Los tumores productores de catecolaminas son una entidad de baja incidencia y su inicio con toxicidad miocárdica es excepcional. La variante de tako-tsubo invertida es menos frecuente, ocurre en pacientes más jóvenes y la alteración electrocardiográfica habitual es la depresión del ST-T. Además, esta variante se asocia con mayor incidencia de shock cardiogénico, arritmias e insuficiencia renal1.
Describimos el caso de una mujer de 52 años con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución, en tratamiento con enalapril y ecocardiograma reciente sin cardiopatía estructural. Acude al servicio de urgencias por cefalea intensa de inicio brusco y malestar general. La presión arterial, el electrocardiograma (figura 1A) y la radiografía de tórax en el momento del ingreso fueron normales. Durante su estancia en urgencias, comenzó con cuadro de desorientación, obnubilación y vómitos, y se documentó presión arterial de 210/100. Se realizó analítica, con resultado anodino, y una tomografía computarizada de cráneo, en la cual no se observaron datos patológicos. Posteriormente, la paciente refirió episodio de dolor precordial de características isquémicas, por lo que se repitió un electrocardiograma en que se puso de manifestación depresión del ST en V5-V6, II, III y aVF (figura 1B). Se realizó ecocardiograma urgente, que mostró disfunción ventricular moderada-grave con contractilidad del ápex preservada (vídeo 1 del material suplementario). Con estos hallazgos se decidió realizar cateterismo sin observarse lesiones obstructivas ni vasoespamo y con adecuado flujo coronario (TIMI III; vídeos 2 y 3 del material suplementario). En la ventriculografía se documentaron hallazgos similares al ecocardiograma realizado, compatible con tako-tsubo invertido (figura 1C). Dada la existencia de episodios de crisis hipertensiva, se realizó angiografía de las arterias renales que pusieron de manifiesto ausencia de estenosis y neoformación vascular que se dirige hacia el polo superior renal derecho (figura 2A). El pico enzimático de creatincinasa fue 613 U/l y de TnThs, 1.707 ng/dl. Varias horas después de la realización del cateterismo, la paciente presentó nueva crisis hipertensiva y deterioro hemodinámico que necesitó ventilación mecánica invasiva, soporte vasoactivo con noradrenalina hasta 1,1 μg/kg/min, dobutamina hasta 18 μg/kg/min y balón de contrapulsación. Se realizó un nuevo ecocardiograma en que se observó en el plano subcostal adyacente a la vena cava inferior una masa de unos 5 cm (figura 2B). La tomografía computarizada de abdomen confirmó la existencia de masa suprarrenal derecha (figura 2C). Al persistir inestable hemodinámicamente (shock cardiogénico con 2 episodios de taquicardia ventricular y parada cardiorrespiratoria) se decidió instaurar sistema con oxigenador extracorpóreo de membrana (ECMO) venoarterial con canulación distal a las 24 horas tras el implante del balón de contrapulsación intraaórtico que permite una bajada escalonada de las catecolaminas. Al tercer día del soporte circulatorio con ECMO se puso de manifiesto recuperación de la función ventricular (vídeo 4 del material suplementario), lo que logró la retirada progresiva del soporte circulatorio y vasoactivo. Tras inicio de bloqueadores alfa y posteriormente de bloqueadores beta se realizó suprarrenalectomía derecha. Los hallazgos anatomopatológicos (células necróticas poco diferenciadas) y analíticos (cromogranina A, 594 ng/ml [0-100]; metanefrina, 203 pg/ml [0-90], y normetanefrina, 414 pg/ml [0-180] en plasma) fueron compatibles con feocromocitoma.
A: arteriografía renal derecha. Las flechas muestran vascularización anormal de suprarrenal; B: ecocardiograma por vía subcostal que indica VCI y masa suprarrenal; C: TC de abdomen. El círculo muestra localización de la masa suprarrenal, y D: pieza macroscópica del tumor. TC: tomografía computarizada; VCI: vena cava inferior.
Se presenta el caso de un tako-tsubo invertido con shock cardiogénico, provocado probablemente por una liberación masiva de catecolaminas por el feocromocitoma. Dicho patrón en el contexto de este tumor se describió por primera vez por parte de un grupo español en 20062. Respecto al diagnóstico analítico, la utilización de catecolaminas exógenas podría provocar falsos positivos, por lo que se recomienda realizar la determinación tras el cese del soporte vasoactivo y compararlo una vez extirpado el tumor. En el caso presentado, se produjo normalización de dichas cifras en el seguimiento. Se han propuesto distintos mecanismos de toxicidad mediada por catecolaminas, como la excesiva estimulación simpática, el incremento del inotropismo, del cronotropismo y de la poscarga3. Asimismo, la activación alfa-adrenérgica podría causar vasoespasmo y toxicidad miocárdica directa al incrementar la permeabilidad sarcomérica y elevar las concentraciones intracelulares de calcio4. En cuanto a la susceptibilidad apical y medioventricular en la toxicidad miocárdica por catecolaminas, ha sido asociada con disparidad regional simpática y de receptores beta-adrenérgicos. La variante invertida podría explicarse por diferente distribución de dicha regionalidad5. El uso del ECMO, asociado o no con balón de contrapulsación en este contexto, ha mostrado ser eficaz hasta la recuperación de la función ventricular, lo que ha permitido realizar bloqueo alfa y beta antes de la resección del tumor6. No hay consenso en cuanto al momento de la cirugía en pacientes con insuficiencia cardiaca y la opción quirúrgica urgente es controvertida. En cuanto a los hallazgos histológicos, la existencia de necrosis de la pieza quirúrgica podría estar relacionada con la liberación masiva de catecolaminas4. En consecuencia, la insuficiencia adrenérgica relativa posterior podría favorecer la persistencia del shock.
