Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: El pronóstico de los pacientes con amiloidosis AL y afectación cardiaca es sombrío y en ocasiones es necesario considerar el trasplante cardiaco (TC) como parte del tratamiento de la enfermedad. Nuestro objetivo fue describir la experiencia contemporánea de pacientes con amiloidosis AL que reciben un TC en un centro español.
Métodos: Estudio retrospectivo de un centro en el que se incluyeron todos los trasplantados cardiacos mayores de 18 años entre enero de 2016 y diciembre de 2022. Los pacientes con amiloidosis AL (AL) se compararon con los pacientes sin amiloidosis AL (no-AL) mediante χ2, test exacto de Fisher o Kruskal-Wallis. El seguimiento se realizó hasta el fallecimiento del paciente o, en su defecto, hasta el 15 de abril de 2023. La supervivencia de los pacientes se evaluó mediante Kaplan Meier.
Resultados: Durante el periodo del estudio se trasplantaron un total de 175 pacientes: 168 no-AL y 7 AL. El tiempo de seguimiento mediano fue de 39 meses (RIC 16,4-66,9 meses). Los pacientes AL tenían una FEVI significativamente mejor los no-AL (FEVI mediana 45 vs 25%, p = 0,003) y una tendencia no significativa a tener NT-proBNP más altos (NT-proBNP mediano 9.000 pg/ml vs 4.780 pg/ml, p = 0,137) y menor índice cardiaco (2,3 vs 2,5 L/min/m2, p = 0,143) pero no presentaban diferencias estadísticamente significativas en otras características basales (tabla). El tiempo mediano entre el diagnóstico de amiloidosis AL y el TC fue de 215 días (RIC 65-468 días). 5 pacientes iniciaron la quimioterapia (QT) previamente al TC y 5 pacientes recibieron QT posteriormente al TC tras una mediana de tiempo de 33 días (18-38 días). Un paciente AL falleció en el postoperatorio debido a fracaso primario del injerto. 6 pacientes recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) en el seguimiento. El tiempo mediano hasta el TPH después del TC fue de 212 días (RIC 179-291 días). En el análisis de Kaplan Meier la supervivencia a 3 meses, 12 meses y 5 años fue del 85,7% en los pacientes AL y del 88,6%, 85,7% y 81,5% respectivamente en los pacientes no-AL (p log rank = 0,808) (figura).
Tabla comparativa de pacientes AL y no-AL |
|||
No amiloidosis AL (n = 168) |
Amiloidosis AL (n = 7) |
p |
|
Edad (años)* |
60,2 (53,2-65,4) |
61,4 (59,6-62,4) |
0,976 |
Sexo mujer, n (%) |
38 (22,6%) |
1 (14,3%) |
0,512 |
IMC (Kg/m2)* |
25,06 (22,9-27,9) |
22,8 (20,9-28,4) |
0,272 |
TFG (ml/min/1,73 m2)* |
57,9 (45,4-71,1) |
79,2 (50,5-90) |
0,133 |
Albúmina (g/dl)* |
3,9 (3,4-4,3) |
4,1 (3,5-4,4) |
0,647 |
Bilirrubina (mg/dl)* |
0,8 (0,58-1,3) |
0,9 (0,6-1,1) |
0,948 |
NT-proBNP (pg/ml)* |
4.178 (2.170-7.390) |
9.000 (3.070-11.700) |
0,137 |
FEVI (%)* |
25 (20-32) |
45 (31-56) |
0,003 |
GTP (mmHg)* |
7 (4-9) |
5 (3-6) |
0,178 |
IC (L/min/m2)* |
2,5 (2,1-3) |
2,3 (1,6-2,7) |
0,143 |
TC urgente, n (%) |
85 (50,6%) |
3 (42,9%) |
0,494 |
Tiempo isquemia (min)* |
153 (86-245) |
238 (76-275) |
0,430 |
FPI, n (%) |
36 (21,4%) |
1 (14,3%) |
0,543 |
SCM post -TC, n (%) |
21 (12,6%) |
1 (14,3%) |
0,619 |
HDFVVC post-TC, n (%) |
35 (20,8%) |
0 |
0,203 |
Rechazo 2R o mayor, n (%) |
67 (39,9%) |
2 (28,6%) |
0,430 |
Infección CMV sintomática, n (%) |
31 (18,5%) |
2 (28,6%) |
0,393 |
FEVI último seguimiento (%)* |
60 (60-67) |
60 (57,5-68) |
0,332 |
CMV: citomegalovirus; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; FPI: fracaso primario del injerto; GTP: gradiente transpulmonar; HDFVVC: hemodiafiltración veno-venosa continua; IC: índice cardiaco; IMC: índice de masa corporal; SCM: soporte circulatorio mecánico; TC: trasplante cardiaco; TFG: tasa de filtrado glomerular. *Se expresa en mediana y rango intercuartílico. |
Conclusiones: La amiloidosis AL es una causa infrecuente de TC. En nuestra serie, los pacientes AL tuvieron una supervivencia comparable a los pacientes no-AL, aunque el número reducido de pacientes puede haber influido a la hora de encontrar diferencias significativas.