Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: La aortopatía familiar (PAF) es una entidad de heterogeneidad fenotípica y genética, con mayor riesgo de complicaciones que la patología aórtica espontánea (PANF). Las formas no sindrómicas (PAFNS) son menos conocidas que las sindrómicas (PAFS), con menor rentabilidad del estudio genético y con recomendaciones terapéuticas menos precisas.
Métodos: Estudio longitudinal, retrospectivo, observacional en el que se analizan pacientes con aneurisma de aorta de una unidad de cardiopatías familiares. Se subdividieron en sindrómica y no sindrómica para analizar las características de cada grupo en cuanto a los diámetros de aorta, tasa de crecimiento anual y diferencias morfológicas en base a la clasificación de Schaefer et al.
Resultados: Se seleccionaron un total de 67 pacientes con dilatación de aorta, de los cuales 49 pacientes formaban parte del grupo de patología aórtica familiar, el 26,5% de los casos fueron PAFS y un 73,5% PAFNS. El 91,8% fueron varones y el 46,9% de los pacientes tenían HTA, siendo más frecuente esta en el grupo de los PAFNS (tabla). El 32,7% tenían antecedentes familiares de muerte súbita. El 20,4% de los pacientes habían sufrido un SAA. Según la clasificación morfológica se observó que la dilatación tipo anulectasia (tipo N) estaba presente en el 55,6% de los casos, siendo más frecuente en el grupo de PAFS. La dilatación de aorta ascendente (tipo A) la presentaron el 35,6% del total, siendo más frecuente en PAFNS. La dilatación similar de toda la aorta (tipo E) estaba presente en el 8,9% del total, siendo más frecuente en PAFNS. En cuanto a las medidas de la aorta, el diámetro máximo de aorta fue similar en ambos grupos. Los pacientes con PAFS presentaron mayores diámetros de raíz aórtica mientras de los PAFNS presentaron mayores diámetros de aorta ascendente. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los grupos en cuanto a la tasa de progresión (medida en cm/año), aunque la tendencia a la progresión fue mayor en el grupo de los PAFS. Durante el seguimiento (mediana 3 años), la mortalidad total fue de un 6,1% de los casos, sin observar diferencias entre los grupos.
Características basales, diámetros de aorta y diferencias morfológicas |
|||
Características basales |
PAFS |
PAFNS |
p |
Sexo (varón) |
92,3% |
91,7% |
p = 1 |
Edad |
48 ± 11,5 |
55 ± 13,9 |
p = 0,1 |
HTA |
23,1% |
55,6% |
p = 0,04* |
DM |
15,4% |
5,6% |
p = 0,28 |
DL |
23,1% |
33,3% |
p = 0,72 |
ERC |
0% |
2,8% |
p = 1 |
IECA/ARA2 |
38,5% |
58,3% |
p = 0,21 |
FEVI |
54 ± 11,6 |
60 ± 5,3 |
p = 0,09 |
AF de dilatación Ao |
61,5% |
75% |
p = 0,47 |
AF SAA |
15,4% |
36,1% |
p = 0,29 |
AF MSC |
38,5% |
30,6% |
p = 0,73 |
AP SAA |
7,7% |
25% |
p = 0,18 |
Casos índice |
46,2% |
52,8% |
p = 0,68 |
Diámetro máx Ao |
48,8 ± 11,2 |
49,5 ± 12,1 |
p = 0,85 |
Diámetro raíz |
46,4 ± 9,9 |
41,3 ± 6,3 |
p = 0,05* |
Diámetro AAsc |
36,1 ± 3,8 |
45,3 ± 12 |
p < 0,001* |
Diámetro cayado |
31,4 ± 9,1 |
34,2 ± 6,8 |
p = 0,3 |
Diámetro AoDesc |
30,2 ± 15,2 |
29,8 ± 11,4 |
p = 0,94 |
Tasa progresión cm/año |
0,88 ± 0,99 |
0,54 ± 0,48 |
p = 0,23 |
Morfología: |
|||
Tipo N |
100% |
41,2% |
p = 0,003* |
Tipo A |
0% |
47,1% |
p = 0,003* |
Tipo E |
0% |
11,8% |
p = 0,003* |
Mortalidad total |
15,4% |
2,8% |
p = 0,16 |
Ao: aorta; SAA: síndrome aórtico agudo; MSC: muerte súbita cardiaca; AP: antecedentes personales; AF: antecedentes familiares; AAsc: aorta ascendente; AoDesc: aorta descendente. |
Conclusiones: En nuestra cohorte de pacientes, la PAFS afecta más frecuentemente en forma de anulectasia aórtica y la PAFNS se presenta más frecuentemente con dilatación de aorta ascendente. Se observó asimismo una tendencia a la mayor tasa de crecimiento anual en PAFS que PAFNS.