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Vol. 61. Núm. 8.
Páginas 892-893 (Agosto 2008)
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Vol. 61. Núm. 8.
Páginas 892-893 (Agosto 2008)
DOI: 10.1157/13125002
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Tumor amorfo calcificante intracardiaco
Calcified Amorphous Tumor of the Heart
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Alejandro Gutiérrez-Barriosa, Pedro Muriel-Cuetob, Carolina Lancho-Novilloc, Manuel Sancho-Jaldóna
a Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. España.
c Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz. España.
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El síndrome de Alport es una enfermedad genética heterogénea causada por mutaciones en los genes que codifican el colágeno tipo IV de la membrana basal que origina una sobreexpresión de proteínas de la matriz extracelular de las membranas basales, lo que da lugar a glomerulosclerosis, con afección renal, ocular y coclear principalmente1.

Presentamos el caso de un varón de 35 años, hipertenso y con insuficiencia renal crónica secundaria a síndrome de Alport, en hemodiálisis tras rechazo del trasplante renal en dos ocasiones y portador de catéter central permanente por imposibilidad de otros accesos vasculares. Ingresó por cuadro de shock séptico con sospecha de endocarditis o foco infeccioso en catéter central. Se realizó ecocardiograma transtorácico y transesofágico, en los que no se observaron signos de endocarditis, pero se apreció una masa de 33 ´ 23 mm en continuidad con la pared de la aurícula derecha y la válvula de Eustaquio a nivel de cava inferior poco móvil, pediculada y no calcificada, que no impresionaba ecocardiográficamente de trombo cardiaco (fig. 1). Se inició tratamiento con heparina, antibioterapia intravenosa y fluidos, con lo que quedó estable y sin fiebre en 48 h. Durante los siguientes 20 días se realizaron controles ecocardiográficos, sin que se apreciasen modificaciones en la masa, por lo que se optó por tratamiento quirúrgico y se extrajo de la pared de la aurícula derecha en la unión con cava inferior un fragmento de unos 25 mm de diámetro, con un área excrecente de 20 ´ 15 ´ 14 mm y coloración blanquecina. Al microscopio se observó un material eosinófilo amorfo con calcificaciones extensas y, en la base, tejido fibroso con pequeños vasos de paredes hipertróficas y microhemorragia estromal (fig. 2). El diagnóstico anatomopatológico fue tumoración intraauricular compatible con tumor amorfo calcificante (CAT). El postoperatorio cursó sin complicaciones. Se realizó control ecocardiográfico posquirúrgico, que no objetivó restos de la masa tumoral extirpada. Dos meses después el paciente permanece asintomático.

Fig. 1. Imagen de ecocardiograma transesofágico, plano de cavas, en el que se aprecia masa intracardiaca (flecha) adherida a la pared de la aurícula derecha (AD) cercana a la desembocadura de la vena cava inferior (VCI).

Fig. 2. Visión anatomopatológica de la pared cardiaca con proliferación tumoral fibrosa densamente colagenizada (flecha blanca), bien vascularizada y con masas homogéneas centrales densamente eosinófilas y calcificaciones distróficas focales (flecha negra).

El CAT es una causa poco frecuente de masa intracardiaca no neoplásica descrita por primera vez en 19972; histológicamente se caracteriza por depósitos nodulares de calcio sobre un fondo de fibrina y/o material fibrilar amorfo, hialinización, células inflamatorias y elementos sanguíneos degenerados. Se ha relacionado con trombos organizados, pero su etiología exacta es desconocida3. El curso clínico suele ser benigno, si bien puede ser causa de obstrucción o embolias4, y hay casos de evolución fatal5. Está descrita la presencia del CAT intracardiaco en pacientes en hemodiálisis6. En el diagnóstico diferencial se incluyen las neoplasias cardiacas, sobre todo mixomas y fibromas, particularmente si están calcificados7, así como procesos infecciosos o trombóticos; en nuestro caso no había datos histológicos de ninguna de esas entidades ni otras neoplasias benignas. Los tuberculomas cardiacos calcificados son poco frecuentes y suele haber antecedentes de tuberculosis5, que nuestro paciente no tenía. La seudogota tofácea cardiaca y la calcinosis tumoral son dos raras entidades que se asocian con enfermedad renal crónica. No obstante, la calcinosis tumoral suele presentarse como una densa continuidad de calcio con el anillo mitral y/o el arco aórtico, así como calcificación sistémica en tejidos no esqueléticos5,7, datos que no se objetivaron en los estudios realizados a nuestro paciente.

Bibliografía
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Iqbal MB, Stavri G, Mittal T, Khaghani A..
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Int J Cardiol, 115 (2007), pp. e126-8
Idiomas
Revista Española de Cardiología

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