En el examen físico de un varón de 22 años con disnea de esfuerzo moderada desde 10 años antes se detecta: cianosis perioral, acropaquias, saturación de oxígeno del 81% y soplo sistólico pulmonar III/VI. El electrocardiograma y el ecocardiograma mostraron hipertrofia ventricular derecha. Este último, además, señaló estenosis infundibular pulmonar aislada (EIPA) con gradiente máximo de 106mmHg y tabique interventricular íntegro.
La angiotomografía muestra una comunicación interauricular tipo ostium secundum de 21mm (figura 1A, asterisco; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo); hipertrofia ventricular derecha con EIPA por rodetes musculares (figura 1B,C, flechas; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; RD: rama derecha; RI: rama izquierda; TAP: tronco de la arteria pulmonar); válvula pulmonar normal; anillo pulmonar de 20 mm; dilatación del TAP y su rama izquierda. Se detectó una arteria coronaria única (ACU) que nace del seno coronario izquierdo y da origen a la arteria coronaria derecha (CD), con un trayecto retroaórtico y al tronco coronario izquierdo (figura 2; D: seno coronario derecho; I: seno coronario izquierdo; P: seno posterior).
La dilatación del TAP no es típica en la EIPA. Se ha comunicado que podría deberse al estrés de la pared del TAP condicionado por el flujo de alta velocidad generado en el infundíbulo.
El paciente fue derivado a cirugía y se confirmó que la válvula pulmonar estaba normal.
La EIPA es muy rara (un 0,09-2% de todas las cardiopatías congénitas) y su asociación con coronaria única es aún menos frecuente, pues se ha comunicado solo 1 caso.
