SEC 2024 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Bilbao, 24 - 26 de Octubre de 2024

Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC

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Índice de autores

4022. Comunicaciones en amiloidosis y muerte súbita

Fecha : 25-10-2024 17:30:00

Tipo : Comunicaciones orales

Moderadores : Rebeca Lorca Gutiérrez, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

4022-2. Cambios electrocardiográficos en portadores asintomáticos de ATTRv que desarrollan amiloidosis cardiaca por transtirretina

Belén Peiró Aventín¹, Aldostefano Porcari², Nerea Mora Ayestarán¹, Daniel de Castro Campos¹, Fernando Domínguez Rodríguez¹, Marianna Fontana², Esther González López¹, Julian D. Gillmore² y Pablo García Pavía¹

¹Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España y ²National Amyloidosis Centre, Division of Medicine. University College London, London (Reino Unido).

Introducción y objetivos: Los portadores asintomáticos de variantes patogénicas en el gen de la transtirretina (TTR) representan un grupo de pacientes en riesgo de desarrollar amiloidosis cardiaca. La identificación temprana de la afectación cardiaca es clave para guiar el inicio oportuno de las terapias modificadoras de la enfermedad. El objetivo del estudio fue identificar cambios electrocardiográficos asociados al desarrollo de amiloidosis cardiaca en portadores de mutaciones en el gen TTR.

Métodos: Estudio retrospectivo bicéntrico de 40 portadores de mutaciones patogénicas en el gen TTR (58% mujeres, 51 ± 10 años, 35% con Val50Met) sin amiloidosis cardiaca en la evaluación inicial y que hubieran sido sometidos a > 2 estudios por gammagrafía cardiaca con 3,3-difosfonato-1,2-propanodicarboxílico (DPD) durante el seguimiento. Se compararon los cambios en los parámetros electrocardiográficos entre aquellos sujetos que desarrollaron algún grado de captación de DPD (Perugini 1-3) y aquellos que no lo hicieron (Perugini 0 al final del seguimiento).

Resultados: Después de un seguimiento mediano de 2,6 años (RIC 2-4,7), 6 individuos (4 hombres, edad 49 ± 11 años, 1 Val50Met) mostraron algún grado de captación en la gammagrafía de seguimiento (cuatro grado 1 de Perugini; uno grado 2 y uno grado 3). No se observaron diferencias en la variación del intervalo PR [-0,5 (-8 a 4) vs 2 (-11 a 9) ms; (p = 0,547)], de la duración del QRS [1 (-2 a 6) vs 0 (-3 a 7) ms (p = 0,846)] o de los voltajes del QRS de las derivaciones de miembros (tabla) entre los pacientes que desarrollaron captación gammagráfica y los que no. Sin embargo, se observó una reducción significativa en el voltaje medio del QRS en V3 [-2,5 (-8 a -1) vs 0 (-2 a 2) mVx10-1; p = 0,025] y en la suma de todas las derivaciones precordiales [-11 (-20 a 0) vs 1 (-8 a 3) mVx10-1; p = 0,047] en los pacientes que desarrollaron captación gammagráfica durante el seguimiento en comparación con aquellos que no lo hicieron (figura).

Cambios electrocardiográficos asociados al desarrollo de captación gammagráfica en portadores de variantes patogénicas de amiloidosis hereditaria
	Cohorte (N = 40)	Sin captación (N = 34)	Captación grado 1-3 (N = 6)	p
Δ intervalo PR (ms)	-0,5 [-8,5 a 5]	-0,5 [-8 a 4]	2 [-11 a 9]	0,547
Δ duración complejo QRS (ms)	1 [-2 a 6]	1 [-2 a 6]	0 [-3 a 7]	0,846
Δ voltaje del QRS en I (mVx10-1)	-1 [-1 a 1]	-1 [-1 a 1]	-1 [-3 a 1]	0,582
Δ voltaje del QRS en II (mVx10-1)	0 [-1 a 2]	0,5 [-1 a 2]	-1 [-1 a 6]	0,928
Δ voltaje del QRS en III (mVx10-1)	-0,5 [-2 a 2]	-1 [-2 a 2]	2 [-3 a 5]	0,373
Δ voltaje del QRS en aVR (mVx10-1)	0 [-1 a 1]	0 [0 a 1]	-0,5 [-1 a 2]	0,595
Δ voltaje del QRS en aVL (mVx10-1)	0 [-1 a 1]	0 [-1 a 1]	-1 [-0,5 a 1]	0,706
Δ voltaje del QRS en aVF (mVx10-1)	0 [-1 a 1]	0 [-1 a 1]	0 [0 a 5]	0,689
Δ voltaje del QRS en V1 (mVx10-1)	0 [-2 a 1]	0 [-2 a 1]	-0,5 [-2 a 0]	0,792
Δ voltaje del QRS en V2 (mVx10-1)	-1 [-3 a 1,5]	-1 [-3 a 2]	-1,5 [-3 a -1]	0,514
Δ voltaje del QRS en V3 (mVx10-1)	0 [-3,5 a 1]	0 [-2 a 2]	-2,5 [-8 a -1]	0,025
Δ voltaje del QRS en V4 (mVx10-1)	0 [-1,5 a 1,5]	0 [-2 a 2]	-1 [-1 a -1]	0,216
Δ voltaje del QRS en V5 (mVx10-1)	0 [-1 a 1,5]	0,5[-1 a 2]	-1 [-3 a 0]	0,08
Δ voltaje del QRS en V6 (mVx10-1)	0,5 [-2 a 2]	0,5 [-1 a 2]	0,5 [-4 a 1]	0,334
Δ suma de los voltajes del QRS de las derivaciones de miembros (mVx10-1)	-2,5 [-4 a 5,5]	-2,5 [-4 a 5]	0 [-8 a 15]	0,098
Δ suma de los voltajes del QRS de las derivaciones precordiales (mVx10-1)	-0,5 [-9 a 3]	1 [-8 a 3]	-11 [-20 a 0]	0,047

Variación del voltaje del QRS en las derivaciones precordiales en función del desarrollo de captación gammagráfica.

Conclusiones: La disminución en la suma de los voltajes del QRS de las derivaciones precordiales en el electrocardiograma podría constituir un potencial indicador temprano del desarrollo de amiloidosis cardiaca en portadores asintomáticos de mutaciones en el gen TTR. Serán necesarios estudios a mayor escala para confirmar estos hallazgos y validar su utilidad clínica.

Comunicaciones disponibles de "4022. Comunicaciones en amiloidosis y muerte súbita"

4022-1. Modera: Rebeca Lorca Gutiérrez, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

4022-2. Cambios electrocardiográficos en portadores asintomáticos de ATTRv que desarrollan amiloidosis cardiaca por transtirretina: Belén Peiró Aventín¹, Aldostefano Porcari², Nerea Mora Ayestarán¹, Daniel de Castro Campos¹, Fernando Domínguez Rodríguez¹, Marianna Fontana², Esther González López¹, Julian D. Gillmore² y Pablo García Pavía¹

¹Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España y ²National Amyloidosis Centre, Division of Medicine. University College London, London (Reino Unido).

4022-3. Cambios morfofuncionales, tisulares y de captación cardiaca mediante imagen de resonancia magnética y gammagrafía cardiaca en amiloidosis ATTR hereditaria tras un año de tratamiento con un silenciador génico: José Ángel Urbano Moral¹, Rocío Eiros Bachiller², José López Aguilera³, Ainhoa Robles Mezcua⁴, Ana María González González⁵, Alberto de los Santos Moreno⁶, María Martín Istillarty¹, Miguel Sánchez Torrente⁷, José Manuel García Pinilla⁴, Sara Martín Aguilar⁷, Lucía Couso Costas¹ y Juan Carlos Fernández Guerrero¹

¹Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España, ²Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España, ³Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España, ⁴Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España, ⁵Servicio de Cardiología. Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España, ⁶Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España y ⁷Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España.

4022-4. Nuevos biomarcadores séricos para la evaluación del pronóstico de los pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina: Belén Peiró Aventín¹, Elena Revuelta-López², Dimitros Bampatsias³, Sergio Teruya³, Rosa María Carmona Canorea⁴, Manuel Alejandro Fernández Rojo⁴, Ana Royuela⁵, Ahmad Masri⁶, Mathew S. Maurer³, Julio Núñez Villota⁷, Antoni Bayés Genís² y Pablo García Pavía¹

¹Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España, ²Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona), España, ³Clinical Cardiovascular Research Laboratory for the Elderly (CCRLE). New York-Presbyterian/Columbia University Irving Medical Center, New York (Estados Unidos), ⁴Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid, España, ⁵Bioestadística Clínica, Instituto de Investigación Sanitaria Puerta de Hierro (IDIPHISA). Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España, ⁶Hypertrophic Cardiomyopathy Center, Knight Cardiovascular Institute. Oregon Health and Science University, Portland (Estados Unidos) y ⁷Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España.

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