INTRODUCCIÓN

Los tumores mesenquimales malignos son los más frecuentes en los grandes vasos, los sarcomas intimales (SI) en las arterias y los miogénicos en las venas 1 .

En la arteria pulmonar (AP) afectan al tronco en un 80% de los casos 1-5 , extendiéndose hacia ramas principales en el 60% 1-3 . Se clasifican en luminales e intramurales, ya que la correlación clínica es mejor si se utiliza el criterio de localización que el histológico. Los más frecuentes son los luminales, generalmente fusocelulares indiferenciados y conocidos como SI; los sarcomas intramurales suelen ser leiomiosarcomas 1-3 .

Es importante tener presentes estos tumores en el estudio del dolor pleurítico y disnea, ya que pueden diagnosticarse precozmente con métodos de imagen, y establecer tratamiento quirúrgico, electivo en los SI, por su reducido número de metástasis a distancia 1 .

CASO CLÍNICO

Mujer de 73 años con dolor pleurítico izquierdo, fiebre y hemoptisis de 24 h de evolución. Fue intervenida 4 meses antes de ulcus duodenal, refiriendo síndrome general y tos a partir del postoperatorio. En la exploración destacaba temperatura de 38,5 °C, disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo y varices en miembros inferiores, sin flebitis. En el hemograma se observaban 11.000 leu/µl, con fórmula normal y hemoglobina de 11,8 g/dl. La coagulación y la bioquímica fueron normales. La gasometría basal mostró PaO 2 = 80 mmHg, PaCO 2 = 33 mmHg y pH = 7,47. En la radiografía de tórax se observó condensación perihiliar; en lóbulo pulmonar superior izquierdo y en el electrocardiograma, ritmo sinusal a 100 lpm, y hemibloqueo anterior izquierdo. La gammagrafía de ventilación-perfusión mostró un defecto subtotal pareado del pulmón izquierdo y la arteriografía, oclusión intraluminal de la AP izquierda. Este hallazgo se interpretó como un trombo de la AP, tratándose a la paciente con heparina sódica; la evolución fue tórpida, con cuadro brusco de disnea y pérdida de conciencia, seguido de parada cardiorrespiratoria, y fallecimiento diez días después. La muerte se atribuyó a disociación electromecánica en el seno de un tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo.

En la autopsia se apreció una masa blanquecina firme de 7 * 3 * 3 cm, en la bifurcación de la AP y pulmonar izquierda, adherida a la pared, ocluyendo su luz (fig. 1) y prolongándose hacia ramas intraparenquimatosas. No se evidenciaron otras masas tumorales.

Los sarcomas primarios de la AP son raros, siendo la mayoría SI o indiferenciados 1,3,4 . Suelen ser intraluminales, crecen lentamente a lo largo de la superficie interna del vaso, e histológicamente son fusocelulares de alto grado.

Muchos parecen derivar de células mesenquimales pluripotenciales subendoteliales 1,2,4 , que se diferenciarían hacia miofibroblastos (MF) 1,2 . La presencia de diferenciaciones heterogéneas 1,3,4 , como elementos óseo y cartilaginoso, apoya la multipotencialidad de estas células 6 . Como en la aorta, se han identificado fibras musculares y fibroblastos en la íntima de la AP 2,3 , proponiéndose también su transformación en MF como origen de estos tumores.

Los hallazgos IHQ publicados 1-3 corroboran su origen en MF; la positividad para vimentina y actina, con desmina negativa, es muy característica de dichas células 2,3 . Nuestro caso presenta positividad para vimentina, actina y desmina. Debido a la infrecuente positividad para desmina en los MF, y a que se considera un marcador muscular muy fiable, podría plantearse el diagnóstico de leiomiosarcoma; sin embargo su aspecto microscópico, con ausencia de rasgos musculares, la presencia de desmina en un porcentaje variable de neoplasias no miogénas 2 y la existencia de otros inmunofenotipos para los MF 7 nos hace creer que se trata de un SI; su crecimiento luminal exofítico y su exten- sión limitada a la pared vascular apoyan el diagnóstico.

Hay otros sarcomas luminales más raros; los angiosarcomas, derivados del endotelio, con marcadores vasculares positivos, y sarcomas diferenciados, incluidos los leiomiosarcomas, aunque son más frecuentes en localización intramural.

La importancia de conocer estos tumores radica en establecer su diagnóstico precoz. Su presentación es inespecífica, con disnea, dolor pleurítico, tos y hemoptisis, pudiendo interpretarse como TEP 1-5,8 , aunque pueden asociarse a signos y síntomas sugestivos de neo- plasia, como pérdida de peso, fiebre, anemia y aumento de la VSG 4,5 . En la exploración física destaca un aumento del componente pulmonar del segundo ruido, y la aparición de un murmullo sistólico de eyección 4 ; puede haber también distensión yugular y edema periférico 4 . El electrocardiograma muestra hipertrofia del ventrículo derecho 4 . La radiografía de tórax, en la que suele observarse aumento del hilio pulmonar, y la ar- teriografía, con defectos intraluminales 5,8 , sugieren TEP, masa mediastínica o carcinoma broncogénico primario 4 . En la gammagrafía se detectan defectos inespecíficos de la perfusión 4,5,8 .

El diagnóstico preoperatorio puede establecerse con la TAC (sobre todo helicoidal), en la que se observa un defecto de relleno en la circulación pulmonar 5 , con visión óptima de la extensión intravascular e invasión del mediastino 4 . Sin embargo, la RNM con gandolino (Gd-DTPA) muestra un realce del defecto de relleno, inexistente en el TEP 4,5,8 , lo que ofrece más posibilidades de diagnóstico precoz. Con estas técnicas de imagen se obtiene hasta un 32% de diagnósticos preoperatorios 5 .

El diagnóstico definitivo se establece con el estudio histológico; la toma de biopsias con catéteres endovasculares y con punción transtorácica guiada por TAC 4 , tiene el riesgo de hemorragia y neumotórax 4 . Por tanto, suele ser necesaria la toracotomía, con toma directa, e incluso la biopsia durante la cirugía realizada por sospecha de TEP o carcionoma broncogénico 4 .

La mortalidad de estos tumores depende de su localización y extensión vascular 2,6 . La cirugía es electiva, pero sólo será exitosa si se resecan completamente 4 . Las técnicas utilizadas son la neumonectomía con reconstrucción del tracto de salida de la AP y la endarterectomía con bypass cardiopulmonar 4,5,8 . Su escasa capacidad para metastatizar contribuye al éxito de la cirugía; se han descrito metástasis a distancia en un 16-25% de los casos 2,5 , y extensión regional a pulmón y mediastino en un 50% 3,5 .

Su pronóstico es malo, con una supervivencia media de 10-24 meses 1,3,6,8 , y no depende de su histología 2,4 . Se han propuesto radio y quimioterapia como coadyuvantes 2,4 ; aunque no se cuenta con experiencia suficiente con estos tratamientos, algunos estudios indican que su administración antes de la cirugía, incrementa la supervivencia a los 3 y 4 años, pero no a los 5 5 .

En conclusión, los SI son tumores raros, probablemente derivados de MF subendoteliales. El escaso número de casos publicados con estudio IHQ y ultraestructural no permite, sin embargo, asegurar su origen. Nuestro caso tiene la peculiaridad de presentar desmina positiva, hallazgo poco frecuente en los SI de esta localización. Aunque su presentación es inespecífica, es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial de la disnea crónica, y sobre todo en casos de TEP con mala respuesta a los anticoagulantes, o que cursen con clínica sugestiva de neoplasia, anemia y aumento de la VSG.