Una niña de 12 años presentaba fiebre, disnea y edema de extremidades inferiores de 7 días de evolución. Los análisis de sangre indicaron valores elevados de proteína C reactiva, dímero D y troponina y en el análisis de orina se observaron hematuria y proteinuria. La ecocardiografía identificó una disfunción sistólica grave (fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 28%) y en la tomografía computarizada (TC) craneal se observó una sinusitis esfenoidal crónica. En la TC de tórax se identificaron cavidades y nódulos pulmonares con signo de halo compatibles con vasculitis, así como una intensificación subepicárdica difusa en el ventrículo izquierdo que indicaba miocarditis (figura 1), en ausencia de calcificaciones ventriculares. La investigación posterior reveló positividad de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos. La paciente cumplía 4 de los 6 criterios de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) de 2008 de la European League Against Rheumatism y la Paediatric Rheumatism European Society (EULAR/PRES). Se necesitan al menos 3 criterios para confirmar el diagnóstico. Durante la fase aguda, el estado de la paciente no le permitió someterse a una cardiorresonancia magnética. Los exámenes de seguimiento tras 4 meses de tratamiento inmunosupresor mostraron una disfunción sistólica moderada (fracción de eyección del 34%), derrame pericárdico (figura 2, asterisco) y calcificaciones en el ventrículo izquierdo distróficas y difusas (figura 2, punta de flecha). Tras 5 meses de seguimiento, mejoró el derrame pericárdico, con persistencia de calcificaciones en el ventrículo izquierdo subepicárdicas, identificadas con mayor facilidad en la TC (figura 3A,B, puntas de flecha) e identificación de realce precoz (figura 3C) y tardío (figura 3D) de gadolinio subepicárdico. Se obtuvo el consentimiento informado del tutor de nuestra paciente para la publicación del caso. Este estudio se llevó a cabo cumpliendo las recomendaciones internacionalmente aceptadas para la investigación clínica (Declaración de Helsinki).

Figura 1

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Figura 2

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Figura 3

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La GPA es poco habitual en los niños y las manifestaciones cardiacas son raras; las más frecuentes son pericarditis, miocardiopatía y enfermedad coronaria. Hasta donde sabemos, este es el primer caso publicado de miocarditis aguda en la GPA de inicio en la infancia.