INTRODUCCIÓN

Los tumores cardíacos pueden originarse tanto en el corazón como en el pericardio, y ser primarios o metastásicos. Estos últimos son 20 a 25 veces más frecuentes que las neoplasias primarias. Originan una amplia variedad de manifestaciones clínicas y alteraciones hemodinámicas, y pueden simular virtualmente cualquier cardiopatía. Las neoplasias primarias del corazón son poco comunes, y su incidencia se estima entre el 0,001 y el 0,28% 1 . Casi un 90% de los tumores cardíacos son benignos. El mixoma es el tumor cardíaco más común, y representa el 50% de los tumores histológicamente benignos.

El fibroelastoma papilar (FP) es un tumor poco frecuente, con una prevalencia del 1 al 7,9% de todos los tumores primarios cardíacos. Asienta habitualmente sobre las válvulas cardíacas 1 , sin predilección significativa por alguna, y ocasionalmente sobre el endocardio ventricular, músculo papilar o cuerdas tendinosas. Según el registro del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de los EE.UU., sólo el 13% de estos tumores no son valvulares. Es más frecuente en pacientes de alrededor de 50 años de edad. En niños, resulta más frecuentemente afectada la válvula tricúspide. Los fibroelastomas mitrales y aórticos suelen ser más sintomáticos. Histológicamente el tumor está cubierto por un endotelio que envuelve una zona central de tejido conectivo laxo y que está constituida por una matriz de mucopolisacáridos, células musculares lisas, fibras elásticas y de colágeno, y tiene aspecto de anémona con múltiples proyecciones papilares 2 . Si bien fue inicialmente descrito como hallazgo quirúrgico o post mortem , el desarrollo actual de la ecocardiografía permite la detección del tumor y dirigir la actitud terapéutica correcta.

Presentamos dos casos de FP diagnosticados en nuestro servicio durante los últimos 6 meses.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Varón de 35 años, sin antecedentes de interés, que llega al servicio de urgencias en situación de parada cardiorrespiratoria, objetivándose una fibrilación ventricular. Tras cardioversión con sucesivos choques eléctricos, se objetiva infarto agudo de miocardio anteroseptal mediante electrocardiograma. Posteriormente se practicó un ecocardiograma transtorácico (ETT) que puso de manifiesto, en la valva mitral anterior en su cara auricular y cerca de su borde libre, una tumoración de unos 10 mm, redondeada y densa, con pequeñas ramificaciones (figs. 1 y 2). Asimismo, se observó una insuficiencia mitral con regurgitación excéntrica y dirigida a la pared posterior de la aurícula izquierda (AI); el ventrículo izquierdo (VI) presentaba una función sistólica conservada y una acinesia apical. El ecocardiograma transesofágico (ETE) confirmó la tumoración valvular. La angiografía coronaria sólo mostró ligeras irregularidades en porción muy distal de la arteria coronaria descendente anterior y una insuficiencia mitral moderada. Con la sospecha de FP mitral, el enfermo fue sometido a cirugía de sustitución valvular, confirmándose mediante anatomía patológica un fibroelastoma papilar en la valva mitral anterior.

Fig. 1. Fibroelastoma de válvula mitral. Ecocardiograma transtorácico. Eje paraesternal largo y modo M.

Fig. 2. Fibroelastoma mitral. Ecocardiograma transtorácico. Eje apical de 4 cámaras.

Caso 2

Mujer de 53 años de nacionalidad hindú, hipertensa y diabética, asintomática desde el punto de vista cardiológico, sometida a una ecocardiografía de rutina, en la que se detecta una tumoración cardíaca sospechosa de mixoma. Es remitida a nuestro centro para realización de ETE que confirma la existencia de una tumoración de casi 4 cm con implantación en la cara posterior de la AI, de aspecto friable y morfología vellosa (fig. 3). La paciente fue sometida a cirugía cardíaca, extirpándose una tumoración con implantación en la cara posterior de aurícula izquierda, proyectada hacia el VI, de aspecto gelatinoso y de aproximadamente 10 mm. El tamaño de la tumoración, sensiblemente inferior al observado en el ETE, hizo sospechar una embolización distal, sin detectarse restos de la tumoración a otros niveles. En el postoperatorio inmediato se comprueba mediante electrocardiograma un infarto agudo de miocardio de cara inferior. A las 6 h de la intervención la paciente desarrolló una parada cardíaca coincidiendo con la extensión del infarto a cara posterior. Tras las maniobras de reanimación la paciente se recuperó y, al alta, presentaba buen estado general, con una contractilidad normal del VI y sin secuelas neurológicas. En el estudio histológico de la tumoración extirpada se observaban las características de un FP.

Fig. 3. Ecocardiograma transesofágico. Fibroelastoma papilar en la aurícula izquierda.

DISCUSIÓN

El fibroelastoma papilar ofrece un destacado polimorfismo en su presentación clínica. Si bien es un tumor benigno histológicamente y puede cursar total o parcialmente asintomático, como en nuestro caso 2,

o por el contrario causar muerte súbita, obstrucción valvular 3-7 o embolia periférica. La embolia cerebral 4 es más frecuente en los casos de localización en la válvula mitral. El infarto de miocardio, como en nuestro primer caso, ocurre cuando el tumor se localiza en la válvula mitral 5 y emboliza en las arterias coronarias, o como resultado de la oclusión de los ostium coronarios cuando la tumoración se localiza en la válvula aórtica 6 . También ha sido publicada la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, con cianosis episódica, en pacientes con un tumor en la válvula tricúspide 7 . El pronóstico es excelente una vez extirpado el tumor.

La ecocardiografía representa un método útil para la detección de tumoraciones cardíacas, sobre todo los registros transesofágicos, y es fiable en el diagnóstico diferencial de las mismas. Aunque el FP puede confundirse con el mixoma, existen datos ecocardiográficos que permiten su diferenciación, como la localización del mixoma en el limbo de la fosa oval de la aurícula izquierda, mientras que el fibroelastoma papilar lo suele hacer en la cara auricular de las válvulas auriculoventriculares y en la cara ventricular de las semilunares. En nuestro caso 2, la tumoración se implantaba en la cara posterior de la aurícula izquierda, y era de gran tamaño aparente, siendo infrecuente este tamaño y la localización no valvular, aunque ha sido descrito en aurícula derecha 8 .

Concluimos destacando el polimorfismo de presentación clínica de esta entidad que, si bien suele cursar asintomática, puede causar la muerte del sujeto por diferentes mecanismos, así como el valor de la ecocardiografía, sobre todo los registros transesofágicos, para el diagnóstico preoperatorio, guía del procedimiento y acceso quirúrgico y, finalmente, para documentar la completa exéresis de la tumoración.