El miocardio no compactado es una entidad mal definida y en controversia, con una amplia expresividad fenotípica: desde un simple rasgo anatómico hasta una enfermedad con grave afección cardiaca. Los criterios diagnósticos actuales se basan únicamente en hallazgos morfológicos de hipertrabeculación y tienen una baja especificidad para identificar casos de miocardiopatía. El tratamiento del miocardio no compactado también es heterogéneo y no existen guías de práctica clínica específicas. La insuficiencia cardiaca, las arritmias ventriculares y las embolias sistémicas son las complicaciones cardiovasculares más frecuentes. En esta revisión, se tratan las limitaciones diagnósticas de los diferentes criterios disponibles y se propone una aproximación holística alternativa (que incluye variables funcionales por imagen, de caracterización tisular genética y estudio familiar) que puede ayudar en el diagnóstico diferencial de casos con hipertrabeculación. Se describe la genética de esta entidad y el solapamiento con otras miocardiopatías. Por último, se centra en aspectos debatidos del tratamiento clínico y se propone utilizar las mismas variables ya comentadas para la estratificación pronóstica e individualizar el seguimiento de los pacientes.