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Vol. 63. Núm. 12.
Páginas 1510-1511 (Diciembre 2010)
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Vol. 63. Núm. 12.
Páginas 1510-1511 (Diciembre 2010)
DOI: 10.1016/S0300-8932(10)70283-9
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Insuficiencia cardiaca derecha grave debida a la conjunción de una anomalía de Ebstein y una constricción pericárdica
Severe Right Heart Failure Due to the Combination of Ebstein??s Anomaly and Pericardial Constriction
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Juan L. Bonilla-Palomasa, Amador López-Granadosa, Antonio L. Gámez-Lópeza, José M. Arizón del Pradoa
a Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
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Sra. Editora:

Presentamos el caso de un varón de 52 años, fumador y bebedor de unos 60 g/día de alcohol, en seguimiento por fibrilación auricular y una anomalía de Ebstein que le causaba una insuficiencia tricuspídea (IT) masiva e insuficiencia cardiaca derecha (ICD) manejada con diuréticos. Un empeoramiento clínico notable, con ascitis importante, determinó su ingreso. En la placa de tórax se aprecia derrame pleural izquierdo (fig. 1A) y en la proyección lateral, una nítida línea de calcificación pericárdica que indica la concomitancia de constricción pericárdica (fig. 1B, flecha).

Fig. 1. Radiografía de tórax.

El derrame pleural resultó ser un trasudado. Tras múltiples recidivas se implantó un catéter intrapleural permanente para su drenaje a demanda. El análisis del líquido ascítico determinó como causa de la ascitis la hipertensión portal. Aunque se podía atribuirla a la ICD, era obligado descartar una cirrosis. La exploración hepática mediante ecografía y fibroscan no resultó concluyente y el estudio analítico (hemoglobina, número de plaquetas, creatinina, proteínas, estudio de coagulación, transaminasas y bilirrubina) fue normal. Finalmente, la biopsia hepática transyugular ofreció el diagnóstico de cirrosis. En el estudio etiológico no se hallaron otras causas que las barajadas a priori (alcohol y congestión) y además, los datos clínicos, histopatológicos y analíticos señalaban como causa fundamental la congestión1.

La ecocardiografía insistió en el diagnóstico de anomalía de Ebstein y subrayó su repercusión funcional, esto es, la IT masiva y la consecuente sobrecarga de volumen del corazón derecho, lo que precisamente dificultaba la valoración de signos ecocardiográficos de constricción. La tomografía computarizada multicorte aportó definición anatómica a las anomalías propias del Ebstein y mostró la extensa calcificación del pericardio derecho2 (fig. 2). Durante el cateterismo cardiaco se descartó enfermedad coronaria y se realizó el diagnóstico hemodinámico de constricción2.

Fig. 2. La tomografía computarizada multicorte muestra la calcificación pericárdica en torno a las cavidades derechas (flecha), gravemente dilatadas, la inserción baja de la valva tricuspídea septal (VS) y una larga valva tricuspídea anterior (VA) adherida a la pared libre del ventrículo derecho.

Tras discutir las opciones terapéuticas, se lo propuso para reparación tricuspídea más pericardiectomía derecha2,3. Si la ascitis se atribuía a la ICD, una cirrosis en estadio A-6 de Child-Pugh le otorgaba un riesgo quirúrgico asumible; si se asumía que era consecuencia de la cirrosis, un estadio B-9 de Child-Pugh suponía una cirugía de alto riesgo4. No obstante, un score MELD (Model for End-Stage Liver Disease) de 8 le otorgaba un mejor pronóstico5.

Tras una evolución postoperatoria inicial favorable, en el sexto día el paciente experimentó un empeoramiento de la ICD. La ecocardiografía mostró una IT grave residual y un gran coágulo anterior que comprimía el ventrículo derecho. Tras una nueva cirugía, la evolución fue tórpida. Primero el paciente sufrió un síndrome hepatorrenal con necesidad de hemodiálisis y luego una sepsis grave de origen pulmonar que desencadenó el fallecimiento del paciente 1 semana después de la segunda intervención.

La anomalía de Ebstein y la constricción pericárdica pueden considerarse enfermedades raras2,3. Su aparición simultánea en un mismo paciente resulta un hecho insólito. La clínica es insuficiente para el diagnóstico combinado, que ha de estar asistido por las técnicas de imagen y los datos hemodinámicos. La cirrosis cardiaca intensifica las manifestaciones clínicas de la ICD y complica el manejo del paciente1. Tanto la cirugía en la válvula tricúspide5 como la pericardiectomía6 presentan una mortalidad elevada. La morbimortalidad tras una cirugía cardiovascular es muy superior si el paciente es cirrótico, si bien el pronóstico está influido por el estadio funcional de la hepatopatía. Aunque la clasificación de Child-Pugh resulta de gran utilidad para este fin4, en los últimos años también se ha empleado el score MELD, y se resalta su valor si la cirugía es en la válvula tricúspide5.

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