La estenosis de la válvula pulmonar (EVP) es la causa más frecuente de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, que afecta al 7-12% de los pacientes con cardiopatía congénita1. Siempre que la valvuloplastia percutánea con balón sea técnicamente factible, hoy es la estrategia de elección, aunque todavía exista una gran población de pacientes en seguimiento a quienes se practicó una cirugía de reparación valvular en épocas anteriores. En general, la EVP se considera una cardiopatía congénita de bajo riesgo con una esperanza de vida casi normal2–4, pero ciertas complicaciones cardiacas (principalmente, arritmias supraventriculares) pueden surgir a lo largo del seguimiento5, cuestión que, sin embargo, apenas se aborda en los estudios publicados. Además, la insuficiencia pulmonar suele presentarse a largo plazo, con la consiguiente necesidad de reintervenir. El objetivo del estudio es evaluar los resultados a largo plazo de la EVP reparada e identificar los predictores de complicaciones cardiovasculares y de reintervención.

Se identificó a 211 pacientes (edad ≥ 16 años) con EVP reparada a través de un registro prospectivo del servicio de cardiopatías congénitas de un único centro terciario de referencia. De estos, conformaron la población del estudio 158 pacientes que estaban en seguimiento activo en el mismo centro hospitalario o en servicios de cardiopatías congénitas periféricos (al menos 1 visita en los últimos 5 años). El protocolo del estudio se atenía a los principios éticos recogidos en la Declaración de Helsinki (1975), según quedó reflejado en la aprobación que a priori concedió el comité de ética para la investigación médica con seres humanos de este hospital. Las reparaciones de la EVP se realizaron entre los años 1957 y 2010, principalmente en este centro, y consistieron en intervención quirúrgica en el caso de 95 pacientes (60%, desde 1957) y en valvuloplastia pulmonar percutánea con balón en el de 63 (40%, desde 1985). Se excluyó a los pacientes con defectos cardiacos congénitos asociados que no fueran comunicación interauricular (CIA), foramen oval permeable (FOP) o conducto arterioso persistente. Los datos demográficos, la información preoperatoria, los datos quirúrgicos y los concernientes al último seguimiento (estado clínico del paciente y estudios del electrocardiograma, de la ecocardiografía y de la resonancia magnética cardiaca si estaban disponibles) se obtuvieron retrospectivamente a partir de las historias clínicas de los pacientes. Se consideró crecimiento de la aurícula derecha en el electrocardiograma cuando la altura de la onda P alcanzaba> 2,5mm (2,5 mV) en los electrodos inferiores y> 1,5mm en V1 o, en ausencia de registros electrocardiográficos, cuando quedó registrado como tal en la historia clínica. Se recopilaron los datos de la cianosis como variable dicotómica y se valoró con resultado positivo cuando la saturación de O2 fue <90% o, a falta de datos de saturación de O2, siempre que se mencionara en las historias clínicas según la exploración física. Los evantos de interés fueron la reintervención (cualquier cirugía cardiaca o tratamiento percutáneo de un defecto residual practicados después de la reparación inicial) y las complicaciones cardiovasculares, definidas como el objetivo combinado de muerte cardiovascular, insuficiencia cardiaca (signos clínicos de congestión del hemicardio derecho), arritmia (taquicardia supraventricular sostenida y taquicardia ventricular sostenida/no sostenida), accidente cerebrovascular y embolia. Se consideró la dilatación de la arteria pulmonar (AP) al obtenerse una medición del tronco pulmonar ≥ 40mm por alguna de las técnicas de imagen (ecocardiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética cardiaca). Los datos hemodinámicos se completaron mediante los informes clínicos de cateterismos y se revisaron los datos ecocardiográficos a partir de las historias clínicas de los pacientes. Se efectuó el estudio ecocardiográfico y se comunicó su valoración conforme a las pautas de la guía europea de ecocardiografía vigente en el momento de realizarse la prueba diagnóstica. Se evaluaron la insuficiencia pulmonar y la tricuspídea según los parámetros definidos en dicha guía.

