REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2024 - El Congreso de la Salud Cardiovascular

Bilbao, 24 - 26 de Octubre de 2024


Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC

Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores

4022. Comunicaciones en amiloidosis y muerte súbita

Fecha : 25-10-2024 17:30:00
Tipo : Comunicaciones orales
Moderadores : Rebeca Lorca Gutiérrez, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

4022-3. Cambios morfofuncionales, tisulares y de captación cardiaca mediante imagen de resonancia magnética y gammagrafía cardiaca en amiloidosis ATTR hereditaria tras un año de tratamiento con un silenciador génico

José Ángel Urbano Moral1, Rocío Eiros Bachiller2, José López Aguilera3, Ainhoa Robles Mezcua4, Ana María González González5, Alberto de los Santos Moreno6, María Martín Istillarty1, Miguel Sánchez Torrente7, José Manuel García Pinilla4, Sara Martín Aguilar7, Lucía Couso Costas1 y Juan Carlos Fernández Guerrero1

1Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España, 2Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España, 3Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España, 4Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España, 5Servicio de Cardiología. Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España, 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España y 7Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España.

Introducción y objetivos: Las terapias actuales para la amiloidosis hereditaria por transtirretina (ATTRv) proporcionan beneficios clínicos en comparación con el curso natural de la enfermedad sin tratamiento. Se ha demostrado remodelado inverso del ventrículo izquierdo (VI) tras terapia específica, principalmente utilizando la ecocardiografía como técnica de imagen. El objetivo de este estudio fue investigar la evolución de las características morfofuncionales y tisulares del VI obtenidas por resonancia magnética cardiaca (RMC) y las características de captación derivadas de gammagrafía cardiaca (GC) en ATTRv cardiaca bajo tratamiento con patisirán.

Métodos: Estudio multicéntrico, observacional, retrospectivo de pacientes con diagnóstico de ATTRv con afectación neurológica y cardiaca, con estudio de RMC basal y tras un año de tratamiento con patisirán.

Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (61 ± 8 años; varones 14 [78%]). En la RMC de seguimiento, 8 pacientes (41%) solo habían recibido patisirán como terapia específica, mientras que 10 (59%) habían recibido previamente otros tratamientos dirigidos (principalmente tafamidis [n = 9]). La mediana de tiempo desde la RMC basal hasta el inicio de patisirán fue 130 [51-169] días. La mediana de tiempo con patisirán hasta la RMC de seguimiento fue 427 [379-581] días. Morfológicamente, el grosor septal mostró globalmente reducción tras un año de tratamiento (p = 0,02; tabla); 12 pacientes mostraron reducción del grosor en el seguimiento (reducción media -1,6 mm) (figura). De entre múltiples parámetros funcionales, el strain longitudinal global fue el único que mostró mejoría significativa (p = 0,03; tabla; figura). En cuanto al análisis tisular, todos los pacientes presentaron realce tardío con gadolinio, en su mayoría con patrones subendocárdico (n = 9) o combinado subendocárdico-transmural (n = 8); no hubo cambios en la extensión o el patrón de realce desde el inicio hasta el seguimiento (tabla). 10 pacientes disponían de GC basal y de seguimiento; todos mostraron captación cardiaca grado 3 inicialmente y 2 disminuyeron a grado 2 en el seguimiento; la ratio de captación miocardio-pulmón contralateral mostró cambios significativos (p = 0,007; tabla), con reducción de dicha ratio en 9 de los 10 pacientes (figura).

Parámetros ventriculares izquierdos obtenidos por resonancia magnética y gammagrafía cardiacas basalmente y tras un año de tratamiento con patisirán

Parámetros del ventrículo izquierdo

Basal

Seguimiento

p

Resonancia magnética cardiaca (n = 18)

Grosor septal, mm

16,6 ± 2,8

15,8 ± 3,2

0,02

Grosor lateral, mm

10,7 ± 2,9

10,7 ± 3,4

1,0

Mas indexada, g/m2

103 ± 24

100 ± 26

0,3

Volumen tele-diastólico indexado, mL/m2

84 ± 21

84 ± 18

0,4

Volumen tele-sistólico indexado, mL/m2

39 ± 19

38 ± 15

0,8

Fracción de eyección, %

56 ± 12

56 ± 13

1,0

Strain longitudinal global, %

-11,1 ± 2,8

-11,9 ± 3,1

0,03

Strain circunferencial global, %

-12,9 ± 7,4

-14,2 ± 3,4

1,0

Strain radial global, %

20,7 ± 10,9

21,3 ± 6,1

0,5

Volumen latido indexado, mL/m2

45 ± 11

46 ± 13

0,9

Índice cardiaco, mL/min/m2

3,13 ± 0,71

3,27 ± 0,80

0,4

Extensión RTG: extenso/extensión intermedia/extensión baja

9/1/8

9/1/8

--

Distribución RTG: subendocárdica/transmural/mixto

11/4/3

11/4/3

--

Gammagrafía-DPD cardiaca (n = 10)

Grado de Perugini 2/3

0/10

2/8

--

Ratio de captación miocardio-pulmón contralateral

2,53 ± 0,39

2,07 ± 0,35

0,007

RTG: realce tardío de gadolinio; Gammagrafía-DPD: gammagrafía con ácido 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxílico.

Cambio en grosor septal (A), strain longitudinal global (B) y ratio de captación cardiaca (C) tras un año de tratamiento con patisirán. RMC: resonancia magnética cardiaca; GC: gammagrafía cardiaca.

Conclusiones: La terapia específica con patisirán durante un año en ATTRv cardiaca parece asociarse a una sutil mejoría de parámetros morfofuncionales del VI obtenidos por RMC, tales como el grosor septal y strain longitudinal global, y a una reducción en la captación cardiaca en GC. Es necesario seguir investigando los mecanismos subyacentes y las implicaciones clínicas de estos hallazgos.

Comunicaciones disponibles de "4022. Comunicaciones en amiloidosis y muerte súbita"

4022-1. Modera
Rebeca Lorca Gutiérrez, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo

4022-2. Cambios electrocardiográficos en portadores asintomáticos de ATTRv que desarrollan amiloidosis cardiaca por transtirretina
Belén Peiró Aventín1, Aldostefano Porcari2, Nerea Mora Ayestarán1, Daniel de Castro Campos1, Fernando Domínguez Rodríguez1, Marianna Fontana2, Esther González López1, Julian D. Gillmore2 y Pablo García Pavía1

1Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España y 2National Amyloidosis Centre, Division of Medicine. University College London, London (Reino Unido).
4022-3. Cambios morfofuncionales, tisulares y de captación cardiaca mediante imagen de resonancia magnética y gammagrafía cardiaca en amiloidosis ATTR hereditaria tras un año de tratamiento con un silenciador génico
José Ángel Urbano Moral1, Rocío Eiros Bachiller2, José López Aguilera3, Ainhoa Robles Mezcua4, Ana María González González5, Alberto de los Santos Moreno6, María Martín Istillarty1, Miguel Sánchez Torrente7, José Manuel García Pinilla4, Sara Martín Aguilar7, Lucía Couso Costas1 y Juan Carlos Fernández Guerrero1

1Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España, 2Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España, 3Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España, 4Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España, 5Servicio de Cardiología. Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España, 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España y 7Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario de Jaén, Jaén, España.
4022-4. Nuevos biomarcadores séricos para la evaluación del pronóstico de los pacientes con amiloidosis cardiaca por transtirretina
Belén Peiró Aventín1, Elena Revuelta-López2, Dimitros Bampatsias3, Sergio Teruya3, Rosa María Carmona Canorea4, Manuel Alejandro Fernández Rojo4, Ana Royuela5, Ahmad Masri6, Mathew S. Maurer3, Julio Núñez Villota7, Antoni Bayés Genís2 y Pablo García Pavía1

1Unidad de Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España, 2Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona (Barcelona), España, 3Clinical Cardiovascular Research Laboratory for the Elderly (CCRLE). New York-Presbyterian/Columbia University Irving Medical Center, New York (Estados Unidos), 4Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Madrid, España, 5Bioestadística Clínica, Instituto de Investigación Sanitaria Puerta de Hierro (IDIPHISA). Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda (Madrid), España, 6Hypertrophic Cardiomyopathy Center, Knight Cardiovascular Institute. Oregon Health and Science University, Portland (Estados Unidos) y 7Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España.

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