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La enfermedad cardiovascular (ECV) aparecida como complicación de un embarazo es un fenómeno que se da cada vez con más frecuencia, presenta diferencias regionales en su número y sus causas y ha sufrido cambios sustanciales en las últimas décadas. Afecta a un 0,2–4% de los embarazos en los países que disponen de un sistema de asistencia sanitaria desarrollado1. La enfermedad cardiaca de la madre es la causa más importante de mortalidad materna y no ha habido indicios de que su incidencia se haya reducido en las últimas décadas. Es más, se ha documentado un aumento en Reino Unido y Estados Unidos. La disección aórtica, la miocardiopatía periparto y la cardiopatía isquémica son causas de mortalidad materna muy poco comunes, pero importantes. La prevalencia de la cardiopatía isquémica ha aumentado debido a los cambios de estilo de vida, que han hecho que haya más mujeres con obesidad, hipertensión o diabetes mellitus. Además, la tendencia a un primer embarazo a edad más avanzada, lo que incluye un incremento progresivo de las fecundaciones in vitro y los embarazos múltiples, ha aumentado la prevalencia de la ECV.

Una de las otras causas principales de ECV como complicación del embarazo es el drástico aumento que se ha producido en el número de pacientes con cardiopatías congénitas (CC) que sobreviven hasta la edad adulta. En la década de los años cincuenta, apenas un 10% sobrevivía a las primeras décadas de vida, mientras que actualmente hasta un 85–90% llega a la edad adulta2. Estas mujeres no solo sobreviven, sino que, a causa de los enormes avances que se han producido en el diagnóstico y el tratamiento incluso de las CC complejas, han alcanzado una mejoría de la calidad de vida que les permite llevar una vida normal, lo que incluye la actividad sexual y el deseo de tener hijos. Un estudio llevado a cabo en Estados Unidos3 puso de relieve que entre 2000 y 2010 se produjo un aumento lineal de la prevalencia de las CC, que pasaron de 6,4 a 9,0/10.000 hospitalizaciones por parto, así como una tasa de mortalidad de 17,8 frente a 0,7/10.000 hospitalizaciones por parto de madres sin CC. Al igual que otros estudios, este muestra el predominio de pacientes con una lesión de circuito izquierda-derecha subyacente (comunicación interauricular en el 22,6%, comunicación interventricular en el 14,5%), seguidos de las lesiones valvulares (de lado izquierdo en el 13,8%, de lado derecho en el 7,5%). Las lesiones más complejas, como la tetralogía de Fallot (2,6%) o la transposición de grandes vasos (1,5%), se observaron solo raramente.

Aunque muchas mujeres con CC conocida, tratada o no, pueden encontrarse en situación estable, el embarazo, con sus importantes cambios hemodinámicos, conlleva en ellas un riesgo de deterioro del estado clínico. El volumen de eyección, la frecuencia cardiaca y el gasto cardiaco aumentan, mientras que se reducen la resistencia vascular periférica y la hemoglobina. Todos los cambios se producen lentamente, con un efecto máximo a finales del segundo trimestre y comienzos del tercero, y una normalización que no aparece hasta semanas después del parto. Además de los efectos hemodinámicos, el embarazo tiene un efecto trombogénico y puede afectar a las enfermedades del tejido conjuntivo y dar lugar a un mayor riesgo de disección de aorta durante la gestación. En consecuencia, la planificación del embarazo y el asesoramiento en cuanto a la anticoncepción son esenciales en las mujeres con enfermedad cardiaca4. Antes del embarazo, especialistas con la formación adecuada de un centro con conocimiento experto deben revisar y asesorar a toda mujer con una ECV conocida. Debe disponerse de un equipo multidisciplinario experimentado que preste asistencia antes, durante y después del embarazo5.

