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Vol. 69. Núm. 12.
Páginas 1228-1230 (Diciembre 2016)
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DOI: 10.1016/j.recesp.2016.06.017
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Ola de calor: desencadenante de tormenta arrítmica en un paciente con síndrome de Brugada
Heat Wave: A Trigger of Electrical Storm in a Patient With Brugada Syndrome
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Isabel Molina Borao
Autor para correspondencia
imborao@hotmail.com

Autor para correspondencia:
, Naiara Calvo Galiano, Javier Urmeneta Ulloa, Elena Rivero Fernández, Teresa Olóriz Sanjuan, Antonio Asso Abadía
Unidad de Arritmias, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
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El síndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad arritmogénica hereditaria caracterizada por un patrón electrocardiográfico específico y un mayor riesgo de muerte cardiaca súbita por taquiarritmias ventriculares en pacientes sin cardiopatía estructural1. El patrón electrocardiográfico es dinámico y los tests farmacológicos de provocación del patrón electrocardiográfico del SBr son una herramienta fundamental en el diagnóstico de este síndrome2. La fiebre se ha identificado como un factor que desenmascara el patrón eléctrico del SBr y desencadena arritmias ventriculares. La fisiopatología de la fiebre como mecanismo inductor en el SBr aún no se conoce, pero se cree que se debe a la inactivación del canal de sodio secundaria a la temperatura corporal en pacientes con mutaciones del gen SCN53.

Se presenta un caso de tormenta eléctrica en un paciente con SBr desencadenado por las temperaturas extremadamente altas de la ola de calor que estableció récords de temperatura en el verano de 2015 en España y Europa. Se trata de un varón de 34 años que acudió al servicio de urgencias de un hospital universitario después de un episodio de síncope y repetidas descargas de su desfibrilador automático implantable (DAI).

El paciente había consultado a urgencias 8 meses antes tras sufrir un episodio de síncope brusco cuando estaba en una discoteca con gran afluencia de gente. En el electrocardiograma (ECG) de ingreso se observó el típico patrón de SBr con morfología de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en V1 y V2 (morfología cóncava). La ecocardiografía mostró un corazón estructuralmente normal. Se le diagnosticó SBr y se implantó un DAI.

El paciente permaneció libre de nuevos eventos hasta el 3 de julio de 2015. Dicha tarde se encontraba jugando con su hijo de 5 años en el parque cuando sufrió un episodio de síncope y choques repetidos del DAI. En ese momento, los termómetros recogían una de las temperaturas más extremas del verano, 42,7°C (108,86 °F). A su ingreso, el paciente se encontraba estable y la exploración física fue normal, excepto por una temperatura axilar de 37,5°C, sin signos o síntomas de infección. El ECG mostró un patrón de Brugada típico (figura 1A). Los resultados de las pruebas de laboratorio fueron normales (concentraciones séricas de potasio, magnesio y calcio y marcadores inflamatorios). Se inició isoprenalina, sin que aparecieran nuevos episodios de taquicardia ventricular o extrasistolia, la temperatura corporal descendió sin necesidad de medidas adicionales y el ECG se normalizó en las primeras 24 h (figura 1B). La interrogación del DAI mostró valores normales de los parámetros. Se detectaron correctamente cuatro episodios de fibrilación ventricular que terminaron con un choque de 41 J (figura 2). Después de 3 días de observación, el paciente fue dado de alta con recomendaciones estrictas de evitar la exposición ambiental en las horas de máximo calor o los sitios de elevadas temperaturas, además de las medidas habituales para evitar la fiebre. A los 9 meses de seguimiento, el paciente permanecía asintomático y no se habían registrado eventos.

Figura 1.

A: electrocardiograma al ingreso con patrón de Brugada tipo 1. B: electrocardiograma normalizado a las 24 h.

(0,7MB).
Figura 2.

Registro del desfibrilador automático implantable con episodio de fibrilación ventricular tratado con choque eléctrico.

(0,81MB).

Se han identificado diferentes mutaciones en el gen SCN5A que codifican canales de sodio en hasta un 20–30% de los casos de SBr. La base genética de esta enfermedad incluye mutaciones de pérdida de función en los genes de los canales de sodio cardiacos que resultan en una reducción de la duración normal del potencial de acción. El efecto es más pronunciado en las zonas con heterogeneidad de los periodos refractarios (con canales de sodio normales y mutados), tales como el epicardio del ventrículo derecho. Estas alteraciones conducen a circuitos de reentrada que dan lugar a la aparición de extrasístoles ventriculares y arritmias ventriculares.

Se ha descrito una serie de condiciones como posibles inductores de patrón de Brugada electrocardiográfico, entre los que se encuentran fiebre, trastornos electrolíticos, drogas o medicamentos (p. ej., cocaína, anestésicos, antiarrítmicos, antidepresivos y antihistamínicos)3.

La fiebre es uno de los factores más frecuentemente indicados como factor que induce el patrón electrocardiográfico de Brugada y desencadena episodios de taquiarritmia ventricular. La fiebre fue el factor desencadenante de las arritmias en el 18% de los pacientes de una gran serie de pacientes con SBr4. La hipótesis propuesta para explicar el mecanismo causal de este factor desencadenante es la inactivación del canal de sodio dependiente de la temperatura en pacientes con la mutación del gen SCN5.

Además, en la literatura hay algún caso aislado de desenmascaramiento del patrón electrocardiográfico del SBr por golpe de calor5,6. Sin embargo, hasta la fecha no hay dato alguno de desencadenamiento de arritmias ventriculares en este contexto.

En julio de 2015, una ola de calor golpeó España y otros países de Europa, con un aumento de las temperaturas por encima de 40°C (104 °F). Nuestro paciente sufrió arritmias ventriculares en uno de los días más calurosos en España, con temperaturas de hasta 42,7°C (108,86 °F). En el presente caso, las altas temperaturas exteriores podrían haber contribuido a la inactivación del canal de sodio, con el consiguiente desencadenamiento del patrón electrocardiográfico de Brugada y los episodios de fibrilación ventricular recurrente.

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