El diagnóstico y tratamiento temprano de las cardiopatías congénitas han mejorado su pronóstico en los últimos años. Sin embargo, aún hay pacientes a quienes, en la edad adulta, se les diagnostica de cortocircuitos congénitos sistémico-pulmonares (CCSP) con algún grado de hipertensión arterial pulmonar (HAP), lo que impacta negativamente en el curso de la enfermedad1. Existe una controversia acerca de cerrar estos CCSP, ya que, en algunos casos, el árbol pulmonar ya ha desarrollado un remodelado irreversible y la HAP progresa o reaparece, incluso años después del cierre, lo que empeora el pronóstico2. La vigente guía europea sobre el tratamiento de las cardiopatías congénitas del adulto recomienda el cierre completo de los CCPS cuando la relación de flujo pulmonar a sistémico (Qp/Qs) es > 1,5 y las resistencias vasculares pulmonares (RVP) < 5 UW, ya sea en el estudio inicial o tras tratamiento con fármacos vasodilatadores pulmonares (FVDP). En estos pacientes, el cierre suele ser seguro y viene acompañado de mejoría de los síntomas y reducción de las presiones pulmonares. En general, se desaconseja el cierre completo del cortocircuito si las RVP son persistentemente ≥ 5 UW, pues la supervivencia a largo plazo en estos casos puede ser incluso peor que si se deja sin corregir o, como alternativa, si se hace un cierre fenestrado o incompleto3.

Diversos grupos de FVDP han mostrado su capacidad para reducir las RVP. Sin embargo, son limitados los datos sobre el empleo de FVDP aislados o combinados en pacientes con CCSP e HAP significativa para alcanzar criterios de operabilidad (estrategia «tratar y reparar»). La experiencia publicada se limita a casos aislados y pequeñas series con escaso seguimiento4,5.

Mostramos los resultados de la mencionada estrategia «tratar y reparar» en 7 pacientes consecutivos remitidos a una unidad de HAP entre 2011 y 2021, por presentar CCSP no restrictivos junto a unas RVP que desaconsejaban inicialmente el cierre completo del defecto. Se analiza la respuesta a los FVDP, la operabilidad y la evolución tras la reparación del cortocircuito. Se han obtenido los consentimientos informados de los pacientes, tanto para las pruebas como para la publicación del caso. La cardiopatía congénita subyacente fue un cortocircuito pretricuspídeo en 6 casos: 3 comunicaciones interauriculares tipo ostiumsecundum y 3 tipo seno venoso con drenaje venoso pulmonar anómalo. El único cortocircuito postricuspídeo fue un ductus arterioso persistente.

En la tabla 1, se muestran las características clínicas de los pacientes, los FVDP utilizados y la evolución. En 6 de los 7 pacientes se consiguió reducir las RVP hasta alcanzar criterios de operabilidad tras una mediana de 17 meses (rango 6-21), con uno o varios FVDP incorporados de manera secuencial. No hubo episodios adversos relacionados con estos fármacos que obligaran a su retirada. Se realizó una reparación completa del cortocircuito en los 6 pacientes (quirúrgica en 4 casos y percutánea con un dispositivo Amplatzer [Abbott, Estados Unidos] en 2). Ningún paciente presentó complicaciones relacionadas con el procedimiento. Tras una mediana de seguimiento de 7,5 años (rango 2,5-9,6) poscierre, 5 de los 6 pacientes intervenidos se mantienen en clase funcional I y solo uno de ellos sigue en tratamiento con FVDP (por persistencia de RVP ≥ 3 UW a los 2 años de la reparación).

En la figura 1A,B, se muestra la evolución de la clase funcional y de la fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (tipo B) (NT-proBNP) basal, tras tratamiento con FVDP y en el último seguimiento después del cierre del cortocircuito. En la figura 1C se presenta la evolución de las RVP de todos los pacientes, donde se observa una reducción significativa de las mismas tras FVDP y aún mayor después de la reparación del cortocircuito, que se ha mantenido en el seguimiento. Destaca la evolución de la paciente con un ductus persistente que se presentó a los 35 años con shock, hipoxémica, RVP muy elevadas y disfunción biventricular moderada. El ductus medía 8 mm de diámetro y presentaba un flujo bidireccional a su través. Sorprendentemente, 19 meses después de iniciar el tratamiento vasodilatador triple y tras descartar otras causas de HAP, las RVP se redujeron lo suficiente como para plantear el cierre, que se llevó a cabo exitosamente. El único paciente que no alcanzó el objetivo de operabilidad pese al tratamiento también con 3 FVDP (tadalafilo, macitentán y selexipag) fue un varón de 51 años con comunicación interauricular senovenosa y drenaje venoso pulmonar anómalo, con unas RVP muy elevadas (10,4 UW) desde el momento del diagnóstico. Tras más de 3,5 años con los 3 FVDP, con mejoría de la clase funcional, pero sin disminuir suficientemente las RVP, se ha desestimado el cierre y se encuentra en seguimiento para valorar otras opciones, como el trasplante, en caso de deterioro clínico.

Figura 1.

A. Evolución de la clase funcional tras tratamiento con FVDP, previo al cierre del cortocircuito y tras cierre de este. B. Evolución de la fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral tipo B tras tratamiento con FVDP previo al cierre del cortocircuito y tras cierre de este. C. Evolución de las RVP con FVDP previo al cierre del cortocircuito y tras cierre de este. En el paciente número 7 no se consiguió corregir el cortocircuito por no alcanzar valores de RVP de operabilidad (asterisco). FVDP: fármacos vasodilatadores pulmonares; NT-proBNP: fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral tipo B; OMS: Organización Mundial de la Salud; RVP: resistencia vascular pulmonar; UW: unidad Wood.

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En resumen, nuestra experiencia muestra que la estrategia de tratamiento con FVDP en pacientes con CCSP e HAP que contraindica la corrección completa del defecto, puede ser eficaz para alcanzar la operabilidad en un porcentaje elevado de casos y mantiene su eficacia a largo plazo. Al tratarse de casos muy seleccionados y decisiones complejas, se debe valorar a estos pacientes en centros especializados en HAP. Se necesitan estudios sistemáticos de mayor tamaño para confirmar la experiencia positiva de esta y otras pequeñas series de casos publicadas en la literatura. La novedad de nuestra serie respecto a otras consiste en el uso de FVDP más modernos (como macitentán y selexipag) y un seguimiento más prolongado.