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Vol. 58. Núm. 12.
Páginas 1470-1472 (Diciembre 2005)
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Vol. 58. Núm. 12.
Páginas 1470-1472 (Diciembre 2005)
DOI: 10.1016/S0300-8932(05)74078-1
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Una forma rara de cardiopatía cianosante por obstrucción supravalvular tricuspídea en el lactante
Unusual Cyanosing Heart Defect Due to Supravalvular Tricuspid Obstruction in an Infant
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Juan C García Lópeza, Inmaculada Sánchez Pérezb, Mario Cazzanigab, Julio Pérez de Leónb, Carmen C González Diéguezb
a Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Getafe. Madrid. España.
b Servicio de Cardiología Pediátrica y Cirugía Cardíaca Pediátrica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.
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Presentamos el caso de un lactante de 2 meses con cianosis desde el primer día de vida. El diagnóstico de sospecha inicial fue displasia tricuspídea, con shunt derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular. Fue necesario llegar al acto quirúrgico para objetivar un «bolsón» de tejido supratricuspídeo adherido al septo interauricular bajo, que dificultaba el llenado del ventrículo derecho. Tras su resección se evidenció el aspecto macroscópico normal de la válvula tricúspide. La histología fue compatible con tejido fibromixoide. Se discuten la etiopatogenia y posibilidades diagnósticas de este hallazgo inhabitual.
Palabras clave:
Cardiopatía congénita
Displasia tricuspídea
Cor triatriatum dexter
We present a case involving a rare form of cyanotic congenital heart disease in a 2-month-old neonate. The initial diagnosis was thought to be tricuspid dysplasia with right-to-left shunting through an interatrial communication. However, surgery showed the presence of a pedunculated mass that prolapsed into the tricuspid valve orifice, thereby causing severe obstruction to right ventricular filling. This mass was attached to the lower part of the atrial septum. Pathological examination showed fibrotic myxoid tissue. After the mass was resected surgically, the tricuspid valve appeared normal. We comment on the pathogenesis and the differential diagnosis of this rare entity.
Keywords:
Congenital heart disease
Tricuspid dysplasia
Cor triatriatum dexter
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INTRODUCCIÓN

La presencia en el neonato de anomalías estructurales en la aurícula derecha (AD) establece un diagnóstico diferencial limitado a cardiopatías congénitas, neoplasias y trombos. Toman relevancia, por su elevada incidencia, la presencia de remanentes del seno venoso (SV) embrionario en sus distintas variedades morfológicas.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un lactante de 2 meses con cianosis en el momento del nacimiento.

Exploración física: 3.410 g, 51 cm, presión arterial 100 mmHg, saturación basal O2 77%. Cianosis central. Soplo sistólico en foco tricuspídeo. Ligera hepatomegalia. Electrocardiograma en ritmo sinusal, crecimiento de la aurícula derecha. Radiografía de tórax: imagen tímica, hipoaflujo pulmonar. El ecocardiograma transtorácico (ETT) (fig. 1) revelaba una válvula tricúspide lisa, móvil, redundante, que se abría tensa y generaba un gradiente diastólico (5 mmHg); fue tipificada de válvula tricúspide displásica. Se asociaba con una comunicación interauricular fosa oval (4 x 6 mm) con cortocircuito derecha-izquierda.

Fig. 1. Proyecciones ecocardiográficas apical (diástole [c] sístole [a,b]) y subcostal invertido (d) que revelan una válvula tricúspide que parece displásica.

Oximetrías con O2 50%: sistémica 85%, VCI 69,6%, VCS 70,9%, AD 69,5%, AP 70,6%, AI 77%, VI 85,2%. Asumiendo VPs 95%, QP/QS 0.63. Registro de presiones (mmHg): VI 63/-6, VD 22/-7, AI 6, AD 7, AP 23/9/15, Ao 55/29/40. Desde la perspectiva angiográfica (fig. 2), la contrastación del ventrículo derecho mostró una doble imagen: una adyacente a la válvula tricúspide, de pequeño tamaño y paredes lisas, que pasó inicialmente inadvertida. Otra más alejada, de mayor tamaño, que dibujaba la clásica trabeculación del ventrículo derecho, con competencia tricuspídea.

Fig. 2. Ventriculografía derecha en proyección OI. Inyección casual de contraste (a) en pequeña cavidad (*), capaz de ser confundida con «un falso ventrículo derecho hipoplásico»; correspondía a la cavidad vestigial. Al inyectar a través de la válvula tricúspide (b) se define el ventrículo derecho verdadero morfológicamente normal (**).

En quirófano, sorprendentemente, se apreció un tejido accesorio a modo de «bolsón», con orificio de entrada, unido por uno de los bordes al anillo tricúspide. (fig. 3). El estudio histológico fue compatible con tejido fibromixoide.

Fig. 3. Imagen intraoperatoria (A) en la que se observa un «bolsón» de tejido accesorio supratricuspídeo (1,5 cm de diámetro); tras su resección (B) se observa una válvula tricúspide normal.

DISCUSIÓN

La presentación clínica nos centra en una cardiopatía cianosante del lactante, inicialmente tipificada como displasia tricuspídea. Ante los hallazgos de la cirugía nos planteamos como posibilidad diagnóstica encontrarnos ante un remanente vestigial de la válvula derecha del SV embrionario1. Es frecuente encontrarlos en las pruebas de imagen convencionales (el 30% en población no seleccionada)2. En su variedad más leve se pone de manifiesto como una estructura simple (válvula de Eustaquio, Tebesio, crista terminalis) o como entramado reticular (red de Chiari). En el otro extremo se encuentra, si el tamaño es lo suficientemente grande como para compartimentar la aurícula derecha, el denominado cor triatriatum dexter, entidad clasificada según su distribución en la aurícula derecha1. La clínica se encuentra definida por la obstrucción (si la genera) y las anomalías congénitas asociadas, siendo la hipoplasia de ventrículo derecho la más frecuente2,3.

Entre estas dos variedades anatómicas hay un amplio espectro, dependiendo del momento en el que se alteró el desarrollo del SV4,5.

Como complicaciones asociadas se describen infecciones en esa zona6, arritmias auriculares, embolias paradójicas y déficit en el crecimiento por enteropatía.

En este caso también descartamos un seno coronario de distribución atípica (ETT/recirculación).

Entre los tumores que podrían mostrar un cuadro similar destacamos el fibroelastoma papilar. En la edad pediátrica, a diferencia de los adultos, suele asentar en la válvula tricúspide. Se sospecha por su imagen ecocardiográfica típica.

CONCLUSIÓN

Hemos presentado una forma inhabitual de cardiopatía cianosante en el lactante. La entidad descrita debe formar parte del cribado de toda «anomalía estructural» en la aurícula derecha estudiada.






Correspondencia: Dr. J.C. García López.

Orense, 23, 2.o izqda. 02005 Albacete. España.

Correo electrónico: jugarlo@hotmail.com

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