Las manifestaciones cardiovasculares de la sífilis son, hoy día y en nuestro medio, una rareza clínica. Presentamos el caso de un paciente de 69 años, operado de un aneurisma sacular de aorta ascendente y de insuficiencia aórtica severa, de esta etiología, por un contagio 25 años antes. El paciente era oriundo de Marruecos y a los 2 años de la intervención está asintomático.
Palabras clave
Sífilis cardiovascular
Aneurisma de aorta ascendente
Insuficiencia aórtica
INTRODUCCIÓN
La sífilis es una vieja y conocida enfermedad que tuvo su máxima difusión en la II Guerra Mundial y su mínima cota histórica, coincidiendo con el uso y descubrimiento de la penicilina, unos 10 años después. Quizás actualmente exista un nuevo repunte por fenómenos como la droga, homosexualidad, VIH, etc., aunque no deja de ser, en algunos países y como citan otros autores, una curiosidad médica o histórica 1,2.
Interesa recordar que esta enfermedad, cuando produce síntomas y manifestaciones cardiovasculares, es en su período terciario, es decir, entre 10 y 30 años tras la infección primaria, aunque muy a menudo esta fase es asintomática.
La lesión anatomopatológica etiopatogénica es la endarteritis obliterante de los vasa vasorum de la pared aórtica, lo que puede producir una aortitis, aneurismas, insuficiencia aórtica o afectación de los ostium coronarios, según el grado de inflamación o necrosis de las distintas capas arteriales, sobre todo de la media 3,4.
Dos de estas lesiones, la insuficiencia aórtica y el aneurisma de la aorta ascendente, coincidieron en el paciente que presentamos, cuyo hallazgo fue casual y a los 25 años de su contagio primitivo. Por la rareza del caso, el único en 20 años de experiencia de nuestro grupo, consideramos de interés su presentación.
CASO CLÍNICO
Paciente de 69 años, oriundo de Marruecos, con antecedentes de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), en tratamiento con digital, diuréticos, inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA) y broncodilatadores. Consultó en su hospital de origen por proceso intercurrente pulmonar, sin que en la radiografía de tórax se apreciara ningún hallazgo especialmente llamativo. Tres meses después acudió a revisión encontrándose en la radiografía una gran masa en el mediastino anterior de unos 10 cm, de contorno nítido y regular que protruía hacia ambos hemitórax (fig. 1A), así como aumento del diámetro cardíaco de predominio izquierdo. Se le realizó una TAC torácica, diagnosticándose de aneurisma del tronco braquiocefálico (fig. 2) y fue enviado a nuestro centro para estudio y tratamiento.
Figs. 1a y b. Radiografía PA preoperatoria y postoperatoria a los 2 años.
Fig. 2. TAC de aorta ascendente-cayado, donde se objetiva el aneurisma con su trombo interno y cómo contacta éste con el esternón.
Ingresó en el servico de cirugía cardiovascular, donde se solicitó estudio ecocardiográfico que objetivó, además, insuficiencia aórtica severa. Se le practicó cateterismo cardíaco, que confirmó las lesiones anteriores, encontrándose una hipertensión pulmonar leve (40/20), fracción de eyección del 43%, presión en la aorta de 160/45 y aneurisma sacular de gran tamaño, con imagen de trombo en tronco braquiocefálico (fig. 3). Las coronarias eran normales.
Fig. 3. Imagen hemodinámica del aneurisma sacular y su relación con el arco aórtico y la aorta ascendente. Puede observarse un catéter pigtail en su interior.
Fue intervenido mediante circulación extracorpórea (CEC) y parada circularoria de 23 min con hipotermia profunda de 22 oC. Se extirpó el aneurisma, encontrándose un orificio de comunicación con aorta ascendente de 5 x 4 cm inmediatamente próximo al origen del tronco braquiocefálico, pero sin afectar a éste. Se colocó en este orificio un parche de dacron. A continuación se sustituyó la válvula aórtica por una prótesis ATS 23. El postoperatorio inmediato cursó sin complicaciones significativas. No se envió la pared aórtica a examen anatomopatológico, pero sí se confirmó analíticamente la serología positiva a lúes, por lo que se siguió un tratamiento prolongado inicialmente con penicilina y con posterioridad con amoxicilina. Dada la ausencia de sintomatología neurológica y la morbilidad de una punción lumbar en un paciente anticoagulado, se desestimó descartar con certeza la posibilidad de que se asociara neurosífilis, aunque siguió un tratamiento adecuado para este fin. Dos años después de la intervención el paciente está asintomático y con una silueta cardíaca y mediastínica prácticamente normal (fig. 1B). DISCUSIÓN
La clínica cardiovascular evidente y sintomática ocurre aproximadamente en el 10% de los casos de sífilis no tratados 1. La sospecha de ésta debe fundarse, sobre todo si lo que existe es una aortitis asintomática, en la búsqueda de calcificaciones lineales en la aorta ascendente, apreciables en la radiografía de tórax de estos pacientes. Este hallazgo, que es muy raro en las lesiones arterioscleróticas habituales, permite una detección rápida de este proceso patológico.
