Estaban integrados en el servicio de cardiología de adultos 23 centros (96%), pero en 8 (33%) había participación de cardiólogos pediátricos. La tabla 1 muestra las principales fortalezas y debilidades de los centros y la comparación entre unidades estratificadas por niveles. Casi todos los centros disponían de unidades relacionadas y no había diferencias significativas salvo en las de genética y trasplante cardiaco. Los centros de nivel 1 tenían mayor número de cardiólogos clínicos y más personal de enfermería con dedicación específica, pero 2/3 centros y el 40% de los centros de nivel 1 no disponían de enfermería propia. Por otro lado, menos del 30% de los centros y solo el 40% de los de nivel 1 disponían de un programa de transición estructurada. La mayoría de los centros realizaban ecocardiogramas y técnicas de radiología avanzada en CCA, pero solo el 57% de los centros de nivel 2 disponían de ergoespirometría, el 43% de electrofisiología específica y el 57% de cateterismo cardiaco especializado.

La mediana de funcionamiento de las unidades fue de 11 [8-17] años, y era significativamente mayor en los centros de nivel 1. En total había 19.373 pacientes en seguimiento. Los centros de nivel 1 tenían una mediana de 1.500 pacientes en seguimiento, comparado con 275 en los centros de nivel 2 (p <0,001). En 2013 se realizaron 503 intervenciones quirúrgicas, 448 cateterismos terapéuticos y 180 ablaciones de arritmias en CCA (respectivamente, el 83, el 72 y el 79% en centros de nivel 1). Estas cifras suponen el 99 y el 91% de las intervenciones quirúrgicas y los cateterismos terapéuticos en adultos con CC respecto a los datos publicados por la Sociedad Española de Cardiología y la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular en el mismo año.

Todos los centros de nivel 1 y el 43% de los de nivel 2 tenían sesiones clínicas multidisciplinarias específicas. El 92% de los centros participaban en la formación de residentes de cardiología o cardiología pediátrica y el 79% tenían publicaciones o comunicaciones a congresos sobre CCA. Dos centros tienen miembros en el Nucleus del Working Group14, 2 han participado en documentos de consenso15,16 y 1 en la elaboración de las guías de práctica clínica en CCA de la Sociedad Europea de Cardiología17.

De los 24 centros, 18 (75%) participaron en el registro de CCA específicas vistos en consulta externa durante un periodo de 2 meses. En el registro participaron 7 centros de nivel 1 (70%) y 11 de nivel 2 (79%). En total se incluyó a 2.289 pacientes (el 50% varones). La mediana de edad fue 35 [25-45] años. No había diferencias en edad y sexo entre ambos tipos de centros, pero la edad al diagnóstico fue significativamente menor en los centros de nivel 1 (tabla 2). El 32% de los pacientes tenían CC simple; el 44%, CC de complejidad moderada y el 24%, CC de gran complejidad. La distribución de los grados de complejidad fue significativamente diferente: mientras que solo el 27% de los pacientes seguidos en centros de nivel 1 tenían CC simple, en centros de nivel 2 eran el 46%. Los pacientes con lesiones de complejidad moderada fueron el 47 y el 37% y con lesiones de gran complejidad, el 26 y el 17% (figura 3). En general, los grupos diagnósticos más frecuentes fueron tetralogía de Fallot (12%) y coartación aórtica (11%), pero también había diferencias significativas entre ambos tipos de centros; los diagnósticos más frecuentes en los centros de nivel 2 fueron valvulopatía aórtica bicúspide, comunicación interauricular tipo ostium secundum y comunicación interventricular (figura 3).

Figura 3.

Comparación de complejidad y cardiopatías específicas entre centros de nivel 1 y nivel 2. CIA OS: comunicación interauricular tipo ostium secundum; CIV: comunicación interventricular; TGA: transposición de grandes arterias; VAB: valvulopatía aórtica bicúspide.

(0,13MB).

El 77% habían tenido alguna intervención cardiovascular previa. El porcentaje fue significativamente mayor en los centros de nivel 1 (el 79 frente al 72%). Había un mayor número de pacientes tratados exclusivamente por procedimientos percutáneos en centros de nivel 2. La edad a la intervención fue significativamente menor en los pacientes de centros de nivel 1. Además, 517 pacientes (23%) habían tenido una reintervención durante la vida adulta a una media de edad de 31±13 años: el 25% en centros de nivel 1 y el 15% en centros de nivel 2. No hubo diferencias significativas entre nivel del centro y modo de reintervención quirúrgica o percutánea (p=0,581).

