INTRODUCCION

La incidencia de neoplasias cardíacas primarias es baja, con tasas descritas entre 0,001 y 0,03%1. La mayoría de estos tumores son de carácter benigno o de bajo grado de malignidad. No obstante, hasta un 25% de los tumores cardíacos son malignos2, siendo los sarcomas los más frecuentes.

El trasplante cardíaco ortotópico (TxC) ha surgido como alternativa de tratamiento a estos pacientes ante los malos resultados del tratamiento convencional.

Presentamos una serie de pacientes diagnosticados de sarcoma cardíaco primario (SCP) que fueron valorados para TxC como opción terapéutica de su enfermedad.

RESULTADOS

Se evaluó en nuestra consulta a 8 pacientes con diagnóstico de SCP para su inclusión en el programa de TxC. Los datos demográficos y clínicos se presentan en la tabla 1.

Tras un estudio inicial de extensión se excluyó a 2 pacientes por presentar una extensión tumoral extracardíaca (un paciente, a la vena cava inferior y otro, a las venas pulmonares). El resto de los pacientes fueron incluidos en lista de espera de TxC. Se decidió, conjuntamente con el servicio de oncología, la administración de quimioterapia (QT) previa al TxC. Un paciente trasplantado a los ocho días no la recibió.

La mediana de tiempo tras el diagnóstico del tumor hasta el trasplante o intento de trasplante fue de 52 días (rango, 10-90 días). La mediana de tiempo desde su inclusión en lista de espera hasta el trasplante fue de 34 días (rango, 8-48 días). En la tabla 2 se exponen los resultados de la cirugía.

En tres de los 6 casos no pudo completarse el TxC por evidente afección extracardíaca tras la toracotomía. En el paciente 1 existía invasión de la pleura parietal derecha. En el paciente 2, la vena cava inferior estaba infiltrada, sin posibilidad de resección con márgenes para la realización de las anastomosis del injerto, y en el paciente 6 existía afección de las venas pulmonares y del mediastino. Todas las anastomosis cardíacas fueron realizadas mediante técnica convencional (aurícula nativa a aurícula donante) con resección amplia auricular y comprobación histológica de márgenes libres de tumor por biopsia intraoperatoria.

La paciente 5, trasplantada por un rabdomiosarcoma originario del ventrículo izquierdo, sobrevivió 28 meses hasta la aparición de una recidiva local en la aurícula nativa. Tras un nuevo estudio de extensión se decidió realizar un retrasplante cardíaco. A los 7 meses apareció una segunda recidiva en la aurícula izquierda y las venas que causó la muerte de la enferma un mes más tarde.

El resto de los pacientes en que se intentó el TxC fallecieron por diseminación tumoral a distancia.

Los 2 pacientes a los que no se incluyó en lista de espera para TxC por evidencia de afección extracardíaca tuvieron una supervivencia desde el diagnóstico de 11 y 18 meses. La muerte fue debida a metástasis cerebrales en uno de ellos y por invasión hepática por contigüidad en el otro. El tratamiento en ambos pacientes consistió en resección tumoral y quimioterapia.

En la figura 1 se presenta la supervivencia actual de los 6 pacientes por intención de tratamiento. La mediana de la supervivencia fue de 8,5 meses (rango, 1-36 meses). Los pacientes trasplantados fueron tratados con doble terapia inmunodepresora mientras se realizaba la QT (ciclosporina y prednisona).

Fig. 1. Supervivencia actual por intención de trasplante.

DISCUSION

Los sarcomas cardíacos son tumores muy agresivos. De hecho, un 80% de los pacientes presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico y un 90% sobreviven menos de 9 meses tras el mismo3,4. La agresividad de estos tumores limita en muchos casos la resección quirúrgica convencional, que en algunas series es sólo del 15%3, sin que este tratamiento proporcionase una mejoría en el pronóstico. La QT y la radioterapia no ofrecen mejores perspectivas5. Todo ello llevó a plantear el TxC como opción terapéutica en estos pacientes6.

Son menos de 30 los TxC referenciados en la bibliografía para el tratamiento de tumores cardíacos primarios (25% para tumores benignos no resecables y 75% para tumores malignos). El tumor cardíaco para el que más frecuentemente se ha empleado el TxC como tratamiento es el sarcoma7. Se han comunicado tasas medias de supervivencia para trasplantados por tumor benigno de 46 meses (rango, 8-105 meses), mientras que esta cifra se reduce a 12 meses para los tumores malignos (rango, 1-36 meses)7.

El principal problema del TxC en estos pacientes es la necesidad de confirmar la ausencia de extensión extracardíaca del tumor. En la mayoría de los trabajos, el estudio se realiza con ecocardiograma y TC toracoabdominal y de cráneo. Desde hace unos años se ha utilizado la resonancia magnética cardíaca con el objeto de caracterizar la masa intracardíaca, así como su relación con estructuras vecinas con o sin administración de gadolinio8,9. A pesar de que utilizamos esta técnica en gran parte de nuestros pacientes, no se consiguió discriminar con fiabilidad la afección de las estructuras vecinas. Recientemente se ha comenzado a utilizar la tomografía con emisión de positrones en el estudio de las tumoraciones cardíacas10. Futuros trabajos dentro de este campo, aún novedoso, ayudarán a clarificar la sensibilidad para la delimitación de la extensión tumoral.

Como se aprecia en la tabla 1, nuestro grupo realizó un estudio de extensión más exhaustivo que el llevado a cabo por la mayoría de los grupos de trasplante. A pesar de un tiempo en lista de espera relativamente corto (mediana, 34 días), encontramos afección extracardíaca al intentar el TxC en el 50% de los pacientes. Este hallazgo obligó a utilizar el injerto en un segundo receptor preparado para esta eventualidad, siguiendo la conducta recomendada por la mayoría de los grupos, que aconseja tener preparado este segundo receptor7,9. Creemos que no existen en la actualidad técnicas diagnósticas suficientemente eficaces para discriminar con certeza a los pacientes que no son candidatos a TxC, evitando los riesgos de una toracotomía.

Al igual que en nuestra serie, la mayoría de las muertes en pacientes trasplantados por SCP recogidas en la bibliografía se deben a enfermedad metastásica9. Se desconoce el papel que puedan desempeñar los fármacos inmunodepresores en la aparición temprana de recidiva. Por este motivo, Baay et al11 realizaron un TxC en un paciente con angiosarcoma al que preoperatoriamente se había administrado QT y radioterapia y QT en el postrasplante, con lo que consiguieron una supervivencia del paciente de al menos 33 meses. Esta estrategia ha sido incorporada por la mayoría de los autores7,9. Nuestro grupo realizó de manera sistemática esta aproximación, sin que consiguiéramos reproducir sus buenos resultados.

Un tema controvertido es el tipo de cirugía o anastomosis del injerto que se ha de realizar a estos pacientes. La mayoría de los autores abogan por utilizar la técnica de Dreyfus12, en la que se resecan ambas aurículas y se anastomosan las cavas y las venas pulmonares a un casquete de aurícula izquierda. Aunque gran parte de los grupos quirúrgicos han realizado esta aproximación11,13-15, otros autores llevan a cabo una resección quirúrgica auricular amplia con la comprobación histológica de bordes libres de enfermedad y anastomosis convencional7,16,17. Ésta fue la técnica quirúrgica que utilizamos en los tres trasplantes. Dado que la experiencia que se tiene con estos tipos de tumores es escasa, resulta difícil definir cuál puede ser la mejor aproximación.

Michler y Goldstein9 comunicaron una de las mayores series descritas de TxC por tumor cardíaco. Se realizó el TxC en 6 pacientes (dos fibromas, un feocromocitoma y tres sarcomas de distinta naturaleza). De estos tres últimos pacientes se han descrito supervivencias hasta la publicación de 6 y 34 meses. El tercer paciente murió por causa desconocida antes del tercer mes postrasplante. En otra serie de 6 pacientes7, cinco de los cuales fueron trasplantados por SCP, la media de supervivencia fue 11,5 meses (rango, 3-36 meses).

En una reciente revisión de Rodríguez et al18 se describen tasas de supervivencia actuarial con TxC del 54 y 45% a los 12 y 24 meses, respectivamente, muy similares a las tasas de supervivencia con tratamiento convencional. Nuestro análisis por intención de tratar es más desalentador que los comunicados por estos autores, con tasas de supervivencia del 33 y 16% a los 12 y 24 meses. La mediana de supervivencia del grupo trasplantado (12 meses) es similar a la del grupo no trasplantado (pacientes en los que se intentó el trasplante o paciente no incluido en lista de espera), que es de 11 meses.

Analizando los datos de 28 pacientes trasplantados por tumor cardíaco primario (7 benignos y 21 malignos) de la revisión de Gowdamarajan et al7, comprobamos que siete de 21 pacientes trasplantados presentan una media de supervivencia de 27 meses (rango, 6-66 meses) y estaban, hasta la publicación de la revisión, sin evidencia de recidiva de enfermedad, por lo que no se puede desestimar de forma sistemática esta opción terapéutica. No obstante, sólo uno de estos 7 pacientes con mejor supervivencia presentaba un angiosarcoma, que es el tipo de sarcoma más frecuente, el que más se ha trasplantado y el que conlleva peor pronóstico. Lo mismo parece confirmarse en nuestra experiencia, en la que la mediana de supervivencia de los pacientes con angiosarcoma era de 9 meses, mientras que la de los afectados por otras variedades tumorales alcanzaba 18 meses. Todo ello parece indicar que la variedad histológica del tumor puede ser un factor de gran importancia a la hora de decidir el trasplante; la existencia de un angiosarcoma sería una contraindicación, mientras que en otros sarcomas menos agresivos el TxC podría ser una opción razonable. Recientemente se ha publicado un caso de rabdomiosarcoma con una supervivencia post-TxC de 102 meses, lo que confirma la anterior apreciación19.

CONCLUSIONES

Según nuestra experiencia y los datos poco favorables en todo el mundo, creemos que el TxC como tratamiento del SCP no ofrece ventajas sobre el tratamiento convencional. El TxC sólo debería ser valorado en pacientes altamente seleccionados con variedades histológicas diferentes del angiosarcoma. Los medios diagnósticos actuales de los que disponemos para averiguar la afección extracardíaca del tumor no son suficientes para excluir esta posibilidad, y si optamos por la opción del trasplante siempre debe existir un segundo receptor preparado. No está claro el beneficio de la quimioterapia administrada de forma previa y posterior al trasplante, por lo que esta estrategia deberá ser tomada con cautela debido a la posibilidad de que ocasione efectos secundarios e interacciones con la medicación propia del paciente trasplantado.

Correspondencia: Dr. J. Jiménez Mazuecos.

Clínica Puerta de Hierro.

San Martín de Porres, s/n, 28035 Madrid. España.

Correo electrónico: jimenezmazuecos@hotmail.com