Sra. Editora:
El switch arterial se considera el tratamiento de elección en la transposición de grandes arterias (TGA). Hay consenso en realizarlo antes de las 2 semanas de vida, para evitar la involución del ventrículo izquierdo (VI) en posición subpulmonar1. Presentamos 3 casos de TGA simple intervenidos con más de 14 días, sin preparación previa ni oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO) posterior.
Caso 1, niño de 18 días que ingresó en parada cardiorrespiratoria. Tras reanimación cardiopulmonar, se le diagnosticó TGA y situs inversus. Se realizó procedimiento de Rashkind urgente y, una vez estabilizado, se intervino el día siguiente.
Caso 2, varón cianótico remitido de otro centro a las 12 h de vida, con prostaglandinas. Presentaba mala situación hemodinámica, disfunción ventricular severa y saturaciones del 50%. Tras diagnosticar TGA, se realizó Rashkind urgente. Posteriormente sufrió neumonía y sepsis por Klebsiella, además de insuficiencia renal aguda, lo que obligó a retrasar la cirugía hasta el día 27 de vida.
Caso 3, niño de 6 días remitido de otro hospital en bajo gasto y cianosis. Se realizó Rashkind urgente. Posteriormente sufrió insuficiencia renal, que precisó diálisis peritoneal, y sepsis por Klebsiella. Resueltos dichos problemas, se intervino a los 28 días de vida.
La mayoría de los grupos optan por la corrección de la TGA mediante switch arterial antes de las 2 semanas. Anecdóticamente podemos encontrar casos con más de 14 días, con el consiguiente riesgo de fracaso ventricular izquierdo en la nueva posición sistémica1, 2. Son dos las causas más habituales de esta situación: remisión tardía del paciente y contraindicación formal a la cirugía.
Ecográficamente existen criterios de involución del VI subpulmonar3: movimiento septal paradójico, inversión de morfología ventricular (derecho esférico e izquierdo semilunar), adelgazamiento de pared libre izquierda, entre otros. Quirúrgicamente, una simple medición de presiones de ambos ventrículos nos ofrece una relación izquierda/derecha (VI/VD) que desaconseja realizar un switch arterial si es < 0,6.
Actualmente se proponen tres opciones principales en esa situación: a) cirugía preparatoria mediante cerclaje pulmonar más fístula sistémico-pulmonar, seguida de switch arterial en un segundo tiempo2, 4; b) switch arterial más ECMO de soporte hasta remodelado ventricular5, 6, y c) alta del paciente y corrección auricular (Senning, Mustard) al cabo de unos meses6. A priori, la opción de ECMO como soporte (en caso necesario) parece la más adecuada.
Un grupo alemán4 propuso un método sencillo basado en la relación de presiones entre ambos ventrículos tras un periodo de cerclaje pulmonar de prueba de 15-30 min. Transcurrida la prueba, se realiza el switch arterial si la relación es adecuada (VI/VD > 0,6) o preparación mediante cerclaje pulmonar más fístula seguido de corrección en un segundo tiempo. El trabajo publicado por el Great Ormond hace casi 10 años y actualizado en 20041, 5 demostró una supervivencia similar en pacientes intervenidos entre 2 semanas y 2 meses, y apuntaba mayor necesidad de inotrópicos y ventilación mecánica. Recientemente, un grupo publicó resultados de casos operados con 6 meses6, con mortalidad mayor de la estándar a pesar de ECMO. La discusión6 del mismo artículo aconseja un switch auricular (corrección fisiológica) en este subgrupo.
Ninguno de los niños de nuestra serie tenía diagnóstico prenatal. En todos se realizó Rashkind urgente a su ingreso, una vez etiquetados de TGA (Tabla 1).
Tabla 1. Datos preoperatorios
Edad al ingreso (días) | Rashkind urgente | Edad cirugía (días) | Peso (g) | Diagnóstico | Complicaciones | Score Aristóteles |
18 | Sí | 19 | 3.100 | TGA simple, situs inversus | Shock | 25 |
1 | Sí | 27 | 3.280 | TGA simple | Shock, sepsis, insuficiencia renal aguda | 22 |
6 | Sí | 28 | 3.200 | TGA simple | Shock, sepsis, insuficiencia renal aguda | 24 |
TGA: transposición de grandes arterias.
La estrategia quirúrgica se basó en priorizar la opción de switch arterial sobre la preparación (cerclaje pulmonar más fístula sistémico-pulmonar) si el VI no mostraba signos de involución. Para ello nos basamos en el cálculo de presiones intraoperatorias descrito por Dabritz et al4 en los casos 1 y 2, que mostraban imágenes ecocardiográficas de movimiento paradójico del tabique interventricular. En el caso 3, la ecografía preoperatoria revelaba un patrón biventricular y septal normal, razón por la que obviamos el cálculo de presiones.
La circulación extracorpórea se condujo con un patrón de vasodilatación periférica que disminuyera la poscarga del VI sistémico. Así, la salida de CEC guiada por ecografía epicárdica fue gradual, a modo de asistencia circulatoria, con soporte vasodilatador (levosimendán, solinitrina) más adrenalina y presiones sistólicas no superiores a 50 mmHg. El tórax se dejó abierto de manera profiláctica. El postoperatorio inmediato apenas se diferenció de otros switches arteriales habituales (Tabla 2). La contractilidad del VI se consideró normalizada antes de 48 h. Precisaron diálisis peritoneal los casos 2 y 3 (este último, además, dializado en el preoperatorio). Los tres niños fueron extubados el cuarto día de postoperatorio, y permanecieron en unidad de cuidados intensivos entre 6 y 8 días.
Tabla 2. Datos peroperatorios y postoperatorios
VI/VD (%) | Circulación extracorpórea (min) | Pinzamiento aórtico (min) | Lactato UCI | Tórax abierto (días) | Intubación (h) | UCI (días) |
45/55 (0,82) | 149 | 68 | 3,9 | 1 | 96 | 6 |
40/50 (0,80) | 180 | 70 | 8,1 | 2 | 96 | 7 |
160 | 59 | 3,8 | 1 | 96 | 8 |
UCI: unidad de cuidados intensivos; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Como conclusión, debemos tener presente la posibilidad de realizar switch arterial más allá de las 2 semanas debido a remisión tardía o contraindicaciones formales transitorias. Criterios ecográficos y presiones intraoperatorias nos ayudan a decidir entre cirugía correctora inicial o preparación y corrección en dos tiempos. Una estrategia agresiva de vasodilatación periférica peroperatoria y postoperatoria probablemente facilita el remodelado ventricular izquierdo. En nuestra breve experiencia, la recuperación fue rápida y completa, sin que se precisara ECMO en el postoperatorio.
Autor para correspondencia: giljaurena@gmail.com