Las variables continuas se expresan en media± desviación estándar o mediana [intervalo intercuartílico] cuando no se logró demostrar una distribución normal, mientras que las variables categóricas se identifican en porcentajes. Las distintas variables se compararon mediante la prueba de la t de Student, la prueba de la χ2 o la prueba de la U de Mann-Whitney no paramétrica y la prueba exacta de Fisher, según correspondiera. Se construyeron los modelos de riesgos proporcionales de Cox para cuantificar la asociación bivariante entre las variables basales y los resultados de interés (complicaciones cardiovasculares y necesidad de reintervención). Todas las variables que alcanzaron significación estadística en el análisis bivariante <0,2 se seleccionaron para la modelización multivariable, que incluía los métodos escalonados anterógrado y retrógrado con un umbral de salida situado en p> 0,10 y de entrada en p <0,10. Se verificó que el gráfico cumplía el supuesto de riesgos proporcionales y se evaluó la interacción entre las variables.

Se estimó la supervivencia libre de complicaciones cardiovasculares y de reintervención con las curvas de Kaplan-Meier para ambas cohortes, tanto de intervención quirúrgica como de valvuloplastia percutánea, y se comparó mediante la prueba de rangos logarítmicos. Se censuró a los pacientes cuando tuvo lugar el primer evento.

Esta serie se compone de una cohorte de pacientes proveniente de un centro terciario de referencia con reparación, tanto quirúrgica como por valvuloplastia percutánea, de la EVP aislada. Tras una mediana de seguimiento de 27 años, y a pesar de una tasa promedio de supervivencia y una clase funcional favorables, el 38,6% de los pacientes precisaron reintervención y el 12% sufrió complicaciones cardiovasculares.

Varios estudios han publicado excelentes resultados en el caso de los pacientes con EVP reparada2-4,6, que alcanzaron una adecuada clase funcional al término del seguimiento, como es el caso del presente estudio, y una supervivencia semejante, o tan solo ligeramente inferior, a la de la población general4,7. No obstante, se ha detectado durante el seguimiento la aparición de algunas complicaciones y, principalmente, la necesidad de reintervenir2-6.

Los datos sobre la necesidad de reintervención oscilan ampliamente entre las distintas series publicadas3,8. Kopecky et al.4, en la serie quirúrgica publicada en 1988 (191 pacientes, 24,4 años de seguimiento), observaron que apenas un 2,6% necesitaba reintervención. En 2005, el mismo grupo informó sobre una tasa de reintervención del 53%, relacionada principalmente con la insuficiencia pulmonar, de una cohorte seleccionada de 53 pacientes extraída del registro de la unidad de cardiopatías congénitas del adulto (33 años de seguimiento)3. Otras series contemporáneas que publican sus resultados tras practicar una valvuloplastia percutánea con balón ofrecen también una tasa de reintervención variable (2-30%), asociada sobre todo con EVP residual9,10.

Se observa una tasa de reintervención del 38,6% de una cohorte de 158 pacientes (el 60% tratados con cirugía y el 40%, con intervención percutánea) tras una mediana de seguimiento de 27 años. La variabilidad de la tasa de reintervención puede explicarse por varios factores: la duración del seguimiento dispar entre las series, las distintas técnicas empleadas para paliar la EVP y los criterios de evolución para la reintervención de las lesiones residuales, en concreto la insuficiencia pulmonar. Además, algunas series consideran reintervenciones el implante de marcapasos/desfibriladores o las técnicas de ablación, a diferencia de otras. En lo que se refiere a los predictores de reintervención, las publicaciones inciden en las cuestiones técnicas en el momento de la reparación inicial de la EVP: el empleo de parche transanular3 y valvulotomía cerrada5 en el caso de los pacientes sometidos a una intervención quirúrgica y la proporción del balón respecto al anillo valvular en el de los pacientes intervenidos percutáneamente10. En la presente serie, a pesar de que la cohorte de cirugía da cuenta de un mayor número de reintervenciones, según se ilustra en la tabla 1, la valvuloplastia percutánea resultó un factor de riesgo de reintervención tras ajustar por tiempo de seguimiento. Dicho resultado se atribuiría, sin embargo, a la asociación que se establece entre la necesidad de reintervenir y la precocidad del primer procedimiento, al hecho de que la valvuloplastia percutánea repondiera a una «estrategia fallida» durante la curva de aprendizaje de la propia técnica y la selección del candidato. Despierta aún mayor curiosidad la relación de la cianosis previa a la reparación de la EVP con la necesidad de reintervenir.

Pese a que algunos artículos de publicaciones médicas aborden la necesidad de reintervenir, aparecen escasos datos acerca de los predictores de complicaciones cardiacas tras paliar la EVP. En un informe integral publicado en 1988, Kopecky et al.4 se centraron en las complicaciones a largo plazo de sus series quirúrgicas (mediana de seguimiento, 24,3 años) e informaron sobre los eventos cardiovasculares sobrevenidos a 20 pacientes (10,4%): muerte cardiovascular a 11, insuficiencia cardiaca congestiva a 2, reintervenciones por estenosis pulmonar residual a 5 e implantes de marcapasos a 2. Los predictores independientes de dichos eventos fueron la edad avanzada en el momento de la reparación y una mayor presión del ventrículo derecho tanto preoperatoria como posoperatoria. Si bien se informa de las complicaciones a largo plazo en publicaciones recientes, no existe ningún otro estudio que trate los factores predictivos. En la presente cohorte contemporánea de 158 pacientes con seguimiento activo (mediana, 27 años) del servicio de cardiopatías congénitas de un centro terciario de referencia, presentaron complicaciones cardiacas 19 pacientes (12%), en concreto muerte cardiovascular, insuficiencia cardiaca, arritmia, accidente cerebrovascular y embolia. El análisis multivariante identificó la cianosis y la edad más avanzada en el momento de la reparación como los factores que con mayor probabilidad se asocian con las complicaciones cardiovasculares tardías.

La relación existente entre la edad más avanzada en el momento de la reparación y las complicaciones cardiovasculares indica el efecto perjudicial que ejercen la sobrecarga de presión del VD a largo plazo y las consiguientes hipertrofia ventricular y fibrosis miocárdica. Es bien conocido que la fibrosis del VD se produce a consecuencia de la estenosis pulmonar grave y aumenta progresivamente con la edad hasta establecerse enteramente a la edad de 30 o más años11. Ciertos estudios recientes que han evaluado la presencia de fisiología restrictiva del VD en las exploraciones con resonancia magnética cardiaca han hallado una sólida asociación con la fibrosis valorada por realce tardío de gadolinio12. La extensa presencia de realce tardío de gadolinio en el VD de los adultos con tetralogía de Fallot se relacionó con algunos marcadores clínicos adversos, como son una menor tolerancia al ejercicio físico y la arritmia clínica13-15. Actualmente la arritmia es la causa principal en nuestro objetivo combinado de complicaciones cardiovasculares.

Ross-Hesselink et al.3 informaron de taquicardia supraventricular recurrente solo en 3 pacientes (3,3%), aunque en una actualización posterior de dicha cohorte el mismo grupo10 identificó solo a 1 paciente adicional con arritmia auricular. Los autores no detectaron arritmias ventriculares complejas en su cohorte de cirugía, pero comunicaron taquicardia ventricular no sostenida en el 2% de los pacientes controlados por monitorización Holter y 1 caso de muerte súbita cardiaca a los 25 años de la reparación quirúrgica.

Rara vez se ha informado de muerte súbita cardiaca en otras series6,8.

El otro predictor de complicaciones cardiovasculares del presente estudio es la presencia de cianosis antes de paliar la EVP, en consonancia con la propuesta que ya hiciera el grupo de Helen Taussig en 196316. Además, se identificó en este estudio una interacción estadísticamente significativa entre ambos predictores, de modo que en la relación establecida entre la edad en el momento de la reparación y el riesgo de complicaciones cardiovasculares media de algún modo la presencia de cianosis, lo cual confiere un pronóstico desfavorable a cualquier edad.

La cianosis se atribuye a un cortocircuito derecha-izquierda a través de un FOP. Aunque apunte a una estenosis pulmonar más grave, a la hora de evaluar los parámetros de agudización de la lesión (presión sistólica del VD y gradiente de la válvula pulmonar) no se halló asociación alguna con la aparición de complicaciones cardiovasculares. Se especula que la cianosis refleja una peor adaptación miocárdica a la situación de sobrecarga de presión mantenida en el periodo neonatal y durante las etapas tempranas de vida. El mecanismo patogénico intrínseco de esta adaptación miocárdica desfavorable (posiblemente relacionada también con la disfunción diastólica del VD) permanecería tras mitigar la EVP, lo que conduciría a una tasa más elevada de complicaciones cardiacas y a la necesidad de reintervenir.

Los pacientes con EVP reparada presentan un excelente resultado posoperatorio, pero pueden aparecer complicaciones y necesidad de reintervenir a largo plazo. La reparación de la EVP a una edad más avanzada y la presencia de cianosis antes de paliar la EVP, factores ambos que con probabilidad indican un peor perfil miocárdico del VD tras la reparación, son predictores de un pronóstico desfavorable e identifican a una población que requiere un control más estricto.

El CIBERCV financia el presente estudio y lo cofinancia el Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER).

No se declara ninguno.