagnóstico de trabajo (se confirmara después o no) de síndrome coronario agudo, para calcular la incidencia aproximada de la enfermedad en España. Se recogieron las características clínicas y las complicaciones durante el ingreso, así como los hallazgos analíticos, electrocardiográficos, ecocardiográficos y de otras técnicas de imagen en cada centro (la resonancia magnética cardiaca era opcional en el protocolo); esta información se envió en un cuaderno de recogida de datos, inicialmente por correo electrónico a un centro de procesamiento de datos y después (a partir de 2014) directamente en un cuaderno de recogida de datos electrónico en línea. Algunas variables de aspectos difíciles de sistematizar se recogieron como campo de texto libre. Para incluirlos, los pacientes debían haberse sometido una coronariografía invasiva en la que se descartaran lesiones coronarias obstructivas significativas (> 50%) o de cualquier tipo potencial causa del cuadro (p. ej., trombo, disección, úlcera, etc.). El tratamiento, en todo momento, se decidió a criterio de los médicos que trataban a los pacientes. Se recomendaron al menos dos puntos de seguimiento, uno a los 3 meses y otro al año del evento índice. Se exigió la completa normalización de las alteraciones segmentarias por cualquier técnica de imagen, excepto en los casos que fallecieron antes. Como objetivos en el seguimiento, se consideraron el fallecimiento de causa cardiovascular y por cualquier causa y la necesidad de reingreso por cualquier motivo en un servicio de cardiología. El estudio contó con la aprobación del Comité Ético del Hospital Clínico San Carlos, y los pacientes debieron otorgar su consentimiento informado para participar en el registro.

RETAKO supone la mayor serie de STK captada en España, con información de primera mano proveniente del médico que atendió al paciente. A pesar de la limitación que impone una enfermedad con una incidencia baja y dispersa por toda la geografía nacional, los datos del registro dan una idea muy aproximada de la epidemiología de STK en España. Las características de los pacientes son muy superponibles a los de otras series extranjeras12,15–22, y predominan las mujeres hipertensas y posmenopáusicas, con frecuente aparición de insuficiencia cardiaca y algunas complicaciones durante el ingreso (arritmias, sobre todo supraventriculares, pero algunas ventriculares; complicaciones iatrogénicas, insuficiencia renal y otras derivadas de las comorbilidades)4. Si bien no es el propósito de este análisis, dado su seguimiento a corto plazo, se observa, como en otras publicaciones, que la evolución suele ser favorable tras el alta hospitalaria4.

Sin embargo, con una etiopatogenia no explicada, sin que quede muy clara la posibilidad de rotura de placa angiográficamente silente a pesar de algunos datos de imagen intracoronaria23,24, se ha postulado multitud de causas4 del síndrome. Posiblemente, entre las teorías más aceptadas por la comunidad científica están las que aceptan la influencia de las catecolaminas y la distribución de los receptores beta miocárdicos en la aparición transitoria de la disfunción ventricular11,12. Recientemente se han señalado otras hipótesis novedosas, como la posibilidad de un vasoespasmo de la microcirculación, por cierta alteración detectada en el metabolismo de la endotelina 125. Difícil de decir con seguridad, todavía se necesita refinar los conocimientos sobre la enfermedad para dar una respuesta definitiva a esta pregunta.

Así, de la información extraída de este registro y otras series previas, da la impresión de que el cuadro conocido como STK podría ser más bien un cajón de sastre que engloba orígenes posiblemente muy variados de una situación de aturdimiento miocárdico. Se han descrito casos en casi todas las circunstancias estresantes imaginables, desde el clásico duelo por el fallecimiento de un familiar, pasando por una caída con dificultad para levantarse durante horas, crisis asmática, tromboembolia pulmonar, cirugías, distiroidismo y enfermedad cerebrovascular, hasta por la medicación catecolaminérgica administrada en pruebas de esfuerzo16,26,27. Queda por aclarar por qué no todas las personas sometidas a situaciones estresantes importantes presentan el síndrome o por qué las que lo han tenido alguna vez no vuelven a presentarlo ante nuevos episodios de marcado estrés, dado que las recurrencias son poco frecuentes.

Con todo, todavía hay un número importante de casos (40-50%), en esta serie y en la literatura médica, en los que, aunque se haga una anamnesis cuidadosa, no se puede identificar ninguna circunstancia como potencial desencadenante (¿formas primarias?). Esto podría ser muy relevante desde el punto de vista pronóstico, ya que da la impresión de que los pacientes con enfermedades o comorbilidades más graves (¿formas secundarias?) podrían evolucionar peor, por ser la enfermedad de base o concomitante la que marque dicho pronóstico menos favorable28. Sin embargo, es difícil decir, hoy por hoy, si son las comorbilidades o las causas desecadentantes lo que marca el pronóstico (probablemente ambas). Esto es muy relevante a la hora de decidir dónde ingresa el paciente. Si no hay comorbilidades (o forma «secundaria»), la situación clínica es buena y la disfunción ventricular con su elevación de biomarcadores no es muy elevada, posiblemente sea seguro que el paciente ingrese unos pocos días en una planta. En esta cohorte, de 5 fallecimientos, 4 fueron por causas no achacables al STK. Obviamente, esta reflexión debe comprobarse con series mayores de STK, cuyos datos tienen que recogerse minuciosamente. En suma, se trata de una enfermedad que ha ganado en los últimos años suficiente entidad para hacerse acreedora de un hueco en diversas guías de práctica clínica (p. ej., las guías de insuficiencia cardiaca de 2012, aparece todavía como miocardiopatía no clasificada)29. En este sentido, RETAKO seguirá su andadura intentando responder con un poco más de precisión algunos de los interrogantes actuales en esta enigmática enfermedad (o grupo de enfermedades).

El STK es una enfermedad poco incidente, que afecta predominantemente a mujeres posmenopáusicas, en la mitad de los casos tras una situación psicológicamente estresante. Caracterizada generalmente por dolor torácico anginoso, sin clara distribución semanal o estacional, una vez superada la fase aguda —que no está exenta de mortalidad o complicaciones—, suele conllevar buen pronóstico.

El proyecto fue parcialmente sufragado por una beca de la FMMA (Fundación Mutua Madrileña Automovilista). El cuaderno de recogida de datos electrónico y la página web de RETAKO31 han sido financiados por AstraZeneca.

Ninguno.