A prácticamente la totalidad de los pacientes, independientemente del nivel del centro, se les realizó electrocardiograma y ecocardiograma en la evaluación en consulta, pero se realizó radiografía de tórax solo al 56% y Holter al 19%. Se realizó ergometría a 830 pacientes (36%), en mayor proporción en los centros de nivel 1 (el 40 frente al 25%). Curiosamente, a 365 de los pacientes en centros de nivel 1 (22%) se les realizó ergoespirometría, comparados con solo el 3,8% en los centros de nivel 2. Para terminar, el porcentaje de pacientes en centros de nivel 1 a los que se había realizado radiología avanzada (56%) fue significativamente mayor que en los centros de nivel 2 (31%).

La primera red asistencial de CCA se fundó en Canadá en octubre de 199118 y actualmente incluye 15 centros (8 de nivel 1) para atender a una población de 37 millones. En Reino Unido, para una población de 66 millones, hay 11 centros de nivel 1 y 5 centros de nivel 2 reconocidos19. La asistencia de los adultos con CC en Estados Unidos está menos estructurada, pero algunos países europeos —como Países Bajos, Alemania y Suiza— han seguido los pasos de Canadá y Reino Unido estableciendo una red de centros de nivel 1 y 2 para la asistencia de esta población.

El desarrollo en España de la asistencia especializada de las CCA ha seguido un curso paralelo. El mayor crecimiento se produjo en la segunda mitad de la primera década de 2000, y desde entonces ha habido un crecimiento continuo, lo que demuestra el gran interés que esta subespecialidad está generando. Aunque las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología10 no incluyen el programa de trasplante propio como una condición indispensable, la insuficiencia cardiaca avanzada hoy es el principal problema clínico en CCA20, por ello se han incluido como de nivel 1 los 10 centros con un desarrollo estructural completo y programa de trasplante e insuficiencia cardiaca avanzada. Esto supone 2,2 centros por cada 10 millones de habitantes, lo cual cumple las recomendaciones de la 32.a conferencia de Bethesda del año 2001, que estimó que debería haber 1 centro de referencia por cada 5-10 millones de habitantes21. El Sistema Nacional de Salud reconoce el carácter de centro de referencia (CSUR [Centros, Servicios y Unidades de Referencia]) a 9 de estos 10 centros, así que el mapa español de CSUR es susceptible de ajuste, con lo que se obtendría una distribución geográfica más equitativa.

Existen también 14 centros de nivel 2, lo que arroja una cifra global de 24 centros con consulta especializada, siguiendo las recomendaciones internacionales que cifran las necesidades en un centro regional por cada 2 millones de habitantes22. Sin embargo, la distribución geográfica de estos centros no es óptima. Como se puede ver en la figura 1, existen amplias zonas del mapa autonómico en las que no se ha podido detectar centros con al menos 1 consulta con dedicación específica. Es posible que la información sea incompleta y que otras comunidades tengan proyectos propios para atender a esta población.

Varios estudios han intentado cuantificar el número actual de adultos con CC y se ha publicado una revisión sistemática que muestra una tasa entre 1,7 y 4,5 casos/1.000 habitantes (media, 3‰)23. Extrapolando estos datos, el número de adultos con CC en España tendría un valor promedio próximo a 120.000 individuos. En nuestro estudio, el número total de adultos con CC en seguimiento en los 24 centros registrados no llega a 20.000, lo que supone la sexta parte del número total estimado. Este dato puede ser relevante, puesto que la referencia de los adultos con CC a centros especializados se asociada con una reducción significativa de la mortalidad24. Sin embargo, los datos son similares en otros países del entorno8,25. Aunque los cálculos basados en estudios poblacionales pueden estar sobrestimados, esta amplia disparidad indica que existe una gran bolsa de adultos con CC que no tienen un seguimiento activo en unidades con experiencia.

Los centros españoles tienen una estructura asistencial comparable a la de otros países desarrollados. Las medianas anuales de intervenciones quirúrgicas, procedimientos terapéuticos percutáneos y ablación de arritmias en los centros de nivel 1 fueron 38, 24 y 15 respectivamente, similares a las medias de los centros de la red canadiense (31, 32 y 15)8 y 18 centros europeos seleccionados9. Más aún, si se compara con los datos de los registros españoles de cirugía torácica-cardiovascular y de cardiología intervencionista11,12, el 99% de las intervenciones quirúrgicas mayores y el 91% de los procedimientos percutáneos en adultos con CC se llevaron a cabo en centros con actividad específica. Sin embargo, el 28% de los procedimientos percutáneos, el 21% de las ablaciones de arritmias y el 17% de las cirugías se realizaron en centros de nivel 2. Como las guías de práctica clínica recomiendan que estos procedimientos terapéuticos se realicen en centros con la mayor experiencia, sería recomendable una mayor concentración de procedimientos complejos en los centros de nivel 126.

