Tras haber leído con interés la carta publicada por Martínez-Quintana et al. relativa a mi publicación1, quisiera agregar algunos comentarios sobre los hallazgos observados en las pruebas de imagen hepáticas tras la cirugía de Fontan.
En primer lugar, la ecografía es la técnica de imagen más comúnmente utilizada para la evaluación inicial y de seguimiento del hígado en estos niños, principalmente por la ausencia de radiación. Las alteraciones del parénquima hepático tras la intervención, lo que se conoce como hepatopatía asociada al Fontan, consisten en fibrosis hepática y cirrosis y carcinoma hepatocelular. Aunque la ecografía suele detectar signos tardíos de fibrosis y cirrosis (como la ecotextura heterogénea del parénquima o la nodularidad de la superficie), algunas publicaciones recientes indican que otros signos, como las lesiones hiperecogénicas sin nodularidad de la superficie, detectadas mediante un transductor de alta frecuencia, pueden corresponder a la fase inicial de la fibrosis2. Estas lesiones no se evidenciaron en la tomografía computarizada ni en la resonancia magnética, y la mayoría de los pacientes (82%) tenían pruebas bioquímicas de la función hepática normales a pesar de la presencia de alteraciones del parénquima hepático en las imágenes2.
En segundo lugar, teniendo en cuenta que la congestión es el principal o único desencadenante de la fibrosis hepática en estos pacientes, estudios recientes indican que la elastografía ecográfica podría llegar a ser una técnica de evaluación sustitutiva, de bajo coste y no invasiva útil para la hemodinámica de Fontan, así como un medio clínico de determinar qué pacientes tienen un riesgo máximo de sufrir una fibrosis3. Además, la elastografía mediante resonancia magnética podría resultar especialmente útil para evaluar la progresión de la hepatopatía y tener un valor pronóstico importante4. Por otra parte, algunos autores han llegado a la conclusión de que la elastografía mediante resonancia magnética permite detectar una fibrogénesis más precoz que con los biomarcadores5.
Por último, por lo que respecta al empleo de contraste en la tomografía computarizada y la resonancia magnética, es frecuente observar una captación heterogénea en el hígado cirrótico. Los nódulos hepáticos hipervasculares son un hallazgo adicional importante en los pacientes con una circulación de Fontan de larga evolución (20-30%), también conocidos como lesiones de tipo hiperplasia nodular focal4. El principal diagnóstico diferencial de los nódulos hipervasculares en un hígado cirrótico debe ser el carcinoma hepatocelular, pero se han descrito pocos casos de carcinoma hepatocelular en estos pacientes4. De hecho, según indica una publicación reciente6, en PubMed solo hay descritos 11 casos de carcinoma hepatocelular después de una intervención de Fontan.
En conclusión, aunque los exámenes de detección analíticos y ecográficos a intervalos regulares deben ser las pruebas de primera línea en la evaluación a largo plazo de estos pacientes, la elastografía y los estudios con contraste son instrumentos útiles que se debería tener en cuenta también en el seguimiento.