Sr. Editor:
La hernia diafragmática congénita anterior izquierda es una afección muy infrecuente. En adultos se diagnostica generalmente de forma casual, mientras que en niños es común que origine clínica respiratoria.
Un varón de 13 meses de edad, diagnosticado previamente de comunicación interauricular tipo ostium secundum pequeña, fue remitido a nuestro centro para valoración por mala visualización ecocardiográfica. La madre negaba que tuviera síntomas cardiorrespiratorios de ningún tipo. Entre los antecedentes personales destacaban el diagnóstico posnatal de síndrome de Down (mosaicismo) e hipotiroidismo congénito, en tratamiento hormonal sustitutivo. El niño presentaba buen estado general y estaba afebril y eupneico. La auscultación cardiopulmonar constató tonos cardiacos rítmicos, sin soplos y ligeramente apagados, y discreta hipoventilación en la base del hemitórax izquierdo, con ruidos hidroaéreos a ese nivel. En la ecocardiografía (fig. 1) se objetivó derrame pericárdico basal anterior de hasta 17 mm en diástole, sin signos de repercusión hemodinámica, con estructuras cardiacas normoconfiguradas y desplazadas hacia la derecha; no fue posible realizar el examen desde planos paraesternales. En la radiografía simple de tórax (fig. 2) se observó en el hemitórax izquierdo una imagen aérea que borraba el borde cardiaco, compatible con hernia diafragmática anterior, que se confirmó mediante ecografía y resonancia magnética toracoabdominal. Se pautó tratamiento oral con ácido acetilsalicílico (100 mg/kg/día) y metilprednisolona (2 mg/kg en bolo inicial; después, 2 mg/kg/día) que se mantuvo durante 1 semana, con importante mejoría del derrame (8 mm tras 48 h). Se realizaron hemograma, bioquímica sanguínea, hormonas tiroideas, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, Mantoux y serologías para Echovirus, Coxackie A y B, adenovirus, Influenza, Varicela, Epstein-Barr y VIH; sin hallazgos patológicos. El derrame permaneció estable, y se practicó la corrección quirúrgica de la hernia mediante laparotomía a las 3 semanas del diagnóstico, con muy buen resultado. Ha presentado una evolución favorable, con progresiva disminución del derrame (3 mm a los 6 meses de la cirugía).
Fig. 1. Ecocardiografía (plano subcostal): derrame pericárdico mode-rado de localización basal anterior.
Fig. 2. Radiografía simple de tórax: en la proyección posteroanterior (PA) se identifica imagen con morfología aérea con borramiento del borde cardiaco interno y límite lineal en su cúpula. En proyección lateral (Lat) se confirma la situación fundamentalmente anterior, con imágenes aéreas que en su interior presentan componente de contenido intestinal.
La hernia diafragmática congénita es una afección infrecuente (prevalencia estimada, 1/2.000-5.000 recién nacidos vivos). La denominada de Morgagni (de localización anterior) supone un 3-5% del total, y de éstas, se ha observado claro predominio paraesternal derecho (relación 10:1), dado que el lado izquierdo está protegido por el pericardio1. El caso que exponemos (hernia diafragmática congénita anterior izquierda, o de Morgagni-Larrey) supone, por lo tanto, una entidad de excepcional incidencia. Aunque se han descrito casos en fetos y neonatos, generalmente se produce a consecuencia de mecanismos adquiridos que aumentan la presión intraabdominal, resultando en la herniación de las vísceras abdominales en la cavidad torácica sobre un defecto anatómico congénito a nivel del trígono esternocostal izquierdo del diafragma. En adultos suelen pasar inadvertidas y se las diagnostica de forma casual, mientras que en niños es frecuente que originen síntomas respiratorios (disnea, taquipnea y neumonías de repetición)1,2. Se han publicado casos neonatales con derrame pericárdico severo asociado, tratados en muchas ocasiones mediante pericardiocentesis urgente y cirugía correctora. No obstante, la lenta génesis del derrame debido a irritación directa del saco pericárdico hace que se pueda llegar a acumular una significatica cantidad de líquido sin repercusión hemodinámica, por lo que parece razonable adoptar una actitud inicial conservadora y llevar a cabo el tratamiento quirúrgico definitivo de forma programada3. En nuestro caso decidimos instaurar tratamiento médico con objeto de disminuir el derrame, que resultó efectivo, y cirugía electiva posterior. Sospechamos inicialmente un déficit hormonal tiroideo (trastorno asociado a la trisomía 21) como posible entidad causante, si bien se realizó estudio etiológico completo y todos los resultados fueron negativos. Se ha demostrado asociación entre la hernia de Morgagni y la trisomía 21, por lo que, aunque poco frecuente, se debe considerar la primera ante cuadros respiratorios y/o digestivos recurrentes o de causa no aclarada en pacientes con la mencionada cromosomopatía4,5.
En caso de una hernia de Morgagni-Larrey como excepcional causa de derrame pericárdico en un niño con síndrome de Down, la lenta y progresiva instauración del derrame hace que se pueda, en muchos casos, adoptar una actitud inicial conservadora para realizar la corrección quirúrgica definitiva de manera programada.