Se sabe que las mujeres con una ECV preexistente tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones cardiacas durante el embarazo, y que ello se ve influido de manera importante por el tipo de defecto cardiaco y las lesiones residuales existentes. Se han realizado esfuerzos notables en el campo de la evaluación y la estratificación del riesgo. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud modificada (mWHO) parece ser la medida más exacta disponible para la predicción de estos riesgos6. Dicha clasificación divide a las pacientes, en función de su diagnóstico, en 4 grupos que van del riesgo muy bajo (mWHO I) al riesgo que pone en peligro la vida y, por lo tanto, contraindica el embarazo (mWHO IV)7. Forman el grupo de riesgo bajo (mWHO I) todas las pacientes con lesiones de carácter menor que no requieren tratamiento y las que han sido tratadas sin que queden lesiones residuales hemodinámicamente significativas. El embarazo está contraindicado (mWHO IV) para las mujeres con hipertensión pulmonar, cianosis intensa, reducción de la función ventricular izquierda, miocardiopatía periparto previa con recuperación incompleta, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo sintomática o síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica.

Para comprender mejor y tratar de manera más adecuada a las pacientes con ECV, se han elaborado guías que cubren la mayor parte de las cuestiones relevantes1. Dichas guías se basan en la literatura existente, formada principalmente por informes elaborados por un solo centro, de diferentes partes del mundo y con métodos diversos. A menudo se centran solo en una lesión y describen pequeños grupos de pacientes. En consecuencia, resulta difícil obtener una información fiable y relevante.

Con objeto de reunir información actualizada acerca del tratamiento durante la gestación y los resultados del embarazo, la Sociedad Europea de Cardiología y la Association for European Paediatric and Congenital Cardiology han iniciado un amplio estudio de registro prospectivo observacional: el Registry of Pregnancy and Cardiac Disease (ROPAC), que se cumplimenta a través de internet y está abierto a la inclusión por todos los cardiólogos y obstetras que tratan a pacientes con enfermedades cardiacas. Actualmente, 132 centros de 42 países de todos los continentes aportan datos a este registro prospectivo, en el que se han incluido hasta la fecha más de 4.000 embarazos. Los objetivos del ROPAC son evaluar los riesgos para la madre y para el niño, describir las diferencias existentes entre distintas regiones y partes del mundo, evaluar y validar los modelos de riesgo existentes, proporcionar un mejor conocimiento de las guías y, finalmente, aportar a las mujeres un asesoramiento óptimo y mejorar su tratamiento y los resultados. Los criterios de inclusión son mujeres embarazadas con una cardiopatía estructural, congénita o adquirida, miocardiopatías, enfermedad aórtica o hipertensión pulmonar. Los criterios de exclusión son: ausencia de cardiopatía estructural, como sería el caso de las arritmias aisladas. Se incluye a todas las pacientes consecutivas con una cardiopatía estructural diagnosticada antes del embarazo, y se registran datos relativos al embarazo actual y a un periodo de seguimiento de 6 meses. Se han publicado varios artículos e informes de este registro7,8,10–15. Las mayoría de las pacientes incluidas en el ROPAC tienen CC (52%), y les siguen valvulopatías (32%), miocardiopatía (7%), enfermedad aórtica (3%), cardiopatía isquémica (1,5%) e hipertensión pulmonar (0,5%). En los países desarrollados, el 74% de las mujeres tenían CC, mientras que en los países en desarrollo un 72% tenía valvulopatías cardiacas adquiridas.

Las complicaciones identificadas con más frecuencia son la insuficiencia cardiaca y las arritmias. La insuficiencia cardiaca se dio en un 13% de las pacientes del ROPAC, principalmente al final del segundo trimestre o poco después del parto. Las pacientes en las que se observó un riesgo especialmente alto fueron las que habían tenido un episodio de insuficiencia cardiaca antes del embarazo y las que tenían diagnóstico de miocardiopatía9.

