Introducción
Dr. José María de la Torre Hernández
Presidente del Comité Científico del Congreso. Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
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Índice de autores
Introducción y objetivos: El síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad con afectación multisistémica a nivel cardiovascular, pulmonar y musculoesquelética. Se ha descrito una reducción de la capacidad funcional (CF) en el SM, pero la contribución de cada uno de los componentes cardiovascular, muscular o respiratorio no es bien conocida, con estudios limitados que cuantifiquen y evalúen de una forma integrada esta menor capacidad de esfuerzo mediante ergometría con consumo de gases (CPET). Objetivo: describir las alteraciones en la capacidad funcional y los parámetros cardiovasculares evaluados mediante CPET en pacientes afectos de síndrome de Marfan.
Métodos: Se realizó ergometría con consumo de gases, con protocolo de cicloergómetro en rampa con aumento de 15w por minuto, espirometría simple y ecocardiografía a pacientes adultos con el diagnóstico de síndrome de Marfan. Se excluyeron pacientes con antecedentes de disección aórtica.
Resultados: Se incluyeron 20 pacientes con SM, 16 (80%) mujeres, edad media 43,0 ± 11,3 años. 6 (30,0%) con cirugía electiva tipo David previa. Los watts máximos fueron 104,9 ± 28,0 y la FEVI fue de 59,1 ± 5,3% (valor mínimo 49%), con insuficiencia aórtica máximo moderada II/IV e insuficiencia mitral moderada III/IV. Todos los pacientes realizaron un esfuerzo máximo (RER a pico > 1,10 o a 2 minuto de la recuperación > 1,09), con un pico de consumo de oxígeno medio de 21,1 ± 4,6 mL/min/kg y 77,0 ± 15,3%, con 11 pacientes (55%) que presentaban una capacidad funcional (CF) al esfuerzo disminuida con un VO2/kg pico < al 80%. De los pacientes con VO2 pico disminuido: 6 (54,5%%) tuvieron un patrón con reducción de OUES y VT1 precoz que sugeriría un patrón con ineficiencia cardiocirculatoria, de los cuales 2 mostraron también agotamiento de la reserva ventilatoria durante el ejercicio y un trastorno ventilatorio restrictivo al menos moderado en la espirometría mostrando un patrón de mixto. De los cinco restantes, 2 presentaron también agotamiento de la reserva ventilatoria o alteración al menos moderada en la espirometría.
Conclusiones: La limitación de la CF en el síndrome de Marfan es frecuente incluso en pacientes sin disfunción ventricular ni valvular significativa. En nuestro estudio, aunque limitado en número de pacientes, el patrón de afectación de la CF observado en la CPET es más frecuentemente atribuible a ineficiencia cardiocirculatoria y en segundo lugar a afectación respiratoria o ambos.