Para atender a las necesidades de esta población hay que tener en cuenta no solo el número de centros y el número de pacientes en seguimiento, sino también la dotación de recursos humanos y materiales requerida18,27,28. Este estudio muestra que los centros españoles cumplen las recomendaciones internacionales y prestan especial atención a la formación específica. Los principales puntos débiles detectados son la incorporación de enfermeras con dedicación específica y las unidades de transición estructurada. Posiblemente ambos estén interrelacionados, ya que el capital humano principal en las unidades de transición es el personal de enfermería. La falta de desarrollo de programas de formación especializada en enfermería en España es común a otras especialidades. Aunque el proceso de valoración clínica fue similar entre los centros de nivel 1 y los de nivel 2, las diferencias principales fueron la utilización de valoración cardiopulmonar completa o radiología avanzada. Más aún, ninguno de los centros de nivel 2 disponía de un programa de trasplante cardiaco e insuficiencia cardiaca avanzada propio, lo que muestra la necesidad de que todos los centros estén interconectados en una red asistencial.

La distribución de CC específicas en adultos continúa siendo especulativa. La mayoría de los cálculos se basan en estudios poblacionales. En general se asume que más del 50% son CC simples; un 30-40%, CC de complejidad moderada y menos del 15%, CC de gran complejidad14. Sin embargo, los estudios poblacionales tienen importantes limitaciones metodológicas. El sistema de Clasificación Internacional de Enfermedades no siempre permite diferenciar una entidad nosológica de una variante. Tampoco es siempre fácil diferenciar entre lesiones congénitas y adquiridas, sobre todo en las alteraciones valvulares. Así, la principal incertidumbre afecta a las CC simples.

Por otro lado, la información proporcionada por los registros puede tener un sesgo de selección. La mayoría de los registros procede de hospitales terciarios de gran volumen, donde las CC de mayor complejidad pueden estar sobrerrepresentadas. Este estudio presenta una muestra no seleccionada de adultos con CC atendidos consecutivamente en 18 centros españoles. Hay que destacar que el 24% de los pacientes tenían CC de gran complejidad, mientras que las CC de complejidad moderada eran las más prevalentes (44%) y solo un tercio tenía CC simples. Los datos muestran que hay una concentración de pacientes con CC de mayor complejidad en los centros de nivel 1, mientras que un alto porcentaje de las CC simples está en seguimiento en centros de nivel 2. Sin embargo, el 17% de los pacientes en centros de nivel 2 tenían CC de gran complejidad, mientras las guías recomiendan que el seguimiento de estos pacientes se realice íntegramente en centros con la mayor experiencia. Un modelo asistencial común, defendido por Europa, Canadá, Australia y Estados Unidos, aconseja que todos los adultos con CC sean evaluados por un equipo multidisciplinario en un centro especializado, que determinará de manera individualizada el nivel adecuado de atención y seguimiento2.

La principal limitación del estudio está determinada por la metodología de encuesta, ya que en algunos casos los datos aportados pueden ser estimaciones aproximadas. Sin embargo, el hecho de que la actividad terapéutica suponga el 99 y el 91% de los registros nacionales de cirugía y cateterismo terapéutico en CCA indica que estos datos se ajustan bastante a la realidad. Por otro lado, solo el 75% de los centros participaron en el registro de cardiopatías específicas, pero el porcentaje fue similar (el 70 y el 79%) en centros de nivel 1 y de nivel 2, lo que permite obtener una instantánea bastante precisa de las CCA actualmente en seguimiento en España, incluidos centros con un volumen de pacientes y actividades muy heterogéneos. Aunque se tuvo especial cuidado en evitar duplicidades en el registro, es posible que algunos pacientes seguidos en centros de nivel 2 tuvieran un seguimiento compartido en centros de nivel 1. Los datos obtenidos muestran la actividad clínica en un momento determinado y no permiten inferir el flujo de pacientes dentro de la red asistencial. Por otra parte, la incorporación de los cuidados paliativos y voluntades anticipadas y los programas de rehabilitación específica no se incluyeron en la encuesta.