Las arritmias son también un problema para el buen control cardiaco de las pacientes con cardiopatías10. Las arritmias más frecuentes son las de origen supraventricular. La sobrecarga hemodinámica crónica puede causar una dilatación auricular y favorecer arritmias auriculares. Por otro lado, el tejido cicatrizal y las líneas de sutura producidas por la cirugía correctora pueden actuar como vías de macrorreentrada en el tejido auricular (reentrada intraauricular). Aunque la extrasistolia supraventricular y las taquicardias supraventriculares se observan a menudo en mujeres embarazadas sanas, la fibrilación o el aleteo auricular son muy poco frecuentes. En el ROPAC, la fibrilación o el aleteo auricular durante el embarazo en mujeres con enfermedad cardiaca se asociaron a un notable aumento de la mortalidad materna y el bajo peso al nacer. La fibrilación/aleteo auricular se dieron en un 1,3% de las pacientes con cardiopatías estructurales, y alcanzaron su máxima frecuencia entre las semanas 23 y 26 del embarazo11. Las taquiarritmias ventriculares (TAV) pueden producirse a través de vías de macrorreentrada tras las intervenciones quirúrgicas sobre los ventrículos o a través de una disfunción ventricular después de una tensión hemodinámica de larga duración. Estas taquiarritmias se dieron en el 1,4% de las mujeres embarazadas con ECV en el ROPAC, principalmente en el tercer trimestre, y se asociaron a insuficiencia cardiaca durante el embarazo. La clase funcional de la New York Heart Association antes del embarazo tuvo valor predictivo. Las TAV durante el embarazo tuvieron una clara repercusión en los resultados fetales: la muerte neonatal, el parto prematuro (< 37 semanas), el bajo peso al nacer (< 2.500 g) y la puntuación Apgar < 7 fueron más frecuentes en las mujeres con TAV12. El uso de medicación es más complejo durante el embarazo, ya que algunos fármacos, como los antagonistas de la vitamina K o los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, pueden tener efectos nocivos para el feto, mientras que otros, como los bloqueadores beta, pueden influir en el peso al nacer13,14.

Las pacientes portadoras de una válvula mecánica protésica constituyen un grupo específico de alto riesgo. La pauta de anticoagulación es difícil durante la gestación, sobre todo porque el embarazo es un estado trombogénico. En este sentido, los antagonistas de la vitamina K son el tratamiento más eficaz para prevenir la trombosis valvular y probablemente sean la mejor opción para la madre, pero a costa de un riesgo aumentado de anomalías fetales y una tasa superior de abortos espontáneos. La heparina es segura para el feto, pero se asocia a trombosis valvular. En el ROPAC, se estudió a 212 mujeres portadoras de válvulas mecánicas protésicas, y solamente un 58% dio a luz a un recién nacido vivo sin complicaciones graves15. En consecuencia, puede ser aconsejable remitir a estas pacientes a un centro especializado.

Por último, en caso de pacientes con enfermedad cardiaca, un equipo multidisciplinario debe comentar el modo del parto en el momento oportuno. El parto vaginal es el modo preferido para la mayoría de las pacientes, con anestesia epidural y una segunda fase asistida en caso necesario16. Se prefiere la cesárea solo para algunos grupos de alto riesgo, como las pacientes con aorta dilatada o insuficiencia cardiaca grave1.

Dado que continúa siendo necesario un gran número de casos para obtener información fiable sobre subgrupos específicos, el ROPAC continuará incluyendo nuevos centros y ampliará el número de pacientes en los próximos años, con el objetivo de incluir como mínimo a 10.000 mujeres con enfermedad cardiaca. Los centros que deseen ser reconocidos como centros especializados y aceptados para participar en ensayos y registros deben cumplir las recomendaciones especificadas en el artículo de posicionamiento del Grupo de Trabajo sobre CC en adultos de la Sociedad Europea de Cardiología5. Es esencial adoptar un abordaje multidisciplinario, con presencia compartida de cardiología, cirugía pediátrica y cirugía cardiaca de adultos en una unidad de cardiopatías congénitas con estrecha colaboración con el departamento de ginecología y obstetricia5. Además de los datos de un registro prospectivo amplio, hay cuestiones específicas, como el tipo de anticoagulación durante el embarazo, que justificarían la puesta en marcha de ensayos aleatorizados, aunque esto puede resultar difícil de hacer durante el embarazo.