Sra. Editora:
El hallazgo de una masa redondeada de pequeño tamaño sobre una válvula no patológica, en ausencia de datos de endocarditis, hace suponer el diagnóstico de fibroelastoma. Dado el alto grado de sospecha de este tipo de imágenes, algunos autores están a favor de un planteamiento expectante. Sin embargo, los fibroelastomas no siempre se presentan de esta manera, y la toma de decisiones resulta compleja.
Presentamos 2 casos de localización auricular. El primero corresponde a un varón de 76 años, que ingresó por un primer episodio de insuficiencia cardiaca, sin clínica constitucional ni infecciosa. Presentaba insuficiencia mitral grave en el ecocardiograma transtorácico. El estudio transesofágico demostró un prolapso que afectaba a los festones 2 y 3 del velo posterior. Además, casualmente se detectó una masa móvil de 1×2cm, pedículo ancho, homogénea, adherida al endocardio auricular y próxima al anillo mitral, que respetaba tanto la válvula como la orejuela de una aurícula, levemente aumentada de tamaño y libre de masas (Figura 1). El paciente fue intervenido de reparación mitral y exéresis de la masa. El examen anatomopatológico mostró un fragmento de tejido de color nacarado y conformación «villositaria» de 2cm, que microscópicamente correspondía a una tumoración papilar con múltiples frondas digitiformes, de tejido conectivo denso, escasamente celular y avascular, sobre una matriz de mucopolisacáridos, fibras elásticas y células fusiformes, todo ello recubierto por una capa de células endocárdicas hiperplásicas (Figura 1).
Figura 1. Plano transesofágico intercomisural del ventrículo izquierdo, en el que se observa la masa adherida al endocardio auricular contiguo al anillo mitral. A la derecha, imagen anatomopatológica con tinción de hematoxilina-eosina, en la que se aprecia el carácter papilar de la tumoración.
El segundo caso corresponde a una mujer de 55 años sin antecedentes, remitida por el hallazgo de una masa auricular en un estudio endoscópico gastroenterológico. La ecocardiografía transesofágica mostró una masa muy móvil de 2,5cm, pedículo ancho y adherida al endocardio posterior de la aurícula izquierda, que era de tamaño y morfología normales (Figura 2). A pesar de que la paciente estaba asintomática, debido al tamaño y la movilidad del tumor, se le extirpó; mediante estudio anatomopatológico se demostaron características histológicas similares a las descritas anteriormente (Figura 2).
Figura 2. Plano transesofágico de dos cámaras en el que se visualiza el anclaje de la masa al endocardio posterior de la aurícula izquierda, cerca de las venas pulmonares. En la imagen anatomopatológica se observa también su anclaje al endocardio auricular y su conformación villositaria.
El fibroelastoma papilar fue descrito por Yater en 19311. Es el tercer tumor cardiaco en frecuencia después del mixoma y el lipoma, y el que más frecuentemente afecta a las válvulas cardiacas2. Existen multitud de teorías sobre su origen: trombo organizado, hamartoma, reacción hiperplásica a agentes externos o una forma de endocarditis viral crónica3. La mayor parte de ellos permanecen asintomáticos, lo cual hace que se subestime su prevalencia. En cavidades izquierdas se pueden presentar como embolias sistémicas, y la isquemia cerebral es la más frecuente4; sin embargo, en cavidades derechas la embolia es menos frecuente, aunque puede causar tromboembolia pulmonar aguda o hipertensión pulmonar crónica3.
Su localización preferente es el endocardio valvular en un 75% de los casos, y la válvula aórtica, sin predilección por ninguna de sus caras, es la más afectada, seguida por la mitral (cara auricular) y, en menor grado, la tricúspide y la pulmonar3. En estas localizaciones suelen ser redondeados y de pequeño tamaño. La presencia de una imagen de estas características, en ausencia de datos de endocarditis, implica una alta sospecha de fibroelastoma. Sin embargo, alrededor de un cuarto de los casos se anclan al endocardio no valvular, y el ventrículo izquierdo es el sitio más afectado. En la ecocardiografía aparecen como masas móviles de aspecto digitiforme, con varias vellosidades que parten de un tallo anclado al endocardio. La afección de la superficie endocárdica de la aurícula izquierda supone, en las distintas series, un 1,5-9,5% de los casos3, 4 y suelen ser de pequeño tamaño, en general <1cm. Nuestros casos se presentaron con un aspecto ecocardiográfico similar: masas >2cm, homogéneas, lobuladas, muy móviles, con pedículo ancho, adheridas al endocardio de la aurícula izquierda. Estas características atípicas de fibroelastoma papilar obligan a realizar el diagnóstico diferencial fundamentalmente con un trombo, poco probable en ausencia de cardiopatía estructural embolígena y con el mixoma auricular. Dada la similitud de nuestros casos, proponemos que el hallazgo de una masa intracardiaca con las características ecocardiográficas descritas, en ausencia de cardiopatía embolígena, sea sospecha diagnóstica de fibroelastoma papilar de localización atípica.
Existen 4 años entre el diagnóstico de ambos casos. Desde el año 2000 aparecen en nuestra base de datos 13 sospechas ecocardiográficas de fibroelastoma. Salvo estos 2 casos descritos, los 11 restantes tienen una localización y características típicas. Únicamente se han resecado 3, y se ha confirmado el diagnóstico de fibroelastoma en 2. Los 8 casos sobrantes tienen seguimiento periódico con técnicas de imagen.
Cuando el diagnóstico es por una embolia, se tiende a extirpar el tumor para evitar recurrencias embólicas. Hay menos acuerdo sobre los tumores asintomáticos. Si la masa es grande y móvil, hay consenso en cuanto a la exéresis quirúrgica si no es necesaria la sustitución valvular. Sin embargo, en casos de localización típica valvular, pequeño tamaño (1cm) y no excesivamente móviles, se admite una actitud de observación y anticoagulación3.
Esta discusión no es válida para los fibroelastomas de localización atípica. Lo razonable ante una masa de estas características es agotar el diagnóstico no invasivo, en cuyo caso la resonancia magnética puede aportar datos de realce tardío de la masa que ayuden a su diagnóstico5. Tras ello, la exéresis quirúrgica (si el riesgo no es excesivo) permitirá un diagnostico etiológico, una evaluación pronóstica y un tratamiento específico.
Autor para correspondencia: Semdoc@hotmail.com