INTRODUCCIÓN

La fibrosis endomiocárdica (FEM) tropical o enfermedad de Davies es una miocardiopatía restrictiva caracterizada por la proliferación de tejido fibroso endocárdico uni o biventricular, preferentemente en ápex y tracto de entrada, que da lugar a disfunción diastólica y puede ser el origen de fenómenos embólicos. Con frecuencia afecta a las válvulas auriculoventriculares y origina insuficiencia valvular. En nuestro medio es una enfermedad muy poco frecuente, siendo endémica de zonas tropicales y subtropicales. En África Ecuatorial es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y provoca de un 10 a un 20% de las muertes por enfermedad cardíaca 1. Para la mayoría de los investigadores, se trata de una pancarditis con afectación predominante del endocardio, pero su etiología no está clara. Una hipótesis se basa en el efecto tóxico de la hipereosinofilia 2 sobre el corazón, considerada la FEM como una fase avanzada de la endocarditis de Lüffler. En estos países con enfermedades parasitarias muy frecuentes, la eosinofilia secundaria persistente provocaría el daño cardíaco. Sin embargo, la tendencia actual es a considerarlas dos enfermedades distintas, ya que las características clínicas son diferentes 3,4 y la presencia de eosinofilia no se ha demostrado en fases iniciales de la FEM. Una hipótesis muy atractiva, aunque pendiente de confirmar, es la geoquímica 4-6. Se ha observado un exceso de cerio y un defecto de magnesio en necropsias cardíacas de pacientes con FEM, y los valores de cerio en suero están elevados en estos pacientes 7. El exceso de cerio y el déficit de magnesio podrían estimular la fibrosis cardíaca 8,9. La FEM se da más en las capas sociales bajas, en las que es frecuente el déficit de magnesio. Además, la FEM tiene una peculiar distribución geográfica, no relacionada con la presencia de filariasis ni eosinofilia, y sí con la existencia de depósitos de monzonita 10, que tiene un alto contenido en cerio. La dieta en la clase social baja de la India y Uganda, donde hay una alta incidencia de FEM, es a base de vegetales y tubérculos como la tapioca, con alto contenido en cerio. Experimentalmente, la alimentación exclusiva a partir de tapioca induce en el corazón del mono lesiones similares a la FEM 11.

Anatómicamente la afectación más frecuente 1 es biventricular (50%), siendo univentricular izquierda en el 40% y univentricular derecha en el 10%. La clínica puede ser de insuficiencia cardíaca izquierda o derecha según el ventrículo afectado. Pueden cursar con derrame pericárdico, a veces severo. El curso de la enfermedad suele ser de presentación insidiosa y progresivo estabilizándose en raras ocasiones (se han descrito supervivencias mayores de 12 años). El fallecimiento ocurre por insuficiencia cardíaca progresiva o por muerte súbita presumiblemente de origen arritmogénico.

CASO CLÍNICO

onda E de 80 cm/s con tiempo de desaceleración de 120 ms y onda A de 46 cm/s; derrame pericárdico severo sin datos de compromiso hemodinámico. Cateterismo: ventrículo izquierdo (VI), 105/8 mmHg; arteria pulmonar, 27/14 mmHg; VD, 27/18 mmHg, con morfología en deep-plateau; AD, 18 mmHg. AD aneurismática. Ventriculografías izquierda y derecha con datos indicativos de severa fibrosis de VD y ligera del ápex del VI (fig. 3). Coronarias normales. Los datos correspondían a una miocardiopatía restrictiva de tipo endomiocárdico con afectación biventricular, más acusada sobre el VD. Teniendo en cuenta su lugar de procedencia, es diagnosticada de FEM tropical o enfermedad de Davies. Durante su ingreso la evolución fue favorable, presentando como complicaciones una crisis palúdica tratada con quinina y tetraciclinas. Dado lo avanzado de la enfermedad, se intervino quirúrgicamente, realizando resección subendocárdica amplia del tejido fibrótico del ventrículo derecho, implantación de prótesis biológica de Carpentier n. o 33 en posición tricúspide (se intentó plastia que no fue eficaz) y resección con plicatura de la AD. El estudio anatomopatológico evidenció miocardio normal con signos de hipertrofia, fibrosis intersticial y subendocárdica, hallazgos compatibles con el diagnóstico clínico. La intervención cursó sin complicaciones, recuperando el ritmo sinusal tras la cirugía. El flujo mitral por Doppler objetivaba onda E de 86 cm/s con tiempo de desaceleración de 140 ms y onda A de 71 cm/s. Posteriormente la paciente presentó derrame pericárdico (trasudado) de muy difícil control, con varios episodios de taponamiento cardíaco a pesar del tratamiento con corticoides. Precisó varias pericardiocentesis, drenaje y finalmente pericardiectomía subtotal. Tras ello presentó derrame pleural recidivante que requirió varias pleurocentesis, controlándose tras un período de 4 meses bajo tratamiento con corticoides. Nueve meses tras la cirugía la paciente se encontraba en grado funcional II, si bien en el control ecocardiográfico se observaba una insuficiencia mitral significativa que era mínima previamente. Con posterioridad, coincidiendo con una infección respiratoria presentó un cuadro de insuficiencia cardíaca que pudo controlarse con diuréticos. Tras esto la paciente regresó a su país de origen con una dosis mínima de corticoides y de diuréticos.

