Introducción
Dr. Arturo Evangelista Masip
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: La distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) es una enfermedad multisistémica, hereditaria y autosómica dominante donde con frecuencia aparecen alteraciones del ritmo o conducción que en ocasiones requieren implante de marcapasos (MCP) o desfibrilador automático implantable (DAI). Nuestro objetivo es valorar el desarrollo de dichas alteraciones durante el seguimiento de una cohorte de pacientes con diagnóstico genético de DM tipo 1.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se estudiaron 116 pacientes (50,9% mujeres, edad media al diagnóstico 32,5 ± 15 años) con seguimiento en una consulta monográfica de Cardiología. En todos ellos se realizó electrocardiograma (ECG) anual y Holter cada 2 años (salvo que por la clínica o las alteraciones del ECG se requiriese antes). Analizamos las alteraciones electrocardiográficas evolutivas en relación al ECG inicial.
Resultados: La media de seguimiento fue 12,8 ± 7,6 años (1-35 años). Al inicio del seguimiento, el 72,4% de los enfermos tenía un ECG en límites normales. Sin embargo, al final de este presentaba alteraciones del ritmo o conducción más de la mitad de la cohorte. Se documentaron los datos que se recogen en la tabla (%).
Alteraciones electrocardiográficas |
|||||||||
BS |
DS |
PR ≥ 220 ms |
BAV 2º o 3º |
QRS ≥ 120 ms |
QTc > valor establecido |
TSV |
TV |
EKG alterado |
|
Inicial |
16,4 |
0 |
12,7 |
2,6 |
4,3 |
0,9 |
0,9 |
0 |
27,6 |
Final |
53,1 |
13,2 |
35,1 |
18,4 |
11,4 |
6,2 |
14,9 |
6,1 |
67 |
BS: bradicardia sinusal. DS: disfunción sinusal. BAV 2º o 3er: bloqueo AV de 2º o 3er grado. QTC > valor establecido: intervalo QT corregido > 450 ms en varones o > 460 ms en mujeres. TSV: taquicardia supraventricular. TV: taquicardia ventricular. |
Conclusiones: Los pacientes con DM tipo 1 presentan con frecuencia alteraciones electrocardiográficas a lo largo de su evolución, por lo que es importante un seguimiento cardiológico estrecho.