Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción: La manifestación cardiaca más frecuente en la enfermedad de Steinert es el trastorno de conducción intraventricular progresivo y la necesidad de estimulación permanente. En estudios recientes se ha descrito un incremento progresivo respecto a la población general de muerte súbita y de arítmias ventriculares y supraventriculares.
Objetivos: Analizar las características clínicas, electrocardiográficas y los datos del estudio electrofisiológico de pacientes con enfermedad de Steinert portadores de dispositivos intravasculares en nuestro centro.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes portadores de marcapasos o DAI en nuestro centro, des de 1987 y con el diagnóstico de Steinert.
Resultados: Se han estudiado 16 pacientes con Steinert portadores de marcapasos (15) y DAI (1), siendo la primera causa de implante de marcapasos en adultos menores de 50 años. El 56% son mujeres, con edad media de 43 ± 14 (rango 27-74), el 43% tienen antecedentes familiares. El 56% de los implantes tienen indicación profiláctica, siendo el resto de síntomas atribuibles a causa arrítmica. En el momento de la implantación, el 71% tenían bloqueo auriculoventricular de primer grado, el 81% QRS > 120 ms (69% BBDFH, 13% BRIHH, 62% HBSA), y el 20% QTc > 460 ms. En 3 pacientes se documentó taquicardia ventricular (1 rama-rama, ablacionada, dos taquicardias polimórficas) previos al implante. Tras un seguimiento medio de 2,8 años, el 50% son dependientes de marcapasos. No se ha producido ninguna muerte súbita ni TV, salvo en la portadora del DAI que ha presentado 3 descargas apropiadas por taquicardia ventricular polimórfica. Se ha objetivado además un 38% de arritmias supraventriculares en este grupo de pacientes.
Conclusiones: La enfermedad de Steinert es una causa frecuente de implante de marcapasos en adultos jóvenes. La mayoría tienen indicación profiláctica y no presentan bloqueo auriculoventricular avanzado al implante. Se observa una alta evolución a dependencia del dispositivo. La aparición de arritmias supraventriculares es frecuente y la de ventriculares no es despreciable.