Fig. 3. A: Ventriculografía derecha. Proyección oblicua anterior derecha. Obliteración del ápex y cuerpo del ventrículo derecho. Insuficiencia tricúspide severa con aurícula derecha aneurismática. B: Ventriculografía izquierda. Proyección oblicua anterior derecha. Leve infiltración del ápex del ventrículo izquierdo, que aparece amputado.



DISCUSIÓN

hallazgos clínicos, ecocardiográficos y sobre todo angiográficos con la imagen típica de ocupación ventricular en pacientes provenientes de un área tropical o subtropical. Con la endocarditis de Lüffler 3,12,13 (EL) tiene diferencias geográficas (la EL es más habitual en países templados), diferencias en cuanto a la presentación clínica (la EL es de presentación más aguda y con eosinofilia; la FEM es de inicio más insidioso, sin eosinofilia) y diferencias en el curso clínico (la EL es más agresiva, rápidamente progresiva). En la última fase pueden ser indistinguibles. El curso clínico depende del grado funcional, la severidad de la fibrosis y el grado de insuficiencia valvular 14,15. Los pacientes en buen grado funcional y sin regurgitación valvular significativa parecen tener un buen pronóstico. En cambio, los pacientes en grados funcionales III o IV tienen una mortalidad a los dos años de en torno el 50%, y en ellos el tratamiento médico es de poca utilidad 1,13. El tratamiento de elección en estos pacientes es la cirugía 13-18. Aunque la mortalidad quirúrgica puede ser alta (15-20%), la cirugía parece mejorar el pronóstico de estos pacientes, así como su situación clínica y hemodinámica. En la evolución tras la cirugía hay un grupo de pacientes, no identificables preoperatoriamente, que no mejoran, quizá por la severa infiltración fibrótica del miocardio, con alta mortalidad en el primer año. Pero la mayoría de los pacientes presentan una franca mejoría, si bien su evolución a largo plazo puede verse influida negativamente por la recurrencia de la enfermedad. En una serie recientemente publicada 16 con un seguimiento medio de más de 7 años, sólo un 45% de los pacientes que permanecían vivos estaban en grado funcional I o II, y la supervivencia actuarial del grupo total a los 17 años era del 55%. Es decir, la cirugía debe considerarse como un procedimiento paliativo que debería recomendarse a los pacientes en grados funcionales III o IV, con el fin de mejorar su supervivencia y, como en el caso de nuestra paciente, su situación funcional.

En memoria de mi madre, Margarita Fernández Viniegra, 1943-1999. F.J. García Fernández.

Fig. 1. Radiografía de tórax posteroanterior.

Fig. 2. A: Eco 2D, corte del tracto de entrada del ventrículo derecho. Válvula tricúspide con ecos engrosados, que permanece abierta en sístole. Severa dilatación de la aurícula derecha. B: Doppler color. Insuficiencia tricúspide masiva, libre. C: Doppler pulsado. Insuficiencia tricúspide con flujo laminar.