INTRODUCCIÓN

La salida de la coronaria izquierda de la arteria pulmonar constituye una rara anomalía congénita. En la mayoría de casos de coronarias con origen anómalo, la salida se produce habitualmente desde uno de los senos de Valsalva pulmonares 1 , siendo excepcional su origen desde la rama pulmonar derecha. La causa de esta malformación es desconocida pero se postula como un posible error en los lugares de inicio de la proliferación endotelial que dan origen a los vasos coronarios 2 . Suele presentarse clínicamente en la infancia temprana en forma de insuficiencia cardíaca o isquemia, que de afectar a los músculos papilares provoca insuficiencia mitral. Una vez realizado el diagnóstico mediante ecografía Doppler color y/o angiografía, el tratamiento es quirúrgico 2 . Desde 1933 se han usado 4 técnicas diferentes: ligadura de la coronaria anómala, creación de un doble sistema coronario con subclavia, carótida común, mamaria interna o safena, la técnica de Takeuchi creando una ventana aortopulmonar y con un injerto dirigiendo la coronaria hacia la aorta y, últimamente, el reimplante directo de la coronaria a la aorta.

CASO CLÍNICO

Lactante de 5 meses de edad con coloración normal y buen desarrollo que presentó a los 3 meses un cuadro de agravamiento con insuficiencia cardíaca y bronquiolitis por virus respiratorio sincitial (VRS) que requirió ventilación asistida. Desde entonces presentaba polipnea moderada con latido cardíaco hiperdinámico. Auscultación: soplo pansistólico 3/6 con irradiación a ambos hemitórax y soplo diastólico en punta cardíaca. Radiografía de tórax: cardiomegalia moderada e hiperaflujo pulmonar. Electrocardiografía: crecimiento de aurícula derecha e hipertrofia biventricular. Eco-Doppler color: una comunicación interventricular amplia perimembranosa y otra muscular pequeña. Anillo de la válvula mitral pequeño (fig. 1).

Cateterismo: flujo pulmonar 3.490 ml/min. Flujo sistémico 1.121 ml/min. Resistencias pulmonares 2,9 U/m 2 . Presión de la aurícula derecha media 1, ventrículo derecho 62/0-8; ventrículo izquierdo 97/0-8; arteria aorta 88/37. Media 67. Angiografía: ventrículo izquierdo: defecto perimembranoso amplio, defecto muscular pequeño. Ventriculografía derecha: del tronco pulmonar se observa el nacimiento de la coronaria izquierda de la rama pulmonar derecha (fig. 2). Cirugía: a los 6 meses resección de la coronaria con un segmento pequeño de la arteria pulmonar anastomosándose a la pared posterior de la aorta ascendente. Cierre de la comunicación perimembranosa. Alta a los 9 días. La paciente está normal al año con cierre espontáneo del defecto muscular sin afectación por la mínima estenosis mitral.

 

 

DISCUSIÓN

Aunque es frecuente la existencia de anomalías en el origen de las coronarias, son escasas las referencias de la arteria coronaria izquierda saliendo de la rama pulmonar derecha. La edad temprana de presentación junto con las anomalías estructurales asociadas hacen de nuestro paciente un caso de interés. Clínicamente se inició con insuficiencia cardíaca, que suele ser lo habitual, si bien signos electrocardiográficos de infarto 2 o insuficiencia mitral por infarto de los músculos papilares 3 han sido también comunicados. Los defectos asociados más frecuentes han sido comunicación interauricular en 2 casos, coartación de aorta en tres 4 y comunicación interventricular en otros cinco. Todos estos últimos fallecieron, uno tras cirugía de ambos defectos, una niña con microcefalia, retraso de crecimiento y concentraciones maternas elevadas de fenilalanina 5 y los otros cuatro al cerrarse quirúrgicamente la comunicación interventricular sin haber sido diagnosticada la anomalía coronaria que generó un descenso brusco de la presión en la arteria pulmonar y, en consecuencia, una isquemia miocárdica 6-8 . El diagnóstico puede ser realizado por ecografía Doppler color, si bien en nuestro caso fue un dato buscado tras la angiografía.

Para el tratamiento, se ha demostrado que la anastomosis directa de la coronaria izquierda a la aorta ascendente, con reparación de los defectos asociados en el mismo acto operatorio, es lo más conveniente. Cuando no existe patología asociada, el pronóstico es en general favorable, produciéndose reducción de la insuficiencia mitral, recuperación clínica incluso tras infarto y mejoría de la función miocárdica 2 . La evolución de nuestra paciente es satisfactoria, y se encuentra asintomática al año de la intervención. Es el primer caso con comunicación interventricular asociada viva tras la corrección.