Se presenta el caso de una mujer de 46 años que acudió a urgencias con clínica de disnea en grado funcional de la New York Heart Association (NYHA) II-III, tos seca, ortopnea y edematización generalizada. En la exploración física destacaban crepitantes bibasales y edemas con fóvea en las extremidades inferiores. El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal a 95 lpm y bloqueo incompleto de rama derecha. La radiografía de tórax evidenciaba signos congestivos; en la analítica se detectó elevación de péptidos natriuréticos y en la ecocardioscopia, dilatación de cavidades derechas. Una angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de las arterias pulmonares descartó una tromboembolia pulmonar y se decidió el ingreso en Cardiología.

Durante su hospitalización, evolucionó favorablemente con tratamiento diurético. El ecocardiograma reglado mostró dilatación de cavidades derechas y signos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) (figura 1A). Se hizo un cateterismo derecho que evidenció una presión media de la arteria pulmonar de 25mmHg; el resto de los parámetros fueron normales y la prueba de vasorreactividad, negativa. Se descartó una enfermedad pulmonar mediante TC torácica y espirometría, por lo que se catalogó de HAP primaria idiopática. La paciente fue dada de alta con sildenafilo 20 mg/12 h y furosemida 40 mg/8 h.

Figura 1.

A: ecocardiograma transtorácico (ETT) inicial; dilatación de cavidades derechas, válvula tricúspide sin vegetación, insuficiencia tricuspídea (IT) leve y velocidad de la regurgitación tricuspídea elevada como signo indirecto de hipertensión arterial pulmonar. B: ETT tras el diagnóstico de enfermedad de Whipple; verruga en el velo septal tricuspídeo (flechas) e IT grave. C: ETT en el seguimiento; menor tamaño de la verruga (flechas). D: ETT al año, tras finalizar el tratamiento; velo septal retraído (flecha) con insuficiencia residual grave y velocidad de la regurgitación normal.

(0.42MB).

A los 2 meses ingresó por astenia, anorexia, pérdida de 15 kg y saciedad precoz con las comidas; destacaba la hemoglobina de 9 mg/dl, y no se observaron sangrados digestivos. No había tenido descompensaciones cardiacas desde la hospitalización previa y en el momento del ingreso la paciente se encontraba sin edemas ni disnea. Se sospechó un proceso neoplásico. Una TC abdominal mostró un aumento de calibre en la tercera porción duodenal y múltiples adenopatías mesentéricas y retroperitoneales, hallazgos que hacían sospechar un linfoma (figura 2A). Se realizó endoscopia digestiva alta, colonoscopia y tomografía por emisión de positrones (PET)-TC. La endoscopia visualizó una mucosa duodenoyeyunal engrosada, edematosa, friable, con múltiples linfangiectasias y petequias y equimosis en el tejido sometido a biopsia. En la PET-TC se observaron hallazgos de carácter inflamatorio o infeccioso cuya malignidad no pudo descartarse (figura 2B). La biopsia intestinal demostró una infiltración de la lámina propia por histiocitos espumosos, positivos para la tinción con ácido periódico de Schiff (PAS), compatible con enfermedad de Whipple (EW). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en heces fue positiva a Tropheryma whipplei (TW). El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) descartó una infección en el sistema nervioso central. Un ecocardiograma realizado para descartar enfermedades cardiacas secundarias a TW mostró una vegetación móvil, dependiente del velo septal tricuspídeo, e insuficiencia tricuspídea grave, no presente en el registro previo, compatible con endocarditis tricuspídea por TW (figura 1B). Se inició tratamiento con ceftriaxona i.v. 2 g/24 h durante 4 semanas y doxiciclina 100 mg/12 h e hidroxicloroquina 200 mg/8 h durante 1 año; se redujo la furosemida a 40 mg/24 h y se mantuvo el sildenafilo 20 mg/12 h.

Figura 2.

A: tomografía computarizada abdominal; inflamación de la tercera porción duodenal. B: tomografía por emisión de positrones abdominal; captación de asas de intestino delgado.

(0.14MB).

Se decidió tratamiento ambulatorio con control ecocardiográfico trimestral (figura 1C). Cesó la disnea y la paciente no tuvo descompensaciones cardiacas. La presión pulmonar se normalizó, se suspendió el tratamiento con sildenafilo y se mantuvo la furosemida 40 mg/24 h, y los datos ecocardiográficos de HAP remitieron. El valor del propéptido natriurético cerebral (proBNP) fue 261 pg/ml. El ecocardiograma al año de seguimiento mostró una válvula tricúspide con vegetación hiperecogénica de pequeño tamaño en su velo septal y persistencia de la insuficiencia tricuspídea grave (figura 1D). La paciente se encuentra en seguimiento, actualmente asintomática. Su tutor legal firmó el consentimiento informado para la publicación del caso.

La EW es una rara enfermedad causada por una infección por TW, con una prevalencia estimada1 en 0,5-1 casos/106. Su diagnóstico se basa en la presencia de macrófagos PAS positivos en las muestras histológicas de biopsias duodenales y en serologías que muestren ADN de TW en diferentes tejidos2.

La EW suele presentarse como una tríada de síntomas que son fiebre, diarrea y artralgias; puede acompañarse de pérdida de peso, dolor abdominal y alteraciones cardiacas, del sistema nervioso central o de cualquier otro órgano1.

La endocarditis infecciosa (EI) es la enfermedad cardiaca más frecuente1, y la TW se aísla en el 5% de las EI con cultivos negativos3. Su prevalencia es baja, pero su frecuencia real puede ser mayor, dado que se han reportado casos con base en análisis histológicos o PCR de válvulas cardiacas de pacientes que no cumplen los criterios de Duke4. La válvula mitral es la afectada con más frecuencia3. El diagnóstico etiológico de la EI por TW se lleva a cabo mediante biopsia o PCR en sangre5. Su tratamiento se basa en antibioterapia con doxiciclina 200 mg/24 h e hidroxicloroquina 200-600 mg/24 h durante al menos 18 meses5.

En los pulmones, esta afección se presenta en forma de tos crónica, disnea y dolor pleurítico, semejante a una enfermedad pulmonar intersticial1. La HAP asociada a la EW es un hallazgo infrecuente. Su fisiopatología no se ha establecido, pero se ha propuesto un estado proinflamatorio mediado por citocinas, infiltración directa de TW en los vasos pulmonares o embolias de células PAS positivas2. Aunque inicialmente la HAP de nuestra paciente se clasificó dentro del grupo etiológico 16, la evolución de los parámetros ecocardiográficos de HAP tras la antibioterapia indicaba reclasificarla dentro del grupo 5 o miscelánea. No existen evidencias sobre el tratamiento de la enfermedad vascular pulmonar causada por esta afección, aunque en la mayoría de los casos publicados la HAP se resolvió tras antibioterapia, en concordancia con nuestro caso, lo que puede potenciar la hipótesis de una lesión directa del microorganismo a los vasos pulmonares.