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Vol. 71. Núm. 8.
Páginas 685-687 (Agosto 2018)
Carta científica
DOI: 10.1016/j.recesp.2017.04.015
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Fibroelastoma papilar recurrente. ¿Es realmente un tumor benigno?
Recurrent Cardiac Fibroelastoma. Is It Really a Benign Tumor?
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Belén Díaz-Antóna,
Autor para correspondencia
b.diazanton@gmail.com

Autor para correspondencia:
, Ángel González Pintob, Francisco Javier Parra Jiméneza, Gregorio Cuerpo Caballerob, Francisco Pérez Rodríguezc, Jorge Solís Martína
a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Madrid Montepríncipe, Boadilla del Monte, Madrid, España
b Servicio de Cirugía Cardiaca, Hospital Universitario Madrid Montepríncipe, Boadilla del Monte, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Madrid Montepríncipe, Boadilla del Monte, Madrid, España
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Los fibroelastomas papilares ocupan el segundo lugar en frecuencia entre los tumores cardiacos. Son tumores benignos que asientan típicamente en el endocardio valvular y la mayoría se presentan como masas solitarias. Solo un pequeño porcentaje ocasiona síntomas. La recidiva de estos tumores es algo excepcional, hasta ahora no descrito en la literatura, y su tratamiento resulta incierto.

Se presenta el caso de un varón de 32 años que consultó por ictus. El ecocardiograma transtorácico demostró una masa móvil anclada en la válvula mitral que generaba insuficiencia ligera, sin otras alteraciones. Mediante ecocardiograma transesofágico tridimensional (ETE-3D), se confirmó la existencia de una tumoración de 6 × 5 mm, de morfología redondeada y aspecto friable, implantada en la cara auricular de la válvula mitral, a nivel del borde libre del velo posterior (P1), sospechosa de fibroelastoma papilar (figura 1). Además, el electrocardiograma mostró T negativas en la cara inferior, por lo que se realizó una resonancia magnética, que mostró un pequeño infarto subendocárdico medio-basal en el septo posterior y la cara inferior (figura 1).

Figura 1.

A y B: ecocardiograma transesofágico 2D/3D que muestra el fibroelastoma papilar en el velo posterior (P1). C: resonancia magnética con infarto subendocárdico en el septo posterior y la cara inferior. D: anatomía patológica con proyecciones papilares formadas por tejido conectivo escasamente celular y tapizadas por una hilera única de células endoteliales.

(0,18MB).

Con la sospecha de fibroelastoma papilar embolígeno, se sometió al paciente a cirugía cardiaca, en la que se realizaron resección de la masa y plastia con implante de parche de pericardio. El resultado quirúrgico fue bueno, sin insuficiencia residual. La anatomía patológica mostró proyecciones papilares formadas por tejido conectivo escasamente celular y tapizadas por una hilera única de células endoteliales, hallazgos típicos de un fibroelastoma papilar (figura 1).

En el seguimiento, el paciente se mantuvo asintomático y los ecocardiogramas transtorácicos realizados cada 6 meses no mostraron alteraciones.

A los 2 años tras la intervención, de forma brusca, sufrió un dolor lumbar y se le diagnosticó embolia renal. Se realizó un nuevo ETE-3D, que puso de manifiesto una nueva tumoración de 4 × 4 mm, de características similares, esta vez localizada en la cara auricular de la valva anterior de la válvula mitral (A1), justo enfrente de la masa previa (figura 2).

Figura 2.

A y B: ecocardiograma transesofágico 2D/3D que muestra el fibroelastoma papilar en el velo anterior (A1). C: observación intraoperatoria que muestra el fibroelastoma y la reparación previa a nivel del velo posterior. D: aspecto macroscópico con múltiples papilas en forma de anémona.

(0,17MB).

Ante la recurrencia tumoral tan rápida y la agresividad en la forma de presentación en ambas ocasiones (ictus, infarto de miocardio y embolia renal), se decidió la sustitución valvular mitral por prótesis mecánica (figura 2). La anatomía patológica confirmó nuevamente que se trataba de un fibroelastoma.

Después del mixoma, el fibroelastoma papilar es el segundo tumor benigno más frecuente1. Estos tumores se originan en el endocardio valvular, principalmente en las válvulas aórtica y mitral, aunque también se han descrito casos anclados en las paredes ventriculares2. Suelen presentarse como masas solitarias y en raras ocasiones como lesiones múltiples3. Tienen un aspecto macroscópico característico, con múltiples papilas en forma de anémona. Histológicamente se distinguen por un núcleo central de tejido conectivo denso rodeado de una capa de células endocárdicas hiperplásicas.

La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos y el diagnóstico se hace de manera incidental mediante ecocardiografía, cirugía o autopsia4. Un pequeño porcentaje sufre síntomas embólicos graves, como infarto de miocardio, accidente cerebrovascular o embolia periférica5.

El diagnóstico inicial se hace por ecocardiografía. Actualmente la ecocardiografía tridimensional proporciona una mejor visualización y mayor comprensión de la relación entre estructuras cardiacas que las imágenes obtenidas en 2 dimensiones y permite un diagnóstico más preciso en este tipo de tumores.

Se recomienda intervención quirúrgica para los pacientes que han sufrido algún evento embólico o en caso de tumoraciones grandes (> 1cm) o muy móviles1. En caso de individuos asintomáticos con tumores pequeños y de escasa movilidad, la actitud terapéutica es controvertida, y se tiende a realizar un tratamiento conservador.

A largo plazo, el pronóstico de estos tumores es bueno y la recurrencia tras la resección quirúrgica no se había descrito hasta el momento en la literatura.

Se presenta el primer caso de recurrencia de fibroelastoma papilar en la válvula mitral. Se trata de una recurrencia en la que, además, se observó un crecimiento del tumor muy rápido, ya que no estaba presente en un ecocardiograma de control realizado 5 meses antes.

Aunque se realizó una resección muy amplia de la zona afectada en la primera cirugía, esto no fue suficiente para impedir el desarrollo de una nueva tumoración.

El hecho de que la recurrencia se haya reproducido en el velo contralateral, justo en la zona donde se produce la coaptación de ambos velos, se podría explicar por el roce continuo que sufren ambos velos durante el cierre valvular, o bien podríamos estar ante una afección más difusa de toda la válvula.

Aunque histológicamente se trata de un tumor benigno, el comportamiento biológico maligno junto con la rápida recidiva lo convierten en un tumor de mayor agresividad. Por este motivo, aunque la reparación valvular era técnicamente factible, se optó por la sustitución valvular por prótesis mecánica.

Bibliografía
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Am Heart J., 146 (2003), pp. 404-410
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S. Vallurupalli, K. Hayes, S. Bhatti.
Ventricular papillary fibroelastoma.
J Am Coll Cardiol., 63 (2014), pp. 2170
[3]
F. Eslami-Varzaneh, E.A. Brun, P. Sears-Rogan.
An unusual case of multiple papillary fibroelastoma, review of literature.
Cardiovasc Pathol., 12 (2003), pp. 170-173
[4]
J.P. Sun, C.R. Asher, X.S. Yang, et al.
Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients.
Circulation., 103 (2001), pp. 2687
[5]
J. Caballero, G. Calle, R. Arana, et al.
Fibroelastoma papilar cardíaco. Diferentes formas de presentación clínica.
Rev Esp Cardiol., 50 (1997), pp. 815-817
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