REVISTA ESPAÑOLA DE
CARDIOLOGÍA
ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2

SEC 2012 - El Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares

Sevilla, 18 - 20 de Octubre de 2012

6001. Cardiología pediátrica/Cardiopatías congénitas

Tipo : Pósters
Sala : No disponible

6001-394. Hipertensión pulmonar en adultos con cardiopatía congénita

Valle Pedrosa del Moral, Laura Dos Subirà, Maite Subirana Domenech, Antònia Pijuan Doménech y Jaume Casaldàliga Ferrer de la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y del Adulto (UCCAA), Hospital General Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.

Introducción y objetivos: La hipertensión pulmonar (HTP) es una de las complicaciones más graves de las cardiopatías congénitas (CC) del adulto. Su prevalencia, evolución clínica y tratamiento se encuentran en revisión dado el aumento del nº de adultos con CC. Para ello, analizamos los pacientes (ptes) con HTP de nuestra unidad de CC del adolescente y del adulto (UCCAA).

Métodos: Se analizó la cardiopatía y las características clínicas, diagnósticas, evolutivas y de tratamiento, de los ptes > 16 años con CC e HTP.

Resultados: Se hallaron 63 ptes (63,5% mujeres), suponiendo el 2,1% de los ptes de la UCCAA. La edad media en el momento diagnóstico de HTP fue 22,3 años (± 16,7). El principal síntoma al diagnóstico fue la disnea, evolutivamente el 14,9% presentó síncope y el 19% hemoptisis (2 mayores). El 44,4% eran ptes con síndrome de Down. La cardiopatía se recoge en la tabla. Sólo en el 23,8% se realizó cirugía con fines correctivos (7) o paliativos (8). El 88,9% presentaban síndrome de Eisenmenger (SE), 7,9% HTP tras la reparación en ausencia de shunt, 1 caso de HTP con shunt no restrictivo no reparable y otro por shunt restrictivo. En 49 ptes se realizó cateterismo y en los 14 que no se realizó eran ptes en SE. De los datos ecocardiográficos al final del registro, destacan una ligera dilatación del ventrículo derecho (diámetro diastólico de 35,64 mm ± 9,4) y función ventricular derecha cerca de la normalidad (Tei 0,52 ± 0,1, TAPSE 17,7 ± 4). El 65,1% recibía terapia específica, 60,3% con bosentán, 20,6% sildenafilo, 9,5% doble terapia y sólo un caso con triple terapia, con toxicidad hepática por bosentan en 4 (3 leves y 1 grave). Hubo aumento significativo en el test de 6 minutos (T6M) (263 a 327 metros p < 0,05) en los ptes con tratamiento. Evolutivamente, la clase funcional empeoró de 2,1 a 2,4(p < 0,05). La mortalidad anual fue de 0,7%, la supervivencia media desde el diagnóstico de HTP de 14,4 años (± 10,9), con correlación significativa con los datos hemodinámicos del diagnóstico, + para el índice cardíaco (r 0,47; p < 0,05) y - con índice de resistencias vasculares pulmonares y presión capilar pulmonar (r -0,4 y -0,36; p < 0,05). El T6M se relacionó negativamente con la supervivencia (r -0,341; p < 0,05).

Conclusiones: La mayoría de los ptes con HTP de nuestra UCCAA son SE que no habían sido sometidos a cirugía. La supervivencia es mejor que en otros tipos de HTP, con buena respuesta al tratamiento específico.

Comunicaciones disponibles de "Cardiología pediátrica/Cardiopatías congénitas"

6001-394. Hipertensión pulmonar en adultos con cardiopatía congénita
Valle Pedrosa del Moral, Laura Dos Subirà, Maite Subirana Domenech, Antònia Pijuan Doménech y Jaume Casaldàliga Ferrer de la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y del Adulto (UCCAA), Hospital General Universitario Vall d'Hebron, Barcelona y Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.
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6001-396. Valvuloplastia como tratamiento de la estenosis valvular aórtica en la infancia. Eficacia y evolución a largo plazo
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6001-397. Análisis de una amplia serie de rabdomiomas cardiacos en la infancia
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6001-401. Membrana subaórtica en adultos: seguimiento clínico y ecocardiográfico a largo plazo
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Felipe Hernández Hernández, Beatriz García Aranda Domínguez, José Manuel Montero Cabezas, Carolina Granda Nistal, Alfonso Jurado Román, Julio García Tejada, Maite Velázquez Martín y Carmen Jiménez López Guarch del Hospital 12 de Octubre, Madrid.
6001-403. Anomalías del drenaje venoso sistémico y pulmonar en pacientes con síndrome de turner y valvulopatía aórtica y/o afectación aórtica
M. Carmen Gómez Rubín de Célix, José María Oliver, Ana González, Elena Refoyo, Gabriela Guzmán, Montserrat Bret, Pastora Gallego y José Luis López-Sendón del Hospital Universitario La Paz, Madrid y Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
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6001-405. Evaluación de la calidad de vida y capacidad funcional de los pacientes con síndrome de Eisenmenger
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6001-406. Puesta en marcha de un programa de arritmias y electrofisiología pediátrica. Experiencia de un centro
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6001-407. Evaluación por Doppler tisular de la función cardiaca izquierda en los pacientes con síndrome de Eisenmenger
María Luisa Cabeza Letrán, María José Rodríguez Puras, María Rosa Fernández Olmo, José Luis Martos Maine, Álvaro Arce León, Juan Parejo Matos, Irene Méndez Santos y Pastora Gallego García de Vinuesa del Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla y Área del Corazón del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
6001-408. Características y evolución de pacientes adultos con cardiopatía congénita corregida con cirugía tipo Rastelli
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6001-409. Ventrículo derecho sistémico en edad adulta: perfil clínico-evolutivo de los pacientes y factores asociados con disfunción ventricular grave
Diana Domingo Valero, Francisco Buendía Fuentes, María Rodríguez Serrano, Ana Osa Sáez, Begoña Igual Muñoz, Esther Zorio Grima, Joaquín Rueda Soriano y Antonio Salvador Sanz del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia y ERESA, Valencia.
6001-410. Estimulación ventricular endovenosa en pacientes con cirugía de fontán atriopulmonar
Antonio Hernández Madrid, Antonio Hernández Madrid, Elvira Garrido Lestache, Roberto Matía Frances, Mario Cazzaniga Bullón, Tomasa Centella, Concepción Moro y José Zamorano del Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.
6001-411. ¿Es eficaz la oclusión percutánea de la arteria pulmonar en pacientes con cirugía de derivación cavopulmonar?
Ricardo Huerta Blanco, Francisco Jiménez Cabrera, José María Medina Gil, Pablo Ruiz Hernández, Egon Gross Kasztanovitz, Efrén Martínez Quintana y Vicente Nieto Lago del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.
6001-412. Seguimiento de la enteropatía pierde-proteínas secundaria a cardiopatía congénita tras tratamiento endovascular
Ricardo Huerta Blanco, Francisco Jiménez Cabrera, José María Medina Gil, Pablo Ruiz Hernández, Egon Gross Kasztanovitz, Efrén Martínez Quintana y Vicente Nieto Lago del Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.
6001-413. Fístulas arteriovenosas pulmonares en pacientes con cardiopatía congénita corregidos mediante técnica de Fontan
Francisco Buendía Fuentes, Lucía Flors Blasco, Pilar Calvillo Batllés, Joaquín Rueda Soriano, María Rodríguez Serrano, Pau Alonso Fernández, Ana Andrés Lahuerta y Antonio Salvador Sanz del Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia.
6001-414. R14Del, mutación holandesa del fosfolamban (PLN) en una familia española. Aspectos genotipo-fenotipo
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Manuel Iglesias Blanco, Ángela López Sainz, Isaac Martínez Bendayan, Antonia Pijuan-Domènech, Laura Dos Subirà, Beatriz Bouzas Zubeldia, Maite Subirana Doménech y Jaume Casaldàliga-Ferrer del Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, A Coruña y Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adolescente y Adulto del Hospital Vall d'Hebron-Sant Pau, Barcelona.

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