INTRODUCCIÓN

El cor triatrial es una anomalía congénita rara que representa el 0,1-0,4% de las malformaciones congénitas cardíacas 1,2 . La mayoría de los casos se asocian a defectos del septo interauricular o a un drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares 1 y rara vez a una comunicación interventricular (3%). Antes de la aparición de la ecocardiografía 2-5 el diagnóstico era difícil. La resonancia magnética ha demostrado también su eficacia en el diagnóstico no invasivo de esta cardiopatía 6-8 .

Presentamos el caso de un lactante con un cor triatrial asociado a comunicación interventricular y un conducto arterioso diagnosticado por ecocardiografía bidimensional y resonancia magnética e intervenido en los primeros meses de la vida.

CASO CLINICO

Lactante de 5 meses de edad con un peso de 5 kg, que ingresa con insuficiencia cardíaca congestiva. Auscultación: soplo pansistólico en mesocardio con segundo ruido reforzado y soplo continuo en el segundo espacio intercostal izquierdo. En el electrocardiograma se observa una hipertrofia de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo. Radiografía de tórax: cardiomegalia moderada con dilatación del ventrículo izquierdo y edema pulmonar bilateral. Ecocardiograma bidimensional; proyección 4 cámaras: se visualiza una banda fibromuscular a 1,35 cm de la válvula mitral que divide la aurícula izquierda en 2 cavidades, una superior que recibe las venas pulmonares y otra inferior relacionada con la orejuela izquierda y la válvula mitral (fig. 1). Proyección del eje largo Eco color: se observa una comunicación interventricular perimembranosa de 8 mm Doppler continuo: en el tronco pulmonar se registra un flujo continuo. Doppler color: el flujo no se acelera al pasar a través de la membrana de división auricular.

Fig. 1. Ecocardiograma bidimensional. Proyección 4 cámaras: en la zona media a 1,3 cm de la válvula mitral existe una banda fibromuscular con una comunicación central (flecha blanca). BF: banda fibromuscular; CS: cámara superior; DS: defecto septal.

Resonancia magnética nuclear: proyección axial, la aurícula izquierda está dividida en 2 cámaras. La superior menor recibe las venas pulmonares (fig. 2A). La membrana de separación presenta un orificio en la zona media. La cámara de mayor tamaño, inferior, conecta con el ventrículo izquierdo. Existe una comunicación interventricular perimembranosa (fig. 2B). La paciente fue intervenida a los 6 meses procediéndose a la escisión de la membrana fibromuscular y al cierre de la comunicación interventricular a través de la aurícula derecha. El conducto arterioso se cerró con una doble ligadura. El postoperatorio fue favorable.

Fig. 2A. Resonancia magnética. Proyección axial: las venas pulmonares se conectan a una cámara superior (CS). La cámara inferior (CI) desemboca a través de la válvula mitral en el ventrículo izquierdo. Existe una comunicación interventricular (DS). Flecha blanca: venas pulmonares; asterisco negro: inserción de la banda fibromuscular en el septo interauricular.	Fig. 2B. Resonancia magnética: la banda fibromuscular presenta una comunicación pequeña en la zona central. Ausencia de defecto interauricular. Flecha negra: inserción lateral de la banda; flecha blanca M: válvula mitral.

DISCUSION

Se han comunicado unos 250 casos de esta enfermedad 1,2,4 , la mayoría con una edad superior a un año. El 40% fueron corregidos quirúrgicamente. Durante décadas, la angiografía fue la técnica utilizada para el diagnóstico, pero cuando se asociaba patología de las venas pulmonares, una estenosis de venas pulmonares o una estenosis supravalvular mitral las imágenes obtenidas no eran satisfactorias. En 1984 se introduce el diagnóstico por ecocardiografía bidimensional. En un estudio sobre 13 pacientes, Van Son 2 diagnosticó a 10 con ecocardiografía bidimensional. En pacientes de mayor edad se ha utilizado la ecocardiografía transesofágica. Su uso en niños elimina posibles dudas sobre las conexiones anómalas de las venas pulmonares al seno coronario o confirma la doble cámara izquierda 4 .

La resonancia magnética es una técnica sensible para el estudio de esta patología 6-8 , aunque ha sido poco utilizada; ninguno de los 6 casos publicados con cor triatrial y comunicación interventricular 2 fueron valorados con esta técnica. La proyección que ofrece más información es la axial.

La corrección quirúrgica se realiza indistintamente por vía auricular izquierda (55%) o derecha transeptal (45%) 1 .