Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado completo de comunicaciones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) se asocia a un alto riesgo de arritmias ventriculares, siendo el implante de DAI el tratamiento más eficaz. La disfunción del ventrículo derecho (DVD) se ha asociado a peor pronóstico tanto de arritmias como de insuficiencia cardiaca. Al revisar los diferentes documentos de consenso, existen discrepancias entre las indicaciones de DAI en prevención primaria en pacientes con MCA y DVD. El objetivo es determinar la prevalencia de DVD en una población estudiada con MCA en el momento del diagnóstico, su asociación con eventos arrítmicos y su implicación en decisión de implantar un DAI en prevención primaria.
Métodos: Se recogieron las características basales de una muestra de pacientes con diagnóstico de MCA y mutaciones patogénica o posiblemente patogénicas en genes desmosómicos, así como los eventos arrítmicos al diagnóstico y durante el seguimiento. La DVD se objetivó por ecocardiografía o resonancia magnética. Se registraron los implantes de DAI en prevención primaria y secundaria.
Resultados: La mayoría de las mutaciones desmosómicas se objetivaron en el gen PKP2 (53%), seguida de DSG2 (20%) y DSP (18%). El 25% fueron casos índices. 55% fueron hombres con una edad media de 44,9 ± 18,6 años. La DVD se detectó en 31 pacientes (23,8%) en algún punto del estudio, aunque la mayoría de ellos (77,3%) ya la presentaba en el momento del diagnóstico. LA DVD se asoció con peor pronóstico arrítmico (70% en el grupo de DVD vs 19% en el grupo control, p < 0,001), pero solo 5 pacientes habían sido diagnosticados de la DVD antes del evento arrítmico, determinando el implante de DAI.
Conclusiones: 1. La DVD es relativamente común en portadores de mutaciones desmosómicas y confieren peor pronóstico arrítmico. 2. La mayoría de estos pacientes son diagnosticados tras un evento arrítmico (prevención secundaria). 3. La detección de DVD en prevención primaria no es frecuente (6,6%). Las discrepancias entre los diferentes documentos de consenso para la indicación de implante de DAI en prevención primaria, no supone un problema.