La insuficiencia aórtica asociada puede aparecer hasta en un 85% de los casos, la estenosis de los ostium coronarios en un 25-30% y la presencia de un aneurisma hasta en un 5-10%, siendo el 75% de éstos, de naturaleza sacular 3.
Obviamente, pueden coincidir varias de estas manifestaciones clínicas, como ocurrió en nuestro paciente, pero cuando se asocia la presencia de un aneurisma, la mortalidad, si no se repara quirúrgicamente, alcanza a los 2 años al 80% 3,4.
Hay que resaltar que la naturaleza luética de las lesiones en nuestro caso no se sospechó hasta justo después de la cirugía, ya que el diagnóstico con el que se acudió al quirófano fue, aparte de la lesión valvular, el de aneurisma del tronco braquiocefálico de probable etiología arteriosclerótica. Cuando se operó y se objetivó que éste se encontraba indemne pero casi englobado por el resto del aneurisma de la aorta ascendente y la naturaleza extrañamente afectada de la pared aórtica, por su probable aortitis concomitante además de la lesión valvular, fue cuando se pidió y comprobó a posteriori, la serología positiva de sífilis, aunque no se consideró entonces la posibilidad de solicitar un análisis anatomopatológico de la pared, como hubiera sido deseable.
Precisamente ese deterioro anatomopatológico que produce Treponema en la pared aórtica ha sido comparado con el que causan otros gérmenes tipo Chlamydiapneumoniae, citomegalovirus , etc. Algunos autores consideran que éste es un paso premonitorio similar, origen de una especie de arteriosclerosis difusa y acelerada 5.
De cualquier manera, aparte de la clínica y del estudio serológico, los hallazgos radiológicos del tipo de aneurisma, localización y lesiones asociadas, deben hacer sospechar con vehemencia este diagnóstico 6,7.
El tratamiento quirúrgico de estos pacientes es imperativo y urgente puesto que, además del riesgo de una rotura del aneurisma ya citado, la posibilidad de sintomatología compresiva secundaria puede ser muy grave 8.
Con respecto al tratamiento antibiótico a seguir en el postoperatorio, en nuestro paciente se indicó penicilina durante 2 semanas, seguida de otras 2 semanas de amoxicilina. Aunque no existen estudios clínicos controlados sobre lo adecuado o no de esta pauta, sí parece la más aceptada, teniendo en cuenta incluso que estos antibióticos cruzan la barrera hematoencefálica y alcanzan concentraciones terapéuticas en líquido cefalorraquídeo, tratándose así y al mismo tiempo, la posibilidad de una neurosífilis asociada 2,3.
La sífilis es una vieja y conocida enfermedad que tuvo su máxima difusión en la II Guerra Mundial y su mínima cota histórica, coincidiendo con el uso y descubrimiento de la penicilina, unos 10 años después. Quizás actualmente exista un nuevo repunte por fenómenos como la droga, homosexualidad, VIH, etc., aunque no deja de ser, en algunos países y como citan otros autores, una curiosidad médica o histórica 1,2.
Interesa recordar que esta enfermedad, cuando produce síntomas y manifestaciones cardiovasculares, es en su período terciario, es decir, entre 10 y 30 años tras la infección primaria, aunque muy a menudo esta fase es asintomática.
La lesión anatomopatológica etiopatogénica es la endarteritis obliterante de los vasa vasorum de la pared aórtica, lo que puede producir una aortitis, aneurismas, insuficiencia aórtica o afectación de los ostium coronarios, según el grado de inflamación o necrosis de las distintas capas arteriales, sobre todo de la media 3,4.
Dos de estas lesiones, la insuficiencia aórtica y el aneurisma de la aorta ascendente, coincidieron en el paciente que presentamos, cuyo hallazgo fue casual y a los 25 años de su contagio primitivo. Por la rareza del caso, el único en 20 años de experiencia de nuestro grupo, consideramos de interés su presentación.
CASO CLÍNICO
Paciente de 69 años, oriundo de Marruecos, con antecedentes de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), en tratamiento con digital, diuréticos, inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA) y broncodilatadores. Consultó en su hospital de origen por proceso intercurrente pulmonar, sin que en la radiografía de tórax se apreciara ningún hallazgo especialmente llamativo. Tres meses después acudió a revisión encontrándose en la radiografía una gran masa en el mediastino anterior de unos 10 cm, de contorno nítido y regular que protruía hacia ambos hemitórax (fig. 1A), así como aumento del diámetro cardíaco de predominio izquierdo. Se le realizó una TAC torácica, diagnosticándose de aneurisma del tronco braquiocefálico (fig. 2) y fue enviado a nuestro centro para estudio y tratamiento.
Figs. 1a y b. Radiografía PA preoperatoria y postoperatoria a los 2 años.
Fig. 2. TAC de aorta ascendente-cayado, donde se objetiva el aneurisma con su trombo interno y cómo contacta éste con el esternón.
Ingresó en el servico de cirugía cardiovascular, donde se solicitó estudio ecocardiográfico que objetivó, además, insuficiencia aórtica severa. Se le practicó cateterismo cardíaco, que confirmó las lesiones anteriores, encontrándose una hipertensión pulmonar leve (40/20), fracción de eyección del 43%, presión en la aorta de 160/45 y aneurisma sacular de gran tamaño, con imagen de trombo en tronco braquiocefálico (fig. 3). Las coronarias eran normales.
Fig. 3. Imagen hemodinámica del aneurisma sacular y su relación con el arco aórtico y la aorta ascendente. Puede observarse un catéter pigtail en su interior.
Fue intervenido mediante circulación extracorpórea (CEC) y parada circularoria de 23 min con hipotermia profunda de 22 oC. Se extirpó el aneurisma, encontrándose un orificio de comunicación con aorta ascendente de 5 x 4 cm inmediatamente próximo al origen del tronco braquiocefálico, pero sin afectar a éste. Se colocó en este orificio un parche de dacron. A continuación se sustituyó la válvula aórtica por una prótesis ATS 23. El postoperatorio inmediato cursó sin complicaciones significativas. No se envió la pared aórtica a examen anatomopatológico, pero sí se confirmó analíticamente la serología positiva a lúes, por lo que se siguió un tratamiento prolongado inicialmente con penicilina y con posterioridad con amoxicilina. Dada la ausencia de sintomatología neurológica y la morbilidad de una punción lumbar en un paciente anticoagulado, se desestimó descartar con certeza la posibilidad de que se asociara neurosífilis, aunque siguió un tratamiento adecuado para este fin. Dos años después de la intervención el paciente está asintomático y con una silueta cardíaca y mediastínica prácticamente normal (fig. 1B). DISCUSIÓN
La clínica cardiovascular evidente y sintomática ocurre aproximadamente en el 10% de los casos de sífilis no tratados 1. La sospecha de ésta debe fundarse, sobre todo si lo que existe es una aortitis asintomática, en la búsqueda de calcificaciones lineales en la aorta ascendente, apreciables en la radiografía de tórax de estos pacientes. Este hallazgo, que es muy raro en las lesiones arterioscleróticas habituales, permite una detección rápida de este proceso patológico.
La insuficiencia aórtica asociada puede aparecer hasta en un 85% de los casos, la estenosis de los ostium coronarios en un 25-30% y la presencia de un aneurisma hasta en un 5-10%, siendo el 75% de éstos, de naturaleza sacular 3.
Obviamente, pueden coincidir varias de estas manifestaciones clínicas, como ocurrió en nuestro paciente, pero cuando se asocia la presencia de un aneurisma, la mortalidad, si no se repara quirúrgicamente, alcanza a los 2 años al 80% 3,4.
Hay que resaltar que la naturaleza luética de las lesiones en nuestro caso no se sospechó hasta justo después de la cirugía, ya que el diagnóstico con el que se acudió al quirófano fue, aparte de la lesión valvular, el de aneurisma del tronco braquiocefálico de probable etiología arteriosclerótica. Cuando se operó y se objetivó que éste se encontraba indemne pero casi englobado por el resto del aneurisma de la aorta ascendente y la naturaleza extrañamente afectada de la pared aórtica, por su probable aortitis concomitante además de la lesión valvular, fue cuando se pidió y comprobó a posteriori, la serología positiva de sífilis, aunque no se consideró entonces la posibilidad de solicitar un análisis anatomopatológico de la pared, como hubiera sido deseable.
Precisamente ese deterioro anatomopatológico que produce Treponema en la pared aórtica ha sido comparado con el que causan otros gérmenes tipo Chlamydiapneumoniae, citomegalovirus , etc. Algunos autores consideran que éste es un paso premonitorio similar, origen de una especie de arteriosclerosis difusa y acelerada 5.
De cualquier manera, aparte de la clínica y del estudio serológico, los hallazgos radiológicos del tipo de aneurisma, localización y lesiones asociadas, deben hacer sospechar con vehemencia este diagnóstico 6,7.
El tratamiento quirúrgico de estos pacientes es imperativo y urgente puesto que, además del riesgo de una rotura del aneurisma ya citado, la posibilidad de sintomatología compresiva secundaria puede ser muy grave 8.
Con respecto al tratamiento antibiótico a seguir en el postoperatorio, en nuestro paciente se indicó penicilina durante 2 semanas, seguida de otras 2 semanas de amoxicilina. Aunque no existen estudios clínicos controlados sobre lo adecuado o no de esta pauta, sí parece la más aceptada, teniendo en cuenta incluso que estos antibióticos cruzan la barrera hematoencefálica y alcanzan concentraciones terapéuticas en líquido cefalorraquídeo, tratándose así y al mismo tiempo, la posibilidad de una neurosífilis asociada